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中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究被引量：10: 2013年; 目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表（UWDRS）的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性（HLD）患者，评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31．27（20．656，0～89），神经功能得分为17．53（15．867，0～64），肝脏功能得分为6．46（6．150，0～36），精神症状得分为7．27（6．045，0～26）。量表整体Cronbachd系数为0．967，神经功能为0．975、肝脏功能为0．493、精神症状为0．798。总量表Spearman．Brown系数为0．811，神经功能为0．941，肝脏功能为0．392，精神症状为0．775。总量表2次测定的重测相关系数为0．968，神经功能为0．970、肝脏功能为0．628、精神症状得分为0．823（均P〈0．001）；总量表的两位评定者间相关系数为0．920，神经功能为0．927，肝脏功能为0．584，精神症状得分为0．676（均P〈0．001）。结构效度没有只出现3个明确的因子，但有6个因子解释了总变异的50．685％。总量表的平均量表水平内容效度指数（S-CVI／Ave）值为0．99。结论中文版UWDRS具有良好的信度和效度，但部分内容尚需进一步修订。; 韩永升王训韩咏竹陈林徐银王伟汪炜民马心锋胡纪源杨任民; 关键词：信度

惊愕性癫痫一家系临床报道并文献复习: 2013年; 目的对一家系同胞兄弟3例惊愕性癫痫的家系进行临床分析。方法收集患者病史、家族史,进行电生理等检查,结合国内外相关文献复习,对3病例的临床特点及治疗进行分析。结果该3例患者均在青少年期发病,在外界突如其来、患者无心理准备的触觉或听觉刺激而引起的癫痫发作,表现为双侧肌阵挛发作,同时有跌倒、言语停顿等,检查发现存在智能障碍。脑电图都呈弥漫性低中波幅棘慢综合波,顶枕区域多见。诊断为惊愕性癫痫。丙戊酸钠、氯硝西泮等抗癫痫治疗后症状改善。结论惊愕性癫痫家族性发病罕见,临床症状和脑电图是诊断惊愕性癫痫的主要依据。根据癫痫的发作类型选用抗癫痫药物进行治疗可能有效。; 叶群荣胡纪源韩咏竹杨任民陈林张杰许亚运; 关键词：肌阵挛脑电图

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陈林