樊志丹
- 作品数：20 被引量：54H指数：5
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金江苏省“六大人才高峰”高层次人才项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 误诊为“幼年特发性关节炎”的IDUA基因突变致Ⅰ型黏多糖病1例
- 2022年
- Ⅰ型黏多糖病(mucopolysaccharidosis typeⅠ,MPSⅠ)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,致病基因位于4号染色体上,由α-L-艾杜糖醛酸苷酶(α-L-iduronidase,IDUA)缺乏引起,导致糖胺聚糖(glycosaminoglycan,GAG)降解受阻,硫酸角质素和硫酸类肝素等前体物在器官、组织中积聚,引起多系统病变,其中关节炎表现常见。若不及时治疗,可引起不可逆性认知障碍,严重者可于10岁内死亡。
- 金京樊志丹俞海国
- 关键词：酶替代疗法造血干细胞移植
- 托珠单抗联合传统抗风湿药物治疗全身型幼年特发性关节炎的安全性研究
- 2024年
- 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿应用托珠单抗(TCZ)治疗的安全性。方法回顾性收集我院2017年6月1日至2022年6月30日诊断为sJIA并使用TCZ治疗的2~18岁患儿病例资料,统计分析临床用药特征、药物不良反应(ADR)发生率、严重程度以及转归,并用单因素和多因素分析方法分析TCZ致ADR的危险因素。单因素组间比较计量资料服从正态分布采用t检验,计数资料采用χ^(2)检验,多因素分析采用二元logistic回归分析。结果共收集符合条件的患儿83例,启动TCZ治疗时的年龄为(8.5±3.7)岁,大多数儿童在TCZ治疗前接受过口服糖皮质激素(72例,86.8%)和(或)甲氨蝶呤(60例,72.3%)治疗。TCZ平均治疗时间为(1.2±0.9)年,总暴露时长为92.70个患者年。有55例(66.3%)患儿共发生123次ADR,总ADR发生率为132.69/100患者年,其中42例(50.6%)患儿报告了103例一般ADR,发生率为111.11/100患者年,18例(21.7%)患儿报告了20例严重ADR,发生率为21.57/100患者年。单因素分析结果提示,ADR组每日合并用糖皮质激素剂量高于非ADR组,差异有统计学意义[(0.76±0.50)mg/kg与(0.52±0.41)mg/kg,t=2.27,P=0.026];而2组在性别[(男性23例,女性32例)与(男性9例,女性19例),χ^(2)=0.73,P=0.392]、启动TCZ治疗时年龄[(8.5±3.8)岁与(9.0±3.1)岁,t=-0.65,P=0.516]、TCZ治疗时长[(1.24±1.00)年与(1.05±0.90)年,t=0.87,P=0.385]、每周甲氨蝶呤剂量[(8.0±5.2)mg/m^(2)与(7.6±5.1)mg/m^(2),t=0.39,P=0.696]、药物或食物过敏史(11例)与(5例)(χ^(2)=0.06,P=0.815),差异均无统计学意义。二元logistic回归分析结果提示合并用口服糖皮质激素是TCZ发生ADR的独立危险因素[OR值(95%CI)=3.05(1.11,8.36),P=0.030],当合并用糖皮质激素日均剂量≥0.76 mg/kg泼尼松当量时发生ADR的风险是<0.76 mg/kg时的3.05倍。TCZ常见的一般ADR有感染(38.83/100患者年)和实验室指标异常(37.76/100患者年),后者主要包括ALT升高(18.34/100患者年)、血脂异常(12.94/100�
- 王蒙蒙樊志丹邱灵芝张永李文静俞海国
- 关键词：药物不良反应
- 儿童亚急性坏死性淋巴结炎预后的危险因素分析被引量：4
- 2016年
- 目的:探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)的临床特点及影响预后的危险因素。方法:回顾性分析31例经淋巴结活检确诊的儿童SNL的临床资料,分为复发组和无复发组,对性别、年龄、既往免疫系统疾病史、临床表现及实验室结果与复发的关系进行单因素和多因素分析。结果与结论:(1)31例SNL中有8例反复发作,其中1例进展为系统性红斑狼疮(SLE)。(2)复发组与无复发组既往合并其他免疫系统性疾病、确诊前发热持续时间及淋巴细胞绝对值比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示既往合并其他自身免疫系统性疾病是儿童SNL复发的独立危险因素,应重视合并其他免疫系统性疾病的患儿有复发或进展为SLE的可能性。
- 黄娜俞海国张雅媛樊志丹
- 关键词：儿童亚急性坏死性淋巴结炎预后
- 幼年皮肌炎复发的临床特点及相关危险因素分析
- 2022年
- 目的分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料,患儿分为单病程组和复发组,比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-WhitneyU检验,计数资料组间比较应用χ^(2)检验或Fisher确切概率法,并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发,复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20),其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性,2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性,1例抗信号识别颗粒抗体阳性,其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中,皮下钙化[OR值(95%CI)=17.54(1.55,198.64),P=0.021]及肺间质病变[OR值(95%CI)=3.83(1.27,11.59),P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例(51.9%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,复发组患儿13例(65.0%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,2组比较差异无统计学意义(χ^(2)=1.70,P=0.193)。