李丽林
- 作品数：16 被引量：171H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京天坛医院更多>>
- 发文基金：科技部科技攻关项目卫生部部属(管)医院临床学科重点项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童型肾上腺脑白质营养不良的神经影像学诊断被引量：8
- 1995年
- 作者对１０例儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿头颅ＣＴ和ＭＲＩ进行了观察，总结出这种病变影像学典型表现特征：（１）蝶形病灶。在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病变。（２）花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片的中央区和外周区，两个区域的信号强度与密度不同。（３）整个胼胝体压部信号异常。（４）ＭＲＩ优于ＣＴ，能显示视觉、听觉传导通路和运动传导通路上的病灶。作者分析了影像学表现与临床症状之间，以及与病理学之间的关系，并就近年来的治疗进展进行了讨论。
- 何雁高培毅戴建平李丽林
- 关键词：营养不良儿童型CTNMR
- 硫酸锌治疗肝豆状核变性的疗效观察
- 1996年
- 本文报告了用硫酸锌治疗肝豆状核变性患者３８例。观察表明：硫酸锌既能阻止铜在肠道的吸收，也能清除沉积于组织中的铜，治疗肝豆状核变性，临床疗效肯定，副作用小。标本来自非遗传代谢病的门诊病人ｎ＝２７＊与对照组比较，经ｔ检验，Ｐ＜０．００５（三）头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查：３６例头颅ＣＴ扫描中３２例异常，主要为双侧豆状核、五脑部位对称低密度及脑沟增宽、脑室扩大等脑萎缩表现。１６例ＭＲＩ除１例正常外，其余均有异常，除具有ＣＴ所示部位的异常外，尚可发现脑干、小脑及大脑皮层的异常信号。（四）肝脾Ｂ超：３７例中有２５例提示肝脏弥漫性病变，脾大２３例。１例肝脏ＣＴ提示结节样肝硬化。三、讨论（一）由于肝豆状核变性主要是铜代谢障碍而引致铜沉积于肝脑肾等重要脏器而引起相应的临床症状。因此，驱除体内沉积的过量铜和阻止铜的吸收是药物治疗的主要环节。自从１９５６年Ｗａｌｓｈｅ创用青霉胺以来，国内外一直认为青霉胺是排铜效果最好，疗效肯定的首选药物。但是ＨＬＤ患者需终身服药，长期应用青霉胺的主要问题是其副作用，约有１０～３０％的患者不能耐受此药，［５，６］并且，近年来，青霉胺药源紧缺，常不能及时供应，也给治疗带来不便。Ｓｃｈｏｕｍｉｎｋ于１９６１?
- 李丽林沈言修董可辉
- 关键词：药物疗法肝豆状核变性硫酸锌疗效
- 卒中单元与普通病房的早期疗效比较被引量：21
- 2004年
- 王拥军马锐华赵性泉邢德力蔡继红李丽林韩紫玲周筠周淑杰
- 关键词：脑卒中普通病房卒中单元脑血管病
- 结节性硬化神经影像表现的再认识被引量：18
- 1998年
- 目的：分析结节性硬化（TS）的CF和MRI影像表现特征。材料与方法：经临床诊断为结节性硬化患者中，20例经CT检查；4例MRI检查，其中2例既有CT又有MR检查，结果：结节性硬化的影像表现主要征象有：（1）皮层结节病灶，其表现有脑回核心样病灶、H型病灶。（2）白质异常表现在MRI上可见，病灶呈四块状和薄放射带状。（3）室管膜下结节最常见于侧脑室外侧壁和莫氏孔区，CT对这一病灶的检出优于MR，在MR上，T1WI又优于T2WI和PD相。（4）室管膜下巨细胞星形细胞瘤均位于莫氏孔区这一特定的解剖部位，这一肿瘤常有强化，而且肿瘤逐渐增长。结论：神经影像学检查对确诊TS起到很大作用，CT比MR特异性强，但敏感性略低，两项检查对发现和确定病变有互补作用。
- 何雁戴建平高培毅尚京伟刘祥詹炯李丽林
- 关键词：结节性硬化CT磁共振成像
- 脑卒中偏瘫患者康复前后手主动运动与被动运动功能磁共振影像分析被引量：7
- 2006年
- 目的探讨脑卒中偏瘫患者皮质运动区功能变化及康复后脑功能重组。方法对23例脑卒中偏瘫患者进行双侧手指的主动运动和被动运动脑功能磁共振成像(fMR I)检查。在患者接受系统康复训练后重复检查。影像学结果与患者的临床症状进行对比评价。结果所有患者的常规MR I表现为运动功能区脑梗死或相应皮质脊髓束通路脑梗死;在脑功能成像检查中,健侧手指运动功能区显示基本正常;除2例患侧肢体肌力0级而未能表现功能区外,其余患者在对应的皮质运动功能区显示缩小或伴移位,有13例患者的患侧手指在被动运动时运动功能区能显示。7例患者在接受系统的康复治疗后,患侧肢体手指运动功能区的显示与其临床症状的好转一致。结论fMR I研究可为手指主动运动和被动运动的皮层功能区定位提供影像学资料,为临床进行康复和预后评估提供帮助。
