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肺动脉高压靶向治疗药物新品种研究进展被引量：5: 2013年; 肺动脉高压(PAH)以肺小动脉增殖和重塑为特征,患者肺血管阻力进行性增加,右心室后负荷增加,最终导致右心衰竭。大部分PAH患者疾病进展快,长期预后差。本文综述前列环素受体激动剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂、酪氨酸激酶抑制剂和Rho激酶抑制剂等几类靶向治疗药物潜力品种的最新临床评价研究。; 高兰孙娜荆志成; 关键词：酪氨酸激酶抑制剂 RHO激酶抑制剂

结缔组织病相关肺动脉高压的早期诊断与治疗被引量：2: 2014年; 肺动脉高压是结缔组织病患者最为严重的并发症之一,影响到最多达15%的结缔组织病患者,预后很差,已有证据显示在结缔组织病患者中早期发现肺动脉高压进而早期开始治疗能够改善患者的预后。除常用的超声心动图外,近年来已有一些生化标记物、肺功能检查及心电图指标等被发现有助于早期筛查肺动脉高压,也有一些联合多种参数的筛查流程问世。治疗方面肺动脉靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物以及磷酸二酯酶-5抑制剂均被证实对于治疗结缔组织病相关肺动脉高压有效。本综述的目的是描述结缔组织病相关肺动脉高压的发病及临床特点、早期诊断及治疗,着重强调最新发表的一系列早期筛查方法以及已经被证实的治疗药物。; 郝燕捷高兰丁文惠张卓莉; 关键词：结缔组织疾病

Cyr61在结缔组织病相关肺动脉高压表达上调幵促进肺动脉血管平滑肌细胞增殖: 高兰樊勇郝燕捷周炜张卓莉

特发性肺动脉高压男性患者血浆促卵泡激素水平的变化及预后价值: 目的评估特发性肺动脉高压(IPAH)男性患者血浆中促卵泡激素(FSH)水平的变化及预后价值.方法采用前瞻性研究方法,入选IPAH男性患者83例.所有患者行右心导管检查.并入选年龄匹配的85例健康男性作为对照.血浆性激...; 袁平高兰刘倩倩刘岽张锐荆志成刘锦铭

结缔组织病合并恶性肿瘤257例分析:单中心回顾性研究: 樊勇高兰张卓莉

高半胱氨酸蛋白61与自身免疫性疾病被引量：2: 2014年; 高半胱氨酸蛋白61(cysteine rich 61,Cyr61)是即刻早期基因表达蛋白,受到血清生长因子刺激后可在数分钟内活化并转录。Cyr61通过直接与细胞表面整合素受体结合而发挥作用。Cyr61可参与炎性反应过程,促进血管形成或协同细胞因子间作用。Cyr61可介导滑膜细胞的增殖,促进滑膜细胞产生白细胞介素(interleukin,IL)-6、IL-8等炎性细胞因子,并在辅助性T细胞(helper T cell,Th)17分化和中性粒细胞浸润中发挥一定作用。Cyr61在炎症性肠病、IgA肾病、糖尿病肾病、Graves眼病中的作用均有研究。另外,Cyr61也不同程度参与了胚胎发育、创伤修复、血管疾病、肿瘤等过程。; 高兰郝燕捷张卓莉; 关键词：自身免疫性疾病

强直性脊柱炎合并恶性肿瘤31例被引量：7: 2015年; 目的：分析强直性脊柱炎患者合并恶性肿瘤的临床特点。方法：选择北京大学第一医院2006年1月至2014年7月明确诊断为强直性脊柱炎合并恶性肿瘤的31例住院患者,与同时期住院的强直性脊柱炎未合并肿瘤患者的临床特点进行比较。并对其一般情况、强直性脊柱炎的临床与影像学表现、肿瘤的特征、预后等进行回顾性分析。结果：31例患者包括男性27例（87%）,女性4例（13%）,确诊强直性脊柱炎的平均年龄为（43±17）岁（16~76岁）;首次确诊肿瘤的平均年龄为（60±12）岁（31~87岁）,其中27例患者的肿瘤发生在强直性脊柱炎确诊之后。31例患者确诊强直性脊柱炎时均存在典型的影像学表现,大部分未接受针对强直性脊柱炎的规范化治疗。合并的恶性肿瘤者包括膀胱癌7例,血液系统肿瘤6例,肺癌5例,肾癌5例,前列腺癌、肾盂癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、神经内分泌瘤各2例,结肠癌和食管癌各1例。结论：强直性脊柱炎存在合并恶性肿瘤的风险,以膀胱癌最多见,其次是血液系统肿瘤,临床上需要关注。; 高兰樊勇张卓莉; 关键词：肿瘤

