复旦大学附属儿科医院临床免疫科
- 作品数：115 被引量：465H指数：13
- 相关作者：姚海丽刘璐瑶更多>>
- 相关机构：浙江大学医学院苏州大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金公益性行业科研专项上海市科学技术委员会资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生哲学宗教核科学技术机械工程更多>>
- 重症联合免疫缺陷病的诊治
- 2023年
- 重症联合免疫缺陷病(SCID)是致命的疾病,患儿常在生命早期出现反复、严重的感染,SCID的早期识别和诊断可以改善患儿生存率。病史是提示SCID诊断的重要线索,外周血T细胞数缺乏是SCID的主要诊断标准。一旦考虑SCID诊断,应立即制定治疗方案。
- 王文婕王晓川
- 关键词：生命早期重症联合免疫缺陷病外周血T细胞SCID生存率
- X-连锁无丙种球蛋白血症患者静脉丙球治疗现状和临床随访总结
- 王文婕周钦华应文静惠晓莹王莹侯佳姚海丽刘丹如俞晔珩王静漪孙金峤王晓川
- 4例X连锁淋巴增殖综合征临床表现和基因分析
- 目的 X连锁淋巴组织增生综合征(X-linked lymphoproliferative syndrome,XLP)是一种罕见的原发免疫缺陷病,本文通过对临床确诊病例回顾性分析,了解患者的临床特征,同时对致病基因XIAP...
- 应文静孙金峤刘丹如惠晓莹王静漪俞晔珩王晓川
- 原发性免疫缺陷病新生儿筛查被引量：3
- 2017年
- 随着分子诊断技术的不断提高,原发性免疫缺陷病的新生儿筛查项目越来越普及。重症联合免疫缺陷病新生儿筛查的成功开展,为其他原发性免疫缺陷病的广泛筛查奠定了良好基础。具体包括无丙种球蛋白血症及家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症等。文章通过回忆新生儿疾病筛查的发展历史,总结目前原发性免疫缺陷病筛查概况,旨在为临床医师提供参考,推行我国原发性免疫缺陷病筛查项目,降低该类疾病的发病率及致死率。
- 文旻王晓川
- 关键词：原发性免疫缺陷病新生儿筛查
- 临床免疫专业发展刍议被引量：1
- 2014年
- 临床免疫专业是一个新兴的临床专业,尚处于发展的初期阶段,其专业和专业人员的界定、专业性学术组织、专业的范畴都处于逐步完善阶段。文章回顾临床免疫专业的发展史并对专业的一些特征进行归纳,希望能抛砖引玉,引起儿科界同仁的关注。
- 王晓川
- 关键词：临床免疫学
- 食物过敏的免疫机制及其临床意义被引量：4
- 2015年
- 食物过敏的免疫机制涉及过敏原与宿主自身的免疫反应，不同的过敏原种类和不同的免疫反应类型对食物过敏临床表现、诊断和治疗均有重要影响。深入了解食物过敏的免疫机制有利于更好地开展临床实践。
- 王晓川
- 关键词：食物过敏免疫机制
- 74例卡介苗感染患儿的临床特征及遗传免疫缺陷研究
- 目的明确卡介苗感染患儿的临床特征,以及免疫遗传因素在卡介苗感染发病中的作用。方法以2007年1月～2011年12月确诊的卡介苗感染患者为研究对象。1)临床特征观察:确诊时即记录其基线资料,并观察其临床特征及预后;2)免疫...
- 孙金峤应文静刘丹如惠晓莹王静漪俞晔珩王晓川
- 原发性免疫缺陷病靶向治疗
- 2017年
- 原发性免疫缺陷病(PID)是影响儿童生命健康的重要疾病,主要治疗策略是免疫重建或替代治疗。近年来,随着分子诊断技术的发展,多种PID致病机制得以明确。在此基础上,针对免疫受损位点的靶向治疗逐渐在临床开展,并取得一定效果。文章就目前成熟的用于PID的靶向治疗做一阐述。
- 孙碧君孙金峤王晓川
- 关键词：原发性免疫缺陷病靶向治疗磷脂酰肌醇3-激酶
- X连锁淋巴细胞增殖性疾病伴发脑血管炎一例
- 2021年
- 患儿男,9岁7月龄,因“反复感染3年余,阵发性头痛3个月”就诊,临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症,反复肺炎,右侧额颞部头痛和头晕,发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低,自然杀伤细胞明显减少,免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因c.163C>T(p.R55X)杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性,头颅磁共振成像提示脑白质损伤,头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型,经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。
- 刘璐瑶曾玉媛钱晓文王文婕王莹林丽孙金峤翟晓文王晓川
- 关键词：淋巴组织增生阵发性头痛X连锁反复肺炎额颞部
- 原发性免疫缺陷病与预防接种被引量：3
- 2020年
- 原发性免疫缺陷病(PID)多在婴幼儿时期发病。PID与预防接种的问题主要有3方面。早期识别和诊断PID是重要前提;PID患儿可接种灭活疫苗,少数PID需经免疫专科医生评估谨慎决定是否接种减毒活疫苗;当患儿出现减毒活疫苗株感染时,应免疫评估排除存在PID的可能。
- 王晓川
- 关键词：专科医生原发性免疫缺陷病预防接种减毒活疫苗灭活疫苗PID
