高淑芳
- 作品数：15 被引量：187H指数：8
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- 慢性甲状腺机能亢进性肌病(附19例临床、肌电图与病理观察)被引量：8
- 1992年
- 对19例慢性甲状腺机能亢进性肌病,进行了回顾性研究。全部有典型甲亢症状和甲状腺摄^(131)碘率或T_3、T_4值高于正常。先后或同时出现了对称性肢体近端为主肌无力及肌萎缩。6例并发低钾性周期性麻痹。本文对临床特点、诊断、发病机理、EMG和肌活检病理所见,进行了讨论。
- 黄蕙芬郭玉璞汤晓芙高淑芳李本红
- 关键词：甲亢性肌病超微结构肌电图
- 多发性肌炎并发周围神经病附6例临床病理研究
- 郭玉璞王建明高淑芳
- 关键词：切片(生物学)染色(生物学)周围神经活体组织检查周围神经系统疾病多发性肌炎
- 进行性脑灰质萎缩(Alper病)——附一家系4例报告
- 2001年
- 一家系4兄妹,3人均在6～8岁发生腹泻、抽搐。16～20岁出现亚急性头痛、失明、皮层盲、抽搐发作、智能衰退,进行性加重6～8个月因衰竭而死亡。头颅CT扫描显示,双侧枕、颞叶低密度病变;大脑病理学特点为全脑灰质层状神经细胞变性脱失、星形细胞增生,呈海绵状脑灰质萎缩,但白质受累较轻,不累及基底节、丘脑、脑干和小脑。1例存活者,临床检查:身材矮小,弓形足,左侧轮替指鼻试验反应差;肌肉活组织检查可见大量不整红边纤维和异常线粒体。根据临床神经病理学特点该病症属于进行性脑灰质萎缩Alper病;而肌肉病理学特征则归于线粒体脑肌病。推测晚发型Alper病可能是线粒体脑肌病的一种类型。
- 郭玉璞郭重刘好文王铭维段宏伟高淑芳任海涛
- 关键词：线粒体脑肌病病理学系谱
- 脂质沉积性肌病的临床和病理特点被引量：47
- 1998年
- 目的从临床和肌肉病理的角度分析脂质沉积性肌病（ＬＳＭ）的特点。方法收集２０例ＬＳＭ病人的临床资料，并做肌肉活检，采用常规组织学方法和组织化学方法染色，并在电镜下观察。结果结合临床和病理特点可将病例分为两组，第一组为急性或亚急性起病，四肢近端肌无力，肌酶谱明显升高，对激素治疗敏感；第二组呈慢性迁延性病程，表现肌无力和对运动不耐受，对激素治疗不敏感，肌纤维内线粒体异常比较明显。对２０例病人的肌肉活检发现Ｉ型肌纤维为主的肌纤维空泡样变，油红“Ｏ”染色示脂滴明显增多，电镜也证实肌纤维内脂滴堆积，部分病例伴有异常线粒体增多。结论脂质沉积性肌病是一组生化方面十分复杂的疾病，属于线粒体肌病的一个类型，临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主，病程呈波动性，部分可有自发缓解，肌肉病理检查有助于确诊。两组的临床病理差异可能提示脂肪代谢障碍的不同环节或不同酶的缺陷。
- 陈琳郭重郭玉璞刘兴洲任海涛高淑芳
- 关键词：肌病肉碱病理
- 格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点被引量：19
- 1996年
- 为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。
- 郭玉璞王翠娣高淑芳任海涛
- 关键词：G-B综合征腓肠神经活检
- Menkes病的临床及病理被引量：11
- 2006年
- 目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析,以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性,8岁发病,逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颤、言语不利、精神障碍,以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓,双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成,并有锥体束征;血清铜氧化酶0.02μmol/L。临床诊断为肝豆状核变性(亦称Wilson病)并骨质病。给予青霉胺0.25g口服,3次/d,治疗4年无效,改为0.25g口服,4次/d。治疗1年余,症状及体征渐进性加重,16岁死亡。