系统性红斑狼疮合并难治性胸腔积液11例并文献复习被引量：5: 2016年; 目的总结分析11例SLE合并难治性胸腔积液的临床特点。方法回顾性分析本院2000年1月至2015年6月确诊的11例SLE合并难治性胸腔积液的临床资料及治疗转归。结果11例患者均为女性；年龄15—52岁，平均（35±10）岁，SLE患者的病程为5个月至20年，平均（61±73）个月；其合并胸腔积液的病程为5—91个月，平均（23±27）个月。平均总抽胸腔积液量〉10L。11例SLE患者均为双侧胸膜受累，9例表现为乳糜性胸腔积液，其中5例合并腹腔积液。10例患者中4例累及肾脏；4例累及血液系统；3例累及皮肤黏膜；3例表现为发热；2例累及关节；1例表现为心包积液。11例患者中5例给予糖皮质激素，4例同时联合免疫抑制剂治疗，其中3例行胸膜固定术。6例病情明显缓解，其中1例右侧行胸膜固定术病情稳定，而左侧缓解不明显，反复出现胸腔积液，并继发脓胸。结论SLE合并难治性胸腔积液临床少见，如果SLE患者整体病情稳定而难治性胸腔积液为主要临床表现时，糖皮质激素及免疫抑制剂等常规治疗无效时，生物制剂和胸膜固定术等外科方法也可以作为治疗的一种选择。; 王玉华张国华张令令罗俊丽高兰赵绵松; 关键词：红斑狼疮胸腔积液

结缔组织病相关肺动脉高压合并与不合并肺间质病变患者临床特点与预后的比较被引量：7: 2017年; 目的研究CTD同时合并肺动脉高压（PAH）及间质性肺病（ILD）患者的临床特征以及预后，并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较。方法纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者，根据胸部CT分为ILD组及无ILD组，比较这2组患者的临床特点及预后。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计。结果126例患者被纳入研究，其中27例患者纳入ILD组，99例患者纳入无ILD组。ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[（75±18）%和（83±13）%，t=2.212，P=0.037]、一氧化碳弥散量[（54±22）%和（68±20）%，t=2.392，P=0.019]更差。尽管血流动力学指标肺动脉平均压（43±13和52±14，t=2.908，P=0.004）及肺血管阻力（9±6和12±7，t=2.205，P=0.029）在ILD组受损较轻，但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组（1年生存率72.7%和94.7%，3年生存率63.6%和81.1%，P=0.047）。对ILD患者进行Cox回归分析，显示混合静脉血氧饱和度（SvO2）是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19，95%CI（0.04，0.83），P=0.027]，SvO2〈60%的患者生存率显著低于SvO2≥60%的患者。结论同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型，尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻，但预后较单纯合并PAH的患者更差。低SvO2是CTD同时合并PAH及ILD这组患者死亡的独立危险因素。; 郝燕捷王岚蒋鑫赵勤华马为王勇高兰荆志成张卓莉; 关键词：结缔组织疾病预后

17β-雌二醇可通过一氧化氮、前列环素和内皮素-1途径共同缓解野百合碱诱导的大鼠肺高血压: <正>目的肺动脉高压是一类常见的恶性程度极高的血管疾病。研究证实,雌二醇可能是肺血管的扩张剂,我们试图探讨雌激素在肺动脉高压发生发展中的作用及机制。方法采用雌性Sprague-Dawley大鼠行双侧卵巢切除术制备雌激素缺...; 袁平吴文汇高兰郑泽琪刘岽梅寒颖张卓莉荆志成; 关键词：17Β-雌二醇野百合碱一氧化氮前列环素内皮素-1; 文献传递

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