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石崧: 作品数：11 被引量：5H指数：1; 供职机构：中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室更多>>; 发文基金：国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划国家科技攻关计划更多>>; 相关领域：医药卫生农业科学更多>>

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河南省致死性家族性失眠症家系的流行病学调查及遗传规律研究被引量：2: 2009年; 目的调查致死性家族性失眠症（FFI）家系谱特征及家族发病史；分析病例的临床特点和病理学改变；研究FFI家系的流行病学特征及相关基因遗传规律。方法通过7代135名家族成员的流行病学调查，了解家族史、家族迁徙史及发病史；对患者及部分家族成员抽取静脉血进行PRNP基因PCR扩增，序列测定和Nsp I酶切鉴定；尸检采集脑组织进行神经病理学检测和Western blot法PrP^Sc蛋白检测。结果2例确诊患者临床症状典型；11名家族成员死于相似的神经性疾病；32名家族成员血标本检测，其中11人出现PRNP基因178位密码子点突变（D178N），突变检出率34.38％，第129位密码子为甲硫氨酸；病例脑组织海绵样变性和神经元缺失，可检测到PrP^Sc蛋白。结论该家系为FFI家系，病例临床症状典型，病理特征明显。流行病学调查、基因特征分析、神经病理学和Western blot法检测对确立FFI病例和家系有至关重要的作用。; 张锦韩俊史晓红郭万申夏胜利石琦陈建明赵伟秦谢志强申晓靖李孟磊雷艳军石崧周伟张保云高晨单冰郭燕军王得新许汴利董小平; 关键词：朊病毒病致死性家族性失眠症家系调查基因突变

中国临床诊断克雅氏病人脑脊液中tau蛋白浓度诊断价值的研究: 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊病毒引起的致死性快速进行性神经退行性疾病,到目前为止,确诊需进行脑组织活检或尸检。脑脊液(CSF)与大脑细胞外空间接触最为紧密,因此大脑的生...; 王桂荣高晨石琪周伟陈建明董辰方石崧王新韦艳姜慧英韩俊董小平; 关键词：克雅氏病 TAU CSF ELISA; 文献传递

人doppel蛋白及其类似蛋白PrPΔ32-121对SH-SY5Y细胞的细胞毒性作用被引量：1: 2010年; 目的体外观察细胞瞬时表达的人Dpl(doppel)蛋白对人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞的作用,并与其结构类似蛋白——截短型PrP(PrPΔ32-121)加以比较。方法通过PCR方法获得人PRND基因及截短型PRNP基因并克隆至真核表达载体,瞬时转染SH-SY5Y细胞后,观察蛋白表达及其定位情况;采用MTT实验检测转染细胞的生长状态;用流式细胞仪、Western blot等方法检测转染细胞的凋亡状态。结果两种蛋白均可在转染细胞中表达,并存在于细胞膜上;MTT结果显示,在转染24 h后均出现明显的细胞毒性作用;细胞凋亡相关实验发现,转染细胞AnnexinV/PI双染阳性细胞数量增多,pro-casepase-3和Bcl-2因子水平降低。结论瞬时表达的Dpl蛋白与截短型PrP可产生类似的神经细胞毒性作用,并诱导启动细胞凋亡过程。; 徐琨王新田婵石崧王桂荣石琦周瑞敏姜惠英楚雍烈董小平; 关键词：朊蛋白细胞毒性作用细胞凋亡

细胞浆中PrP蛋白的表达及其细胞毒性作用的研究被引量：1: 2008年; 为了探讨在胞浆中表达的PrP的理化特征以及对细胞活性的影响,我们构建了胞浆型PrP(CytoPrP)真核表达质粒,瞬时转染人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞,通过蛋白酶敏感性实验检测CytoPrP及其蛋白酶抗性,利用MTT和Trypan Blue细胞计数检测CytoPrP的细胞毒性作用。结果显示,CytoPrP在胞浆内的存在受蛋白酶抑制剂的控制;与野生型PrP相比,CytoPrP具有相对较强的蛋白酶K(PK)抗性。MTT和细胞计数实验均显示,Cyto-PrP的存在可诱导明显的细胞毒性效应,而CytoPrP的细胞毒性作用受蛋白酶抑制剂含量的影响,呈剂量依赖关系。上述结果为研究CytoPrP在朊病毒病的发病机制中的意义提供了一定的科学数据。; 王新董辰方石琦石崧王桂荣雷艳君安润徐琨姜慧英韩俊赵玉军董小平; 关键词：朊病毒细胞毒作用