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择,在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高,皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素,复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。
- 樊志丹马慧慧郭翼红张雅媛俞海国
- 关键词：皮肌炎复发肺间质病变
- 托珠单抗治疗难治性幼年特发性关节炎全身型25例
- 张雅媛钱小青樊志丹郭翼红李娟马慧慧俞海国
- 托珠单抗治疗难治性全身型幼年特发性关节炎25例
- 张雅媛钱小青樊志丹郭翼红马慧慧俞海国
- 全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变15例临床分析被引量：1
- 2022年
- 目的?分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变(sJIA-LD)患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法?回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后。结果15例患儿中男7例,女8例,平均发病年龄7岁。常见临床症状为发热15例,关节肿痛12例,咳嗽12例,皮疹11例,淋巴结肿大9例,浆膜炎8例,肝、脾肿大8例,气促7例,胸痛胸闷2例,腹痛1例。7例合并巨噬细胞活化综合征(MAS)。15例均行胸部HRCT检查,显示条索影或斑片影15例,实变影3例,网格影2例,结节影、钙化影、肺不张各1例;病变部位以左肺下叶最常见(13/15)。影像学检查结果符合机化性肺炎9例,非特异性间质性肺炎5例,寻常型间质性肺炎1例。13例应用非甾体类抗炎药及糖皮质激素。在诊断肺部病变时8例应用慢作用抗风湿药,其中环孢素3例、甲氨蝶呤4例、环磷酰胺1例,托珠单抗治疗8例。12例病情改善,复查胸部HRCT好转,1例肺部病变进展,最终死亡。结论?sJIA-LD早期临床症状轻微,死亡率高,胸部HRCT有助于早期诊断。
- 邱灵芝张雅媛马乐樊志丹黄娜俞海国
- 关键词：全身型幼年特发性关节炎肺部病变巨噬细胞活化
- 儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析
- 目的总结儿童巨噬细胞活化综合征的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2006年10月至2012年3月我院收治的23例巨噬细胞活化综合征的患儿的临床资料,分析其临床表现、早期特征、实验室检查、治疗及转归。结果23例...
- 马慧慧钱小青俞海国张雅媛李娟郭翼红樊志丹
- 关键词：巨噬细胞活化综合征风湿免疫科全身型幼年特发性关节炎
- 文献传递
- 新生儿红斑狼疮临床特征分析及远期随访被引量：1
- 2015年
- 目的：探讨新生儿红斑狼疮（NLE）的临床特点及远期预后，提高对 NLE 的认识。方法总结分析2010年6月至2014年1月诊断为 NLE 患儿的临床表现、相关血清学指标等辅助检查。定期随访患儿一般情况、皮疹、血常规、尿常规、肝肾功能、补体、红细胞沉降率（ESR）、自身抗体、心电图、超声心动图。结果共11例患儿诊断为 NLE，男6例，女5例。临床表现：11例均有皮肤狼疮损害，血小板减少3例，肝损害7例，心脏损害4例。抗干燥综合征 A 抗原（SSA/ Ro）抗体和抗核抗体（ANA）均阳性11例，抗干燥综合征 B 抗原抗体阳性5例，抗双链-DNA 抗体阳性4例，抗 U1核糖核蛋白抗体阳性3例，ESR 增快5例。11例患儿母亲 ANA 和抗SSA/ Ro 抗体均阳性，其中7例诊断为系统性红斑狼疮，3例诊断为干燥综合征，1例孕前无症状。7例患儿予保肝降酶治疗，其中3例接受糖皮质激素治疗，1例联合静脉用丙种球蛋白治疗。10例患儿随访10个月~4年，1例完全性房室传导阻滞患儿于出生5周死亡。随访至1岁时，10例皮肤狼疮损害、肝损害均恢复正常，9例患儿风湿免疫相关自身抗体转阴，1例1岁时诊断川崎病。结论 NLE 临床表现皮肤损害最常见，血液系统和肝脏异常常见，但一般不严重，心脏病变尤其是完全性房室传导阻滞少见。NLE 患儿需长期随访，多数预后良好，少数有发展为其他自身免疫性疾病的可能。
- 黄娜俞海国马慧慧樊志丹
- 关键词：红斑狼疮
- 儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析被引量：6
- 2012年
- 目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现。所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎。实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞。所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好。经过治疗后21例好转,2例死亡。结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。
- 马慧慧钱小青俞海国张雅媛李娟郭翼红樊志丹
- 关键词：巨噬细胞活化综合征幼年特发性关节炎儿童
