高立超
- 作品数:10 被引量:2H指数:1
- 供职机构:浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- Notch4通路与LCWE诱导的冠状动脉损伤关系的初步探讨
- 目的借助于LCWE诱导的川崎病冠状动脉炎的小鼠模型,探究Notch4信号通路在川崎病免疫性冠状动脉炎中的作用。方法干酪乳杆菌在MRS broth中培养24小时,SDS过夜裂解,然后依次加入RNase,DNase和胰酶,超...
- 高立超龚方戚
- 文献传递
- 干酪乳杆菌细胞壁萃取物诱导小鼠川崎病模型研究进展
- 2014年
- 川崎病在发达国家已经取代风湿热成为儿童最常见的后天性心脏病,但其病因仍然不明。川崎病动物模型可以帮助我们更好地研究川崎病和制定新的有效的治疗方案。在已有的动物模型中,单次腹腔注射干酪乳杆菌细胞壁萃取物诱导小鼠冠状动脉炎模型较为成熟。该文就干酪乳杆菌细胞壁萃取物诱导的小鼠川崎病模型的建立及其相关研究进展作一综述。
- 高立超龚方戚
- 关键词:川崎病冠状动脉炎动物模型
- 儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告
- 2024年
- 背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,�
- 徐祝菲高立超金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕
- 关键词:儿童基因
- 游离胆固醇对巨噬细胞生物学效应的研究
- <正>目的良好的巨噬细胞泡沫化模型将有助于对动脉粥样硬化预防治疗研究的开展。近年有研究表明游离胆固醇可通过Notch1信号途径影响内皮祖细胞管理生物学功能,同时游离胆固醇也用来评估巨噬细胞脂质泵出功能。本研究将探讨游离胆...
- 花旺龚方戚解春红齐延琦周书来高立超
- 文献传递
- 川崎病发病机制、诊治及预后评价的综合研究
- 龚方戚汪伟解春红章毅英傅松龄王毓佳齐延琦张庆胡坚朱卫华沈杰花旺高立超
- 该课题组近年来在川崎病的发病机制、诊治及预后评价方面已连续获得三项国家自然科学基金、一项浙江省自然科学基金及一项浙江省公益技术应用研究项目的资助。包括国家自然科学基金面上项目《Notch4信号在免疫性冠状动脉损伤和修复中...
- 关键词:
- 关键词:川崎病球蛋白治疗
- 室间隔完整型肺动脉闭锁经皮外周血管介入治疗及早期随访经验
- 2023年
- 目的探讨经皮外周血管介入治疗在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)中的应用价值。方法回顾性病例总结。选取2019年8月至2022年8月于浙江大学医学院附属儿童医院住院,明确诊断为PA-IVS并进行介入治疗的25例患儿为研究对象。收集患儿的性别、年龄、体重、手术时间、射线曝光时间、放射剂量。根据手术方式分为动脉导管支架置入组和无支架置入组,通过配对t检验比较两组患儿术前三尖瓣瓣环直径及Z值、右心室长径和右心室长径/左心室长径。比较接受经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)的24例患儿术前与术后不同时间点的右心室收缩压压差、血氧饱和度、乳酸水平的差异。分析25例患儿术后右心室改善情况。分析无支架置入组患儿术后氧饱和度与术后右心室收缩压压差、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度及三尖瓣瓣环Z值的相关性。结果25例PA-IVS患儿中男19例、女6例,手术年龄12(6,28)日龄,体重(3.7±0.5)kg。其中1例仅采用动脉导管支架置入术;20例患儿仅采用PBPV,另外4例患儿同时接受了2种手术。动脉导管支架置入组与无支架置入组患儿术前三尖瓣瓣环Z值差异有统计学意义(-1.5±1.2比-0.1±0.4,t=2.77,P=0.010)。25例PA-IVS患儿术后1个月三尖瓣反流速度与术前相比明显下降,差异有统计学意义[(3.4±0.6)比(4.8±0.9)m/s,t=6.62,P<0.001]。采用PBPV的24例患儿术后右心室收缩压较术前明显下降,差异有统计学意义[(52±19)比(110±32)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),F=59.55,P<0.001]。无支架置入组的20例患儿术后氧饱和度与肺动脉瓣球囊扩张前后右心室收缩压压差(r=-0.11,P=0.649)、术后1个月肺动脉瓣瓣口开放程度(r=-0.31,P=0.201)及三尖瓣瓣环Z值(r=-0.18,P=0.452)均无明显相关。结论经皮外周血管介入治疗可作为PA-IVS一期手术首选治疗方法,对于右心室、三尖瓣环和肺动脉发育较好的患儿,PBPV较为适用,而三尖瓣瓣环
- 王毓佳傅松龄汪伟胡坚齐延琦高立超张庆解春红章毅英龚方戚
- 关键词:肺动脉瓣闭锁动脉导管
- 先天性心脏病及其并发症发生机制和内科诊治的综合研究
- 龚方戚汪伟解春红章毅英蒋国平傅松龄王毓佳齐延琦张庆胡坚朱卫华沈杰花旺高立超
- 该课题组近年来在小儿先天性心脏病及其并发症发生机制和内科诊治等方面进行了广泛深入的基础和临床研究,研究已获多项基金的资助,包括国家“十一五”科技支撑计划项目《常见先心病、瓣膜病介入治疗技术规范,远期疗效及新技术临床应用研...
- 关键词:
- 关键词:先天性心脏病心血管畸形
- 血气分析与大动脉调转术手术风险关系的分析
- 目的提高围手术期的诊治水平及改善手术时机的选择,提高手术生存率,探讨手术患儿死亡的影响因素。方法本研究对2007年1月-2013年12月本院111例TGA患儿行ASO病例的临床资料进行回顾性分析,收集患者住院期间一般信息...
- 汪伟高立超龚方戚
- 文献传递
- 经导管栓塞治疗支气管Dieulafoy's病2例病例报告
- 2023年
- 1病例资料例1:男,10岁10月,因“咳嗽伴咯血2 d”入院。患儿2 d内无明显诱因下出现单声咳嗽伴咯血5次,咯血量累计约1000 mL。最多单次咯血量约500 mL,为鲜红色伴血凝块,当地医院予垂体后叶素治疗后略好转,遂至浙江大学医学院附属儿童医院(我院)就诊。患儿的既往史及家族史无特殊。
- 王毓佳吴磊胡坚高立超傅松龄汪伟
- 关键词:垂体后叶素咯血量病例报告血凝块经导管栓塞治疗
- 血小板-白细胞聚集体及其在川崎病发病中的研究进展被引量:2
- 2023年
- 活化的血小板会与单核细胞、中性粒细胞、树突状细胞和淋巴细胞等各类白细胞相互作用,触发细胞间信号转导,从而导致血栓形成和炎症介质的大量合成。已在多种血栓性疾病和炎症性疾病中发现血液中血小板-白细胞聚集体水平升高,该文综述了最新文献,探讨血小板-白细胞聚集体形成机制、作用、检测方法及其在川崎病发病中的相关作用,为川崎病发病机制的研究提供了新思路。
- 高立超龚方戚
- 关键词:川崎病血小板-白细胞聚集体抗血小板药物冠状动脉扩张