一种基于连续PMCA的PrP^Sc体外扩增方法的建立被引量：1: 2008年; 为建立一种基于蛋白质错误折叠循环扩增(PMCA)的体外稳定扩增方法以观察PrPSc是否能在体外连续传代,我们分别制备了正常仓鼠和羊瘙痒病因子263K感染的发病仓鼠的全脑匀浆,将两种脑匀浆以不同体积比混合后,分别进行144个循环的直接PMCA和每轮48个循环、共8轮的连续PMCA,用Western blot对PrPSc的扩增情况进行检测。结果显示,与常规的直接PMCA方法相比,连续PMCA能更有效地使低浓度的PrPSc扩增到可检出的水平,表明连续PMCA可以支持羊瘙痒因子263K在体外长期稳定的复制。连续PMCA方法是一种体外高效地扩增PrPSc的方法,有潜力成为一种Prion体外培养方法,用于研究Prion错误折叠和复制机制,以及检测脑组织、外周组织和体液样品中的微量PrPSc。; 石崧董辰方张宝云石琦王桂荣王新韩俊董小平; 关键词：PRION病

感染羊瘙痒因子263K和139A仓鼠脑组织中tau、磷酸化tau、GSK3β和β-tubulin变化的研究: 前言朊病毒病又称传播性海绵状脑病,是一类以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrP蛋白转化为PrPSc所致,包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJ...; 王桂荣石崧高晨张宝云田婵董辰方周瑞敏李晓丽陈操韩俊董小平; 文献传递

利用PMCA对PrPSc在外周组织复制和NADPH促进PrPSc扩增的研究: 可传播性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),又称朊病毒病(prion disease),是一类由于中枢神经系统中的细胞型PrP(cellularPr...; 石崧; 关键词：朊病毒脾脏肌肉; 文献传递

利用PMCA对PrPSc在外周组织复制和NADPH促进PrPSc扩增的研究: 可传播性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),又称朊病毒病(prion disease),是一类由于中枢神经系统中的细胞型PrP发生错误折叠转变成为致...; 董小平石崧董辰方田婵周瑞敏张宝云徐琨石琦高晨韩俊; 文献传递

利用PMCA对PrPSc在外周组织复制和NADPH促进PrPSc扩增的研究: 可传播性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies,TSEs）,又称朊病毒病（prion disease）,是一类由于中枢神经系统中的细胞型PrPC</sup...; 石崧; 关键词：朊病毒脾脏肌肉

蛋白激酶CK2与PrP蛋白的体外相互作用研究: 2008年; 为了探讨蛋白激酶CK2与PrP是否存在分子间相互作用,利用RT-PCR方法从人源细胞系SH-SY5YcDNA中分别扩增出蛋白激酶CK2α和CK2β基因,并在E.coli中表达了融合蛋白HIS-CK2α和GST-HIS-CK2β。利用pull-down及免疫共沉淀实验检测PrP与CK2的分子间相互作用。结果显示,重组PrP可与CK2α出现特异性结合,但不与CK2β发生反应。天然状态下脑组织中的CK2与PrPC也发生相互作用。PrP与CK2α亚基相互作用的区域位于PrP的C-端90～231位氨基酸。本研究从分子水平上提供了人重组和天然CK2和PrP蛋白相互作用的实验依据,为深入探讨CK2与朊蛋白作用的生物学意义和在朊病毒病发病过程中的作用提供了科学线索。; 陈建明高晨石琦高永军雷艳君单冰董辰方王桂荣石崧韩俊董小平; 关键词：朊蛋白酪蛋白激酶蛋白相互作用