目的探究特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON)和早期多发性硬化(multiplesclerosis,MS)患者认知功能损害的形式、特点。方法收集首都医科大学附属北京同仁医院神经内科2007年6月至2008年3月诊治IDON连续病例57例,根据头颅MRI表现分为视神经炎伴脑白质病灶组(IDON with abnormal MRI,IDON-A)和视神经炎不伴脑白质病灶组(IDON with normal MRI,IDON-N);另收集病程≤5年且扩展功能障碍状态量表(expanded disability statusscale,EDSS)评分≤4.0分的MS病例20例组成早期MS组。所有入组患者和健康对照接受神经心理学测验系统评价注意力及信息处理速度、执行功能、记忆、定向、计算、语言、视空间功能等认知功能。结果神经心理学研究发现,IDON-A组及MS组的注意力、信息处理速度、言语和空间记忆力较IDON-N组及正常对照显著下降,差异有统计学意义(P=0.000,0.001,0.003,0.018,0.036);IDON-A组及MS组的执行功能较正常对照组损害明显(P=0.000,0.001,0.036,0.020),与IDON-N组比较差异无统计学意义。IDON-A组与早期MS组所有成绩差异均无统计学意义;IDON-N组大部分测验成绩与对照组比较差异无统计学意义。IDON和早期MS患者的认知损害与病程长短、神经功能缺损具有弱相关性。结论IDON患者和早期MS患者已有明确认知损害,主要包括信息处理速度、注意力、执行功能、言语和空间记忆力等方面。
目的总结Vogt-K oyanagi -Harada(V K H )综合征患者的神经系统损害表现,探讨有诊断价值的辅助检查方法。方法对13 例患者的临床资料、脑脊液、影像学和电生理检查结果进行回顾性分析。结果11 例患者出现头痛,其中2 例为首发症状;10 例脑脊液检查结果全部异常(100%);除常规检查外,5 例行病毒系列检查中1 例EBV-Ig M 阳性;8 例寡克隆区带(OB)检查5 例阳性;5 例髓鞘碱性蛋白(M B P )检查,1 例增高;9 例免疫球蛋白(Ig G )检查,4例增高;IgG24h合成率升高1例头部MRI 示视神经异常信号;1例视觉诱发电位潜伏期延长。结论头痛为本病常见症状,但缺乏特异性;脑脊液、影像学检查尤其是免疫学和病毒学指标以及诱发电位检查是主要的诊断依据。