侯佳
- 作品数：27 被引量：83H指数：4
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科学技术委员会科研基金公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 小儿感染性心内膜炎致病菌变迁及抗生素应用被引量：1
- 2003年
- 目的 了解小儿感染性心内膜炎 (IE)致病菌的变迁及抗生素的应用。 方法 将 1972— 1986年确诊的IE患儿19例 (Ⅰ组 )与 1987— 2 0 0 1年的IE 5 6例 (Ⅱ组 )细菌培养结果进行比较 ,同时分析Ⅱ组患儿病原菌药敏试验结果。 结果 近 14年来IE的致病菌发生了变化。金黄色葡萄球菌引起的IE由Ⅰ组的 10 5 %增至Ⅱ组的 17 9%。表皮葡萄球菌感染引起的IE明显增多 ,占Ⅱ组的 46 4%。条件致病菌引起的IE有所增加。血培养阳性率近年来明显增高 ,Ⅱ组达到 87 5 %。药敏试验的开展为临床合理选择有效抗生素 ,提供了参考 ,从而使IE患儿治愈率提高至 82 14 % ,死亡率降至 17 86%。 结论 对IE患儿及时合理进行细菌培养 ,并依据药敏试验结果选择有效抗生素 ,对提高IE治愈率。
- 侯佳盛锋高珊徐素梅
- 关键词：小儿感染性心内膜炎抗生素药敏试验表皮葡萄球菌感染
- MSN基因突变致原发性免疫缺陷病1例报告并文献复习
- 惠晓莹王文婕孙金峤侯佳王晓川
- 重症联合免疫缺陷病患儿轮状病毒感染的临床特征分析被引量：1
- 2021年
- 目的分析重症联合免疫缺陷病(SCID)患儿轮状病毒(RV)感染的临床特征。方法回顾性分析2013年4月至2020年11月复旦大学附属儿科医院收治的34例SCID患儿RV感染的临床资料。结果共纳入47例已完善粪便RV检测的SCID患儿,72.3%(n=34)的患儿存在RV感染,其中31例患儿未接种过RV疫苗,RV感染的中位年龄为5.1(3.5,7.6)月龄,感染的季节以冬春季节为主。其中少数患儿(n=4,11.8%)出现呕吐症状,多数(n=32,94%)表现为大便次数增多,3~8次/d,最多20余次/d。大便性状为蛋花样、水样便、稀便等,约1/3的患儿为糊状便,1例患儿为无症状感染。SCID患儿脐血干细胞移植前的RV阳性率为79.8%~94.1%,移植前中位随访时间为20(5,40)d,RV感染2周内阳性率最高,随着随访时间的延长呈稍下降的趋势。15例行脐血干细胞移植,移植后中位随访时间为70(11,209)d,其中13例患儿移植成功且RV转阴,2例患儿移植失败。移植后RV阳性率为19.0%。结论SCID患儿RV感染率高,其临床表现无特异性,需常规行粪便病原学检测评估肠道感染情况。SCID患儿在RV感染后呈持续感染状态,造血干细胞移植后RV阳性率显著下降,最终完全清除。
- 刘俐嫔应文静孙碧君王文婕惠晓莹周钦华徐锦孙金峤侯佳王晓川
- 关键词：重症联合免疫缺陷病轮状病毒脐血干细胞移植
- 先天性心脏病环境危险因素的病例对照研究
- 目的:探讨与先天性心脏病发生相关的环境危险因素,为其病因学研究和科学的预防提供依据。方法:采用以医院为基础的病例对照研究,采取统一调查问卷,对病例组和对照组的亲生父母亲逐一进行调查。对所有研究因素用单因素分析和二项分类L...
- 侯佳桂永浩奚立张俊储晨高珊
- 文献传递
- SLC7A7基因突变致赖氨酸尿性蛋白不耐受一例报道并文献复习
- 祁媛媛侯佳洪达王慧君钱莉玲王立波
- 视黄醛脱氢酶2抑制剂对斑马鱼胚胎心脏发育的影响被引量：3
- 2010年
- 目的利用新型模式生物斑马鱼，采用外源性视黄醛脱氢酶2抑制剂——对二乙氨基苯甲醛（4-diethylaminobenzaldehyde，DEAB），建立维甲酸（retinoicacid，RA）缺乏的斑马鱼模型，探讨其对斑马鱼胚胎心脏发育的影响。方法在斑马鱼胚胎受精后5、8、10．3h，分别用1×10^-6、5×10^-6、10×10^-6、25×10^-6mol／L的DEAB处理，在解剖显微镜下实时观察胚胎发育的全过程，在受精后5h给予1×10^-9mol／L外源性RA干预，观察其对DEAB致畸的拮抗作用。通过胚胎心脏表型观察、心率和心室收缩分数比较以及心脏特异分子标记——心房利钠肽A基因整体原位杂交实验分析RA缺乏对胚胎心脏发育的影响。结果外源性DEAB处理后，胚胎生存率随着处理浓度增加而降低，随着处理时间点后移而升高。当DEAB浓度≥5×10^-6mol／L时，斑马鱼畸胎率为100％，异常表型一致，并能被1×10^-6mol／L外源性RA有效援救。RA缺乏时斑马鱼心脏表现出管状心脏、无向右环化或环化不完全、房室分化异常及房室管区血液反流。与野生型胚胎相比，DEAB处理后斑马鱼胚胎心率和心室收缩分数降低，心房利钠肽A基因表达改变，在心室部位表达清晰强烈，在心房部位表达明显减弱。结论DEAB影响胚胎发育有剂量依赖性和时效性，其致畸作用能被外源性RA有效拮抗。RA缺乏影响心脏早期发育的多个重要环节，导致心脏收缩功能受损。心脏心房利钠肽A基因表达受RA信号调控。
