马雪梅
- 作品数：2 被引量：2H指数：1
- 供职机构：解放军302医院更多>>
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- 先天性肝纤维化伴Caroli病16例临床分析被引量：2
- 2013年
- 先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征，属于罕见常染色体隐性遗传性疾病，病变常累及整个肝脏，其典型表现为先天性肝纤维化和肝内胆管囊状扩张，可伴有肾多发囊肿。2008年1月-2012年8月，我们共收治先天性肝纤维化伴Caroli病16例。现分析报告如下。
- 任辉马雪梅张佳斌王洪波郭晓东文凤赵林王艳玲陈劲频吴立兵刘振文
- 关键词：先天性肝纤维化CAROLI病
- 先天性肝纤维化47例临床及病理特点分析
- 2012年
- 目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点。方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料。结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.49岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为腹水及上消化道出血,45例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,汇管区增宽,炎细胞浸润不明显,较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶,可伴有小胆管增生、扩张和畸形,其中35.6%伴有calori病。结论:先天性肝纤维化多以青少年时期起病,无明显性别差异,门脉高压与肝功能损害不一致,可伴有calori病,确诊需经肝组织病理学检查。
- 马雪梅任辉郭晓东吴勤金波文凤孟繁平申力军刘博李捍卫
- 关键词：先天性肝纤维化门脉高压病理