尸检结果显示,脑实质呈广泛性萎缩,双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变,血管管腔偶有不规则,内膜皱缩;皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显,白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成,可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞,血管周围无炎症细胞浸润;基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死,但是神经元中卫星细胞明显增多,有大量激活的小胶质细胞,尾状核尾的神经元内有沉积物;未见AlzheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞;小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄,细胞减少,残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起(垂柳影样)及突起局限性肥大处树突增多,局灶性轴突肿胀(鱼雷样变);并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论(1)Menkes病亦可发生于女性,可于儿童晚期或成年早期发病。(2)特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔,以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完好,皮质内颗粒细胞层神经元脱失和小脑Purkinje细胞异常突起等。
- 高晶郭玉璞高淑芳张振馨黄惠芬任海涛赵艳环
- 关键词：代谢疾病神经病学表现遗传性疾病
- Crow-Fukasc综合征(附4例临床和神经活检病理观察)被引量：20
- 1989年
- 本文报告4例Crow—Fukase综合征临床和神经活检病理观察。病理所见早期以髓鞘病变明显,慢性期以轴索变性为主,雪旺氏细胞轻度增生,胶原纤维增生明显,胶原囊形成,血管内皮细胞肿大,连接变宽等改变;提示存在某种因素先引起髓鞘改变,最后轴索变性。此所见很像癌性神经病改变,在发病机制中可能浆细胞瘤起重要作用。
- 郭玉璞黄惠芬谭铭勋陈琳高淑芳代园园
- 关键词：CFS神经病浆细胞瘤
- 腊肠体样周围神经病的临床和病理被引量：9
- 1997年
- 报告４例经腓肠神经活检病理证实的腊肠体样周围神经病，以提高该病的临床认识和诊断能力。方法局麻下做腓肠神经活检，活检标本分别做ＨＥ和Ｍａｓｓｏｎ染色；髓鞘染色；剥离单神经；半薄和超薄切片，分别在光镜或电镜下观察。结果４例均为男性，１３～２１岁发病，其中３例有家族史，临床特征为反复发生的轻微机械性压迫或牵拉后单神经麻痹。电生理检查显示广泛性周围神经损害，传导速度明显减慢。临床符合遗传性压迫易感性麻痹神经病和痛性臂丛神经病。腓肠神经活检可见少数明显增粗的有髓纤维，直径达２０～２８μｍ，髓鞘增厚，而轴索正常，还可见到薄髓纤维。剥离单神经纤维可见局灶性髓鞘增厚，形似腊肠样。电镜下见到髓鞘板层层数增多，无轴索变性，雪旺细胞和无髓纤维未见明显异常。结论腊肠体样周围神经病有周围神经髓鞘发育缺陷，使周围神经易于损伤，是多发性单神经病的病因之一。
- 陈琳郭玉璞黄一宁任海涛高淑芳
- 关键词：神经病周围神经病病理
- 亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理被引量：7
- 1997年
- 研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。
- 郭玉璞李延峰高淑芳任海涛
- 关键词：G-B综合征神经根炎病理脱髓鞘性
- 血管炎与周围神经病——附20例临床病理观察和病因探讨
- 1993年
- 本文报告经腓肠神经活检,证实神经束间血管炎并发周围神经病20例。其原发病为结缔组织病,包括混合结缔组织病5例,干燥综合征4例,硬皮病、类风湿性关节炎各2例,和红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、颞动脉炎、嗜酸细胞内芽肿血管炎、血管炎并发颅内压增高和风湿性肌痛等各1例。其病程6个月～9年,平均2.7年。周围神经病为继发性的,其包括多发性周围神经病11例,多发性单神经病9例,其中合并三叉神经病5例,面神经麻痹1例。病程4个月～3年,平均1.5年。文章病理结合临床对病因和发病机制进行了讨论。
- 郭玉璞朱立青陈琳王建明高淑芳曹金玲
- 关键词：血管炎周围神经病结缔组织病