- 侯佳桂永浩王跃祥张立凤宋后燕
- 关键词：维甲酸斑马鱼心脏胚胎发育
- 常伴先天性心脏病的人类综合征研究进展被引量：2
- 2006年
- 先天性心脏病是一种常见的先天畸形,有时与一些心外畸形并存表现为某种可识别的综合征。该文就常伴心脏畸形的Alagille综合征、CHARGE综合征、DiGeorge综合征、Holt-Oram综合征、Noonan综合征及Ritscher-Schinzel综合征作一综述,通过了解这些综合征的临床特点、常见心脏畸形的类型、分子遗传学及相关候选基因的研究进展,有助于临床全面正确的诊断,同时为进一步阐明先天性心脏病分子发病机制提供重要线索。
- 侯佳桂永浩
- 关键词：心脏缺损先天性综合征
- 小婴儿重症主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术治疗6例随访观察被引量：1
- 2010年
- 目的分析经皮球囊扩张成形术在小婴儿重症主动脉缩窄中的即刻治疗效果及6～49个月的随访情况。方法 对2006至2009年于复旦大学附属儿科医院施行经皮球囊扩张成形术的重症主动脉缩窄的<6月龄患儿行主动脉形态学和血液动力学指标的评价,于术后～2周、～6个月、～12个月及之后每年1次临床随访,随访内容包括股动脉损伤、主动脉再狭窄、左室收缩功能和是否有动脉瘤形成。结果重症主动脉缩窄行经皮球囊扩张成形术6例患儿中,男4例,女2例;年龄32～153 d,平均(91±44)d;体重3.0～6.0 kg,平均(4.7±1.0)kg。6例患儿术前均表现为不同程度心功能不全,2例出现心源性休克合并严重代谢性酸中毒。经皮球囊扩张术后即刻,导管测量缩窄前后压力阶差由术前的(46±11)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至术后的(14±7)mmHg,5例术后跨缩窄压差均<20 mmHg,1例极重度主动脉缩窄患儿由术前的76 mmHg降至术后的32 mmHg,下降幅度>50%,6例均即刻成功。经皮球囊扩张术后主动脉缩窄部直径由术前的(2.18±0.48)mm扩大至术后的(4.00±0.83)mm,1例患儿术后有动脉瘤形成。随访6～49个月,6例患儿临床心功能不全症状均消失;2例因主动脉再狭窄行第2次经皮球囊扩张术;1例并发动脉瘤患儿在随访18个月后动脉瘤自行消失。结论对重症主动脉缩窄合并左心功能不全的<6月龄患儿,经皮球囊扩张成形术可作为一种安全有效的替代外科手术的治疗方法,但其远期疗效及并发症尚有待进一步随访。
- 吴琳刘芳齐春华侯佳张立凤陆颖
- 关键词：主动脉缩窄婴儿经皮球囊扩张成形术
- 先天性心脏病环境危险因素的病例对照研究
- 目的探讨与先天性心脏病发生相关的环境危险因素,为其病因学研究和科学的预防提供依据。方法采用以医院为基础的病例对照研究,采取统一调查问卷,对病例组和对照组的亲生父母亲逐一进行调查。对所有研究因素用单因素分析和二项分类LOg...
- 侯佳桂永浩奚立张俊储晨高珊
- 文献传递
- 中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变致先天性粒细胞减少症2例并文献复习被引量：5
- 2014年
- 目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发功能及其体液、细胞免疫功能,对ELANE基因5个外显子及外显子相邻区域进行直接测序,分析突变位点,探讨其治疗方法。结果①例1生后3个月反复肺部感染,例2生后1个月反复规律性口腔黏膜溃疡。②2例外周血ANC持续低于1.5×109·L-1,例1最低为0.01×109·L-1,例2最低为0.09×109·L-1,2例均排除感染、自身免疫性疾病及血液系统疾病。免疫功能评价:2例中性粒细胞呼吸爆发功能均正常,IgG升高,细胞免疫功能正常。③血ELANE基因分析发现:例1存在c.661G>GT(p.G221GX)杂合无义突变,其父母基因检测未发现突变。例2存在c.377C>CT(p.S126SL)杂合错义突变,其胞姐和父母基因检测未发现突变。2个突变位点均为国内首次报道的已知致病突变,例1和2确诊年龄分别为3.25岁和13.5岁。④治疗:例2接受同胞造血干细胞移植成功,术后ELANE基因检测未发现突变,免疫重建成功;例1接受粒细胞集落刺激因子治疗。目前2例均在随访中。结论 ELANE基因是先天性粒细胞减少症的重要致病基因,造血干细胞移植是先天性粒细胞减少症的有效根治手段。
- 侯佳王莹刘丹如应文静孙金峤惠晓莹王晓川
- 关键词：免疫缺陷病
