方拥军
- 作品数：4 被引量：27H指数：2
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童血友病综合关怀--儿童血友病的前沿性诊断被引量：1
- 2017年
- 血友病A（hemophilia A）和血友病B（hemophilia B）是X连锁隐性遗传性出血性疾病，遗传特点是男性发病、女性携带。血友病的基因诊断采用方法有DNA常规测序、聚合酶链反应（PCR）法、酶谱分析法、Southern印迹法。目前，临床上开展了FⅧ22内含子倒位分析，可作为重型血友病的筛选试验。产前诊断有助于减少血友病患儿出生率。而凝血因子抑制物的产生是目前造成替代治疗无效的根本原因。危险因素包括：有抑制物家族史、存在高风险基因突变、首次出血发作时强化治疗。不同血友病患者凝血因子的药代动力学（pharmacokinetic，PK）存在明显差异。除了考虑患者出血事件以外，PK参数应该作为预防治疗个体化调整的重要参考指标。相关参数包括半衰期、清除率、体内回收率（IVR）、曲线下面积（AUC）、峰浓度、谷浓度等。不同年龄、体重、血型及von Willebrand因子（vWF）水平等都可能为其影响因素。上述进展有助于针对血友病患者进行个体化治疗策略调整。
- 陈振萍方拥军
- 关键词：血友病抑制物药代动力学
- 儿童原发性免疫性血小板减少症的发病机制被引量：21
- 2017年
- 免疫性血小板减少症（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病，免疫异常是其最主要的发病原因。体液免疫异常是ITP的最主要原因，涉及血小板、血小板膜表面糖蛋白相关抗体的增加，调节性B淋巴细胞受损和血小板Toll样受体的上调。细胞免疫异常包括Thl／Th2细胞的失衡导致抑制性细胞因子[白细胞介素（IL）-2、干扰素-a、肿瘤坏死因子-β]增加，慢性ITP患者IL-17及Thl7细胞均较对照组升高，调节性T淋巴细胞下降也常见于ITP。细胞凋亡相关基因Bak、Box表达增加也是慢性ITP发生的原因。幽门螺杆菌是慢性ITP发生的重要原因，清除幽门螺杆菌治疗后部分病例会缓解，而对新诊断的病例无效。疫苗接种可以导致ITP，再次接种一般在发病3～6个月。
- 方拥军黄婕
- 关键词：免疫性血小板减少症原发性体液免疫儿童
- 儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾被引量：1
- 2016年
- 目的 ：通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 ：本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤（男2例,女3例）,对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果：5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部、背部、颈部及上臂包块。按照国际肿瘤TNM分期标准2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均经手术、化疗、放疗等治疗。软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10～12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗（足叶乙甙＋卡铂、异环磷酰胺＋足叶乙甙）交替4个疗程。随访至2016年3月,1例获完全缓解（CR）,1例获部分缓解（PR）,最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中。2例死亡。结论 ：小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发。治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗。Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。体表包块原位复发后行二次手术仍有效。术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间。
- 何璐璐黄婕芮耀耀吴鹏陆勤方拥军周莉
- 关键词：化疗儿童
- 关节出血对血友病关节的影响被引量：4
- 2017年
- 血友病（hemophilia）是一种伴性染色体隐性遗传出血性疾病。由于X染色体上基因缺陷导致了血浆中凝血因子活性降低或改变而导致。凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏导致了血友病A，凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏导致了血友病B。
- 方拥军洪恺
- 关键词：关节出血病理影像
