首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液与肿瘤研究室
- 作品数：5 被引量：26H指数：3
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- 噬血细胞综合征发病机制及治疗研究进展被引量：10
- 2019年
- 噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种进展迅速、危及生命的血液系统疾病。该病以炎性反应过度激活为特征,主要表现为组织器官内大量CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,进而产生大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、白细胞介素-18等,最终出现细胞因子风暴,造成组织损伤。HLH虽是一种良性组织细胞增生性疾病,但疾病进展快,临床表现多样,病死率高。近年来对HLH的发病机制研究较前深入,治疗方面也有了明显进展。现就HLH的最新机制及治疗进展作一综述。
- 魏昂李志刚王天有
- 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制单克隆抗体基因治疗
- Wiskott-Aldrich综合征基因治疗研究进展被引量：10
- 2020年
- Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种罕见的X染色体连锁的原发免疫缺陷性疾病。该病主要由WAS基因突变引起WAS蛋白异常,影响T淋巴细胞及B淋巴细胞相关功能进而导致临床症状。造血干细胞移植是目前WAS患者唯一根本治疗方案,但存在人类白细胞抗原(HLA)相合供者少,发生移植物抗宿主病及免疫系统失调等风险。随着基因编辑技术的研究及进展,多项研究均说明了基因治疗是WAS的前景治疗。现就近年来WAS基因治疗方面的多个研究进行总结,旨在提高临床医师对WAS及WAS基因治疗的认识。
- 田宇张蕊王天有
- 关键词：WISKOTT-ALDRICH综合征
- 血浆ccfBARF-V600E突变水平在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症中临床意义的探讨
- 朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是儿童期最常见的组织细胞疾病,50％以上患者存在BRAF-V600E突变.本研究目的是探讨血浆游离(ccf)BARF-V600E突变水平在儿童LCH中的临床意义.
- 崔蕾王冬张晴马宏浩张莉廉红云李志刚王天有张蕊
- 关键词：小儿患者朗格罕细胞组织细胞增生症基因突变临床分型
- 常用一线单药治疗儿童新诊断ITP Meta分析
- 2021年
- 目的运用网状Meta分析方法评价儿童新诊断ITP不同一线方案治疗的早期及远期效果。方法计算机检索中、英文数据库,搜集不同一线方案改善ITP患儿血小板计数的随机对照试验(RCT),检索时间均为建库至2020年1月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用Stata 16.0软件进行网状Meta分析。结果共纳入9个RCT,包括716名患儿。网状Meta分析结果显示:对于初诊时血小板<20×10^(9)/L患儿,以诊断1周后血小板>20×10^(9)/L为评价标准,干预措施大剂量甲泼尼龙、小剂量泼尼松、anti-D、大剂量IVIg以及无药物干预之间相互比较,除大剂量IVIg优于anti-D(RR:1.14,95%CI:1.18-3.70,P=0.015)外,其他两两比较差异无显著性。以诊断4周后血小板>20×10^(9)/L为评价标准,大剂量IVIg、大剂量甲泼尼龙及无药物干预间相互比较差异无显著性。以诊断6个月后血小板>150×10^(9)/L为评价标准,干预措施小剂量IVIg、大剂量IVIg、大剂量甲泼尼龙、小剂量泼尼松、anti-D以及无药物干预之间相互比较,除小剂量泼尼松优于anti-D(RR:0.76,95%CI:0.60-0.97,P=0.03),大剂量IVIg有优于anti-D趋势(RR:1.28,95%CI:1.00-1.63,P=0.05)外,其他两两比较均未发现差异有显著性。以诊断12个月后血小板>100×10^(9)/L为评价标准,大剂量IVIg、大剂量甲泼尼龙及无药物干预间相互比较未见显著统计学差异。所有原始研究均未提及严重药物不良反应或严重出血导致的死亡。结论对于初诊时血小板<20×10^(9)/L的患儿,IVIg可以迅速提高血小板水平,不同剂量IVIg间差异无显著性。小剂量泼尼松有助于在诊断6个月后获得血小板完全反应,不同药物及无药物干预对诊断12个月后的远期预后无显著差异。
- 田宇张蕊张利平杨颖魏昂彭晓霞李志刚王天有
- 关键词：儿童
- 儿科学科研型研究生培养的实践与体会被引量：6
- 2017年
- 科研型研究生培养是儿科学人才队伍建设的重要途径。本文从当前儿科学科研型研究生培养的现状和问题出发,介绍了培养过程中的经验和策略,强调应加强研究生科研创新能力、科研基本技能和临床技能三个方面的培训,同时注重对研究生思想意识的引导和培养过程的监督与考核,以此达到培养高素质、创新型儿科医学人才的培养目标。
- 崔蕾李志刚
- 关键词：儿科学
