邓志娟
- 作品数：5 被引量：15H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童卵巢淋巴瘤六例临床病理学观察
- 2019年
- 目的探讨儿童卵巢淋巴瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2002年至2014年6例儿童卵巢淋巴瘤的临床特点、组织学形态、免疫表型、EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交、荧光原位杂交及随访信息进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,发病年龄3~6岁。5例为Burkitt淋巴瘤,1例为B淋巴母细胞淋巴瘤。5例Burkitt淋巴瘤中2例EBER原位杂交阳性,5例均存在CMYC基因断裂,其中4例发生CMYC/IgH融合(80%),均未检测到bcl-2及bcl-6的断裂易位,CMYC、bcl-2及bcl-6拷贝数未见异常。3例随访35~72个月,均无病存活。结论儿童卵巢淋巴瘤罕见,临床表现不特异,诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。预后较好,化疗是主要的治疗手段。
- 邓志娟贾超张朦王琳何乐健
- 关键词：BURKITT淋巴瘤临床病理特点病理学观察荧光原位杂交淋巴母细胞淋巴瘤
- 急性间质性肺炎2例被引量：3
- 2020年
- 对2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科诊断的2例急性间质性肺炎(AIP)患儿的临床表现、影像学变化及病理表现进行回顾性分析。例1,女,8岁4个月;例2,男,1岁11个月。2例患儿均以"咳嗽、气促20 d"为主诉入院,病初有一过性低热,于院外分别按照肺炎支原体肺炎、病毒性肺炎治疗,效果不佳。入院查体均可见呼吸促,三凹征(+),口唇、指/趾端发绀,未见杵状指,无啰音。心腹及神经系统查体无异常。均存在低氧血症,二氧化碳分压正常。病原学检查、自身抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均为阴性。肺高分辨CT(HRCT)提示双肺透光度减低,以下肺为著,弥散磨玻璃影,实变以及受牵拉的支气管。肺组织病理表现为弥散性肺泡损伤,可见肺泡间隔增厚,肺泡腔内可见纤维样组织。病例1可见透明膜形成。2例患儿均使用糖皮质激素治疗,其中例1应用鼻导管吸氧,例2应用经鼻持续气道正压通气(NCPAP)呼吸支持,均存活,随访2例患儿激素应用逐渐减停,疗程分别为8个月和1年,肺内病变基本吸收。
- 姚瑶熊焰段晓岷冯雪莉邓志娟刘秀云徐保平
- 关键词：间质性肺疾病急性呼吸窘迫综合征儿童
- 婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤的诊治体会被引量：3
- 2017年
- 目的探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤（DIA／DIG）的临床特点、治疗方法以及预后。方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA／DIG患儿的临床资料。其中男4例，女2例；年龄为2～19个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶，囊变多见。肿瘤体积较大，可累及多个脑叶，其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化，GFAP（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），且Ki-67（＋）比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术；2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为1-9年。结果6例DIA／DIG患儿（均为WHOI级）均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好，除一过性肌力下降外，未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中，1例预后良好，1例存在神经功能障碍，1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。结论DIA／DIG是一类罕见的颅内肿瘤，发病时多〈2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶，通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。
- 赵凤毛冀园琦孙骇浪徐佳童邓志娟孙记航
- 关键词：神经胶质瘤疾病特征
- 儿童分枝杆菌梭形细胞假瘤临床病理学观察
- 2021年
- 目的探讨儿童分枝杆菌梭形细胞假瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该罕见疾病的认识。方法对2例分枝杆菌梭形细胞假瘤的临床资料、病理组织学特征、免疫表型及特殊染色进行分析,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,就诊年龄分别为11个月及1岁10个月,但发病年龄均在4个月左右,慢性病程,发病部位分别为淋巴结及皮肤,第1例患儿伴间断发热4个月余,第2例患儿不伴发热,均在外院接受抗感染治疗但无明显效果,于外院行肿块切除术,病理组织学形态均为大量增生的梭形细胞,伴背景炎性细胞浸润,增生梭形细胞形态温和,无明显异型,未见核分裂象,核呈泡状,部分见细小核仁,胞质丰富、粉染。免疫组织化学染色显示增生的梭形细胞呈CD68弥漫强阳性表达,Ki-67阳性指数低。抗酸染色在增生的梭形细胞胞质内见大量抗酸杆菌。第1例患儿抗结核治疗过程中肝门淋巴结进行性肿大,继而出现梗阻性黄疸,且存在全身播散病变而放弃治疗,并失访;第2例患儿术后10 d原发部位复发,且逐渐出现其他部位皮肤结节和浅表淋巴结肿大,皮肤组织活检病原微生物高通量基因检测显示结核分枝杆菌复合群,给予联合抗结核治疗11 d后,病情明显好转。结论儿童分枝杆菌梭形细胞假瘤是非常罕见的良性病变,以分枝杆菌感染导致梭形组织细胞增生为特点,抗酸染色找到大量抗酸杆菌是确诊方法。
- 张楠邓志娟王琳何乐健
- 关键词：儿童分枝杆菌感染
- EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病13例临床与病理特征被引量：9
- 2018年
- 的探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病（EBV＋LPD）的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归。方法对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV＋LPD的临床资料及随访情况进行回顾性病例总结。结果13例患儿中，男5例、女8例。中位年龄6.0岁（范围1.3-15.0岁）。从发病到诊断的中位时间为3个月（1-24个月）。13例均有发热，9例肝脾淋巴结肿大，4例仅有淋巴结肿大；7例外周血细胞降低，7例肺受累，3例中枢神经系统受累，3例心脏受累，3例肠道受累，2例皮肤受累，腹部包块1例。13例均行全血EB病毒-DNA检查，拷贝数1×108/L-1×1011/L。病理学检查：6例为淋巴结病理，2例为皮肤病理，肺、回肠黏膜、肝脏、腹腔肿物、骨髓组织病理各1例；13例中9例为系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（EBV＋T-LPD），2例为种痘样水疱病（HV），2例为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（EBV＋ DLBCL）。对13例患儿分别随访至出院后2 d-65个月，9例系统性EBV＋T-LPD，其中1例短期内死亡，1例进展为T细胞淋巴瘤死亡，2例行造血干细胞移植痊愈，1例行噬血细胞综合征2004方案化疗后痊愈，4例病情尚稳定；2例HV患儿1例发展为种HV样淋巴瘤死亡，另外1例仍有症状；2例EBV＋ DLBCL，1例出院后短期死亡，1例化疗后病情稳定。结论儿童EBV＋LPD常见表现为慢性反复发热、淋巴结、肝脾肿大，另外可累及肺、中枢神经系统、肠道、皮肤等脏器；对于慢性反复不明原因发热伴有淋巴结和（或）肝脾肿大的，伴全血EB病毒-DNA载量持续显著增高时，应警惕EBV＋LPD，尽早行增殖病灶组织活检明确诊断；本病预后差，部分进展为淋巴瘤，造血干细胞移植治疗有效。
- 陈天明邓志娟胡冰胡惠丽陈荷英李绍英刘钢
- 关键词：疱疹病毒4型淋巴组织增殖性疾病儿童
