李倩
- 作品数:8 被引量:24H指数:2
- 供职机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 儿童遗传性骨髓衰竭综合征的诊断和基于疾病特点的造血干细胞移植治疗
- 目的:分析儿童遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)的诊断及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant...
- 李倩罗长缨李本尚王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词:造血干细胞移植预处理儿童
- 减低剂量预处理非血缘外周血造血干细胞移植成功治疗4例先天性角化不良
- 李倩罗长缨罗成娟王坚敏李本尚丁丽霞陈静
- 减低剂量预处理非血缘外周血造血干细胞移植成功治疗4例先天性角化不良
- 背景:先天性角化不良(DKC)是遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)中的一种类型,该病患者常具有典型的皮肤黏膜异常三联征,表现为皮肤网状色素沉着、指(趾)甲萎缩、口腔粘膜白斑,目前已经发现多种相关受累基因,覆盖了约70%D...
- 李倩罗长缨罗成娟王坚敏李本尚丁丽霞陈静
- 关键词:先天性角化不良造血干细胞移植儿童
- 文献传递
- 遗传性骨髓衰竭综合征17例基因诊断及造血干细胞移植治疗被引量:1
- 2015年
- 目的分析儿童遗传学骨髓衰竭(IBMFS)的分子诊断及移植结果,丰富我国此类罕见疾病资料库。方法自2009年起上海儿童医学中心建立基于下一代测序技术为基础的IBMFS分子诊断技术,常规开展临床诊断;回顾性分析2005年11月至2015年6月该中心完成的17例IBMFS患儿的分子诊断及移植结果。结果除了早年3例IBMFS患儿未行基因诊断外,14例患儿中12例经基因检查确诊。2例范科尼贫血(FA)为新突变,3个家庭据此进行产前检查,避免了后续患儿的出生。17例患儿[10例FA、5例先天性纯红细胞性再生障碍性贫血(DBA)和2例先天性角化不良(DKC)]分别接受了人类白细胞抗原(HLA)相合同胞供体(n=2)、非血缘HLA相合(n=8)及部分相合(n:7)供体的异基因造血干细胞移植(HSCT)。其中干细胞来源包括外周血(n=12)和脐带血(n=5)。FA、DKC患儿接受以氟达拉滨为主的减低剂量预处理,DBA患儿接受了白消安为主的清髓预处理。HSCT中位年龄36(7—156)个月,移植过程中输注有核细胞和CD34^+细胞数分别为(10.6±6.7)×10^8/kg和(5.9±7.0)×10^6/kg,粒细胞重建中位时间为13(10~19)d,外周血HSCT患儿血小板重建明显怏于脐血移植[(16.3±6.0)比(30.0±17.1)d,t=-2.487,P=0.026]。中位随访17(2~114)个月,除1例FA患儿因植入失败死于肺炎及心力衰竭外,其余患儿均移植成功并存活至末次随访。移植后3年无病生存率为94%。结论基于下一代测序的分子诊断技术和有效的HSCT为治疗我国儿童IBMFS提供了有力支持,并将极大丰富国内该罕见疾病的诊治资料库。
- 李倩李本尚罗长缨王坚敏罗成娟丁丽霞陈静
- 关键词:遗传性疾病先天性分子诊断技术造血干细胞移植
- 卡通手术地图在学龄前患儿围手术期护理中的应用研究
- 目的:探讨卡通手术地图在学龄前患儿围手术期护理中的应用效果。方法:选取2019年1月-2019年4月在上海某儿童专科医院普外科行择期手术的100例学龄前患儿作为研究对象,按随机数字表法分为实验组50例和对照组50例。实验...
- 李倩马轶美
- 关键词:学龄前患儿围手术期护理
- 文献传递
- 3岁以上儿童操作性疼痛管理的证据总结被引量:20
- 2019年
- 目的 检索分析儿童操作性疼痛管理的最佳证据,为临床护理人员对操作性疼痛的规范化预防和管理提供依据.方法 计算机检索Cochrane图书馆、JBI 循证卫生保健数据库、美国指南网(NGC)、英国国家卫生与保健优化研究所(NICE)、苏格兰学院间指南网(SIGN)内关于3岁以上患儿操作性疼痛管理有关的临床实践指南、证据总结及系统评价,由2名研究者分别对文献质量进行评价和资料提取,对符合质量标准的文献进行证据提取.结果 共纳入11篇文献,其中最佳实践指南3篇,系统评价3篇,证据总结5篇.结论 采用认知行为干预、局部涂抹表皮麻醉剂或局部冷敷,联合操作中使用转移注意力等方法可有效降低操作引起的儿童疼痛与焦虑.医疗机构的教育培训课程中应纳入操作性疼痛管理的知识及技能,有针对性地选择证据,以多团队合作的模式共同参与管理操作性疼痛.
- 李倩何梦雪邢唯杰陆红沈南平马轶美周芬
- 关键词:儿童循证护理操作性疼痛疼痛管理
- 护理措施分类用于儿童普外科护理记录的适用性研究被引量:3
- 2021年
- 目的分析第6版护理措施分类在儿童普外科的临床适用性,为规范临床护理用语,促进护理措施标准化术语的临床使用提供依据。方法本研究的研究方法为映射法。选取上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科2018年10月1日至12月31日的电子护理记录,包括自由录入的护理措施记录和医嘱相关的护理措施记录。以概念一致性对比电子护理记录与标准化护理措施(第6版护理措施分类)的匹配程度。采用难度、耗时来分析匹配所得的标准化护理措施的特质。结果4560条独立的电子护理记录共映射所得7个领域的86条护理措施。其中,有98.84%(4507/4560)护理记录与护理措施完全匹配、0.83%(38/4560)护理记录与护理措施部分匹配、0.33%(15/4560)护理记录与护理措施不匹配。难度和耗时分别为(2.20±0.45)min和(2.03±1.25)min。结论护理措施分类可以用于描述儿童普外科护理人员的日常行为活动,还可以解决护理记录在呈现上的标准化问题,适合作为标准化的护理语言用于儿童普外科的护理记录。
- 钱露露孙霁雯王瑶李倩
- 关键词:护理记录映射法
- 一种血管瘤测量尺的设计及应用
- 2020年
- 医护人员在对患有血管瘤的患者进行检查时需通过察看血管瘤的颜色深浅来评估血管瘤所处的分期,目测的方法不便于对不同治疗周期下颜色的变化进行比较。此外,血管瘤大小的测量也是检查的重要内容,目前主要通过尺进行测量。由于血管瘤的表面是不规则形状,不同医务人员的测量手法的不同导致测量数据的偏差,不利于准确记录患者治疗过程中血管瘤的变化情况。针对上述问题,笔者设计了一种血管瘤测量尺,现介绍如下。
- 马轶美褚珺李倩
- 关键词:血管瘤医务人员医护人员测量数据