李小洁
- 作品数：6 被引量：2H指数：1
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- 以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎一例被引量：1
- 2011年
- 患儿男，7岁。因“皮疹20余天，浮肿2周伴乏力”于2010年8月5日入院。入院前20余天，患儿肩背及面部出现米粒大小红色丘疹，全身散在片状红斑，后皮疹部分破溃，伴触痛。入院前2周，皮疹处出现局部肿胀，逐渐发展为全身水肿，体质量增加12kg。入院前2周，患儿自觉乏力并进行性加重，至入院前1d已不能上台阶和蹲起，行走易跌倒。
- 李小洁李崇巍李维超马继军胡坚
- 关键词：全身性水肿幼年皮肌炎体质量增加红色丘疹局部肿胀全身水肿
- 发热-皮疹-血小板减少-体重增加
- 2022年
- 通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过,提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者,避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期,把握整体治疗原则、及时用药,提高患者救治率。
- 曹阳李小洁马继军李崇巍
- 关键词：发热毛细血管渗漏
- 肺炎支原体相关黏膜炎一例
- 2014年
- 患儿男,12岁.因间断发热10 d,口唇、外生殖器糜烂5d入院.患儿于入院前10 d出现发热,体温最高39℃.入院前8d出现咳嗽,咯黄色黏痰.入院前5d出现口腔黏膜和龟头糜烂,进食困难、排尿疼痛;同时伴双眼结膜充血、分泌物增多,视物不清.患儿患病前没有服药史,否认既往药物过敏史.入院前当地查血常规大致正常,未行其他检查,给予利巴韦林、地塞米松及氨溴索治疗,具体诊断、药物剂量及疗程不详.
- 尹晶李小洁刘力胡坚李崇巍
- 关键词：肺炎支原体黏膜炎间断发热眼结膜充血分泌物增多药物过敏史
- 儿童系统性红斑狼疮合并复发性睾丸-附睾炎1例
- 2022年
- SLE是一种严重的、累及多器官的自身免疫病, 儿童发病率低, 尤其是男童。本研究现报告1例合并复发性睾丸-附睾炎的儿童SLE病例, 对此并发症的诊治提供借鉴。并通过复习相关文献, 进一步了解睾丸-附睾炎这一儿童SLE罕见的并发症, 其与病情活动相关, 多伴有其他系统损害。B超可辅助诊断, 对激素治疗敏感, 发病机制和远期预后还需进一步研究。
- 曹阳李小洁马继军李崇巍
- 关键词：红斑狼疮睾丸炎附睾炎儿童
- 以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎一例
- 目的;探讨以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎治疗效果。方法：MRI见大腿、盆腔内及臀部肌肉信号明显增强，脂肪层水肿。肾功能正常。ANA、抗ENA抗体、RF和HPVB19-DNA阴性。予MP 80mg/d静点，IVIG共6...
- 李小洁李崇巍李维超马继军胡坚
- 关键词：幼年皮肌炎全身性水肿病理诊断疗效评价
- 自身免疫性淋巴增生综合征一例并文献复习被引量：1
- 2014年
- 目的 总结自身免疫性淋巴增生综合征（ALPS）临床特点及诊治要点.方法 对天津市儿童医院风湿免疫科2014年2月20日收治1例ALPS患儿的症状、体征、化验检查、基因诊断结果、治疗过程进行分析,并进行相关文献复习.结果 患儿男,16个月,生后1月余开始反复发热、腹泻、咳喘、肝脾和淋巴结肿大、贫血（血红蛋白最低50g/L）、血小板减少（最低35×10^9/L）,多次查外周血白细胞计数正常,血清免疫球蛋白升高（IgG 19800 mg/L,IgA 1710 mg/L,IgM 2590 mg/L）,血清维生素B12＞ 1.5 pg/L,4次流式细胞术检测外周血CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞数明显增多（＞10％）,2次检测CD3^＋ TCRαβ^＋ CD4^-CD8^-T细胞数（DNTs）均＞3％,基因检测显示FAS基因编码区第309位杂合突变,诊断为ALPS.补充检查FAS诱导淋巴细胞凋亡功能实验阳性.给予泼尼松15 mg每日1次、霉酚酸酯125 mg每日3次治疗,血红蛋白和血小板维持正常水平,肝脾和淋巴结逐渐缩小,泼尼松逐渐减量,目前已接受治疗8个月,血红蛋白和血小板正常.在近10年国内外数据库中检索ALPS,国外报道400余例,国内仅有5例.5例中,4例自婴幼儿期发病.5例均有重度肝脾、淋巴结肿大伴随贫血（4例确诊为溶血性贫血）和血小板减少.3例有反复感染的病史,1例合并肾小球肾炎.5例血清免疫球蛋白＞正常上限1.5倍,3例血清维生素B12＞ 1.5 pg/L（余2例未测）,5例CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞均＞10％,2例DNTs细胞分别为8.9％和15.7％（余3例未测）.3例明确检测出FAS基因突变.5例均接受激素治疗,2例增加霉酚酸酯治疗,在初期1～3个月内治疗全部有效,缺乏长期随访报道.结论 自身免疫性淋巴增生综合征是T细胞凋亡异常所致的原发性免疫缺陷病,多数有FAS基因突变.婴幼儿期起病为主,临床以淋巴增生和自身免疫现象为突出表现,可伴随反复感染和过敏现象.血清维生素B12水平和CD3^＋ CD4^-CD8^-T细
- 刘力胡坚马继军李小洁李芳芳李崇巍
- 关键词：原发性免疫缺陷病儿童