- 李少武张巍刘翔戴建平李丽林
- 关键词：运动皮质脑卒中
- CADASIL临床与病理的研究进展
- 2002年
- 马惠姿李丽林
- 关键词：病理组织学CADASIL病理
- 脑梗死的扩散张量成像与扩散加权成像比较研究被引量：3
- 2004年
- 目的 比较脑梗死的扩散张量成像与扩散加权成像的影像表现 ,评价其临床应用价值。方法 本研究包括 40例脑梗死患者。影像检查时间从卒中发病后 11h至 9个月。计算病灶侧与对侧的表观扩散系数 (ADC)、各向异性分数(FA)、各向异性指数 (AI) ,进行配对t检验。结果 急性期和亚急性早期、亚急性晚期病灶在扩散加权图像上呈高信号 ;慢性期病灶表现为低信号和 /或高信号。急性期、亚急性早期病灶ADC平均值 ( 3 .2 2 72± 1.0 12 6)低于对侧 ( 7.8861±0 .5 40 7) ,P <0 .0 0 1。慢性期病灶ADC平均值 ( 11.662 9± 1.42 5 1)高于对侧 ( 7.72 48± 0 .7164 ) ,P <0 .0 0 1。亚急性晚期病灶ADC平均值与对侧相比无显著性差异 ,P =0 .814。各期病灶的FA、AI平均值低于对侧 ,P <0 .0 0 1。结论 扩散加权成像可快速检出急性期和亚急性期责任病灶 ,但ADC图不能准确评价各期脑梗死灶水分子的扩散状态。
- 刘翔戴建平李丽林李少武
- 关键词：磁共振成像扩散扩散张量脑梗塞
- 老年人脑叶出血(附50例分析)
- 1993年
- 本文报告老年人(≤60岁)脑叶出血50例,均经CT证实。本组脑叶出血的病因为高血压动脉硬化,血肿部位以顶叶和累及顶叶为多,血肿容量2—128ml。本文结合文献对其临床症状CT扫描及预后有关的几个因素进行了讨论。
- 李丽林高坤沈言修马惠姿
- 关键词：脑叶出血血肿部位高血压动脉硬化老年人脑出血凝视麻痹血肿量
- 少年型亨廷顿病临床与基因突变分析被引量：6
- 2012年
- 研究背景亨廷顿病是一种常染色体显性遗传性神经系统退行性疾病,临床主要表现为舞蹈样动作、进行性认知功能减退及精神症状,神经影像学检查显示尾状核和大脑皮质萎缩。其致病基因IT15定位于4p16.3,由67个外显子组成编码亨廷顿蛋白,在其第1个外显子内存在一段多态胞嘧啶腺嘌呤鸟嘌呤(CAG)三核苷酸重复序列,正常范围为6～35次、异常36～250次。亨廷顿病多于成年期发病,具有外显不完全和延迟外显现象,而青少年型亨廷顿病临床较为少见。本研究针对一例少年期发病的亨廷顿病患者临床表型及其家系IT15基因CAG重复动态突变特征进行细致分析。方法采用聚合酶链反应结合荧光标记毛细管电泳片段分析方法,对115例临床拟诊为亨廷顿病家系的先证者进行IT15基因CAG重复次数分析,经pMD18T载体克隆测序验证部分阳性或携带中间重复等位基因的样本。结果经基因分析共发现109例患者携带异常扩展的IT15基因CAG重复序列,其中一例为少年期发病患者,临床以认知功能障碍和运动功能减退为首发症状,其父母临床表型正常。基因片段分析显示,患者IT15基因CAG重复次数为15/68次;其父母分别为17/37次和15/17次。结论 (1)少年期发病的亨廷顿病与成年型临床表型不同,后者临床表现以舞蹈样运动、智能减退和精神异常为主,而少年型患者大多以认知功能障碍发病。(2)IT15基因扩展CAG重复序列在代间传递过程中会出现动态突变,引起发病年龄逐代提前,症状加重,即遗传早现。该家系患者之父携带中间等位基因37次重复,遗传给患者成为68次重复,在代间传递过程中发生了大幅度扩展,使CAG三核苷酸重复次数增加了31次,提示重复序列在父系遗传更不稳定。
- 郝莹陈园园顾卫红王国相马惠姿李丽林王康金淼段晓慧
- 关键词：多态现象核苷酸类核酸
- 常染色体隐性遗传性共济失调家系临床及致病基因定位研究被引量：1
- 2008年
- 目的:探讨常染色体隐性遗传性共济失调家系的临床特征并排除已知的致病基因。方法:对可追溯5代32人,具有一级表兄妹婚配共济失调的W家系进行详细的神经系统临床和辅助检查,通过OMIM数据库查询及表型鉴别和连锁分析验证方法排除已知致病基因。结果:W家系临床表现为常染色体隐性遗传性共济失调,通过2种方法排除了已知基因致病可能。结论:W家系发病为未知致病基因的突变引起,本项研究为定位克隆新的致病基因奠定了基础。
- 顾卫红马惠姿李丽林王国相
- 关键词：常染色体隐性遗传近亲婚配
