何志鹏
- 作品数:7 被引量:21H指数:3
- 供职机构:福建医科大学附属协和医院更多>>
- 发文基金:福建省临床重点专科建设项目国家临床重点专科建设项目更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- PML-RARα融合基因不同亚型急性早幼粒细胞白血病的临床特征被引量:1
- 2019年
- 目的探讨PML-RARα不同亚型的急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床特征及预后。方法收集福建医科大学附属协和医院2013年2月至2016年7月收治的78例初诊APL患者的临床资料,分析PML-RARα不同亚型患者的临床特征及预后。结果78例患者中,女性32例,男性46例,中位年龄40岁(13~68岁)。最常见的PML-RARα融合基因为L型(48.7%,38/78),其次为S型(46.2%,36/78)和V型(5.1%,4/78)。S型患者中白细胞计数>10×10^9/L(高危)者最多见(61.1%,22/36),与V型、L型比较,差异有统计学意义(χ^2=7.683,P<0.05)。78例中,合并CD34阳性8例(10.2%),合并FLT3-内部串联重复(ITD)突变17例(21.8%),合并DNMT3A突变12例(15.4%),附加染色体异常9例(11.5%);3种不同亚型间CD34阳性、FLT3-ITD、DNMT3A以及附加染色体异常发生率差异无统计学意义(P>0.05)。S型患者治疗期间发生维甲酸综合征(RAS)最多见(21/36),L型及V型较少发生(χ^2=7.633,P<0.05)。PML-RARα不同亚型患者间完全缓解率以及无病生存率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论PML-RARα不同亚型APL患者临床特点不尽相同,L型最常见,V型、S型中高危者多见,S型治疗期间合并RAS多见,不同亚型对完全缓解率及无病生存率无影响。
- 翁萍张淑遐陈小芳徐淑娟郭江睿何志鹏吴勇
- 关键词:基因融合PML-RARΑ
- Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者驱动基因突变的临床分析
- 何志鹏田辉云谭明吴勇
- Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者驱动基因突变的临床分析被引量:11
- 2018年
- 目的:探讨费城染色体阴性(Ph^-)骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者驱动基因突变与患者临床特征的关系,为疾病诊治提供依据。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月于福建医科大学附属协和医院住院的410例Ph^-经典型MPN患者临床资料,包括真性红细胞增多症(PV)150例,原发性血小板增多症(ET)188例和原发性骨髓纤维化(PMF)72例。JAK2 V617F、JAK2 exon12、CALR和MPL W515L/K突变采用PCR或DNA测序的方法检测,电话或门诊随访更新患者临床资料。结果:在410例Ph^- MPN患者中,136(33.2%)例患者初诊时无症状;389例患者行基因检测发现87.1%(122/140)PV患者检出JAK2 V617F,JAK2 exon12突变1例;64.1%(118/184)ET患者检出JAK2 V617F,MPL W515L/K突变1例,CALR突变18(9.8%)例;64.6%(42/65)PMF患者检出JAK2 V617F,MPL W515L/K突变1例,CALR突变5(7.7%)例。JAK2 V617F突变PV患者在年龄、外周血白细胞、血小板计数和脾肿大发生率方面均高于其野生型患者(P<0.05);JAK2 V617F突变ET患者在年龄、白细胞计数及血栓事件发生率方面均高于其野生型及CALR突变患者,血红蛋白水平高于其野生型患者,而血小板计数低于其野生型及CALR突变患者(P<0.05);JAK2 V617F或CALR突变PMF患者脾肿大发生率均高于JAK2 V617F野生型患者,JAK2V617F野生型PMF患者白血病转化率高于其突变型患者(P<0.05)。结论:在Ph^- MPN患者中,驱动基因突变类型与患者临床特征及预后密切相关。
- 何志鹏田辉云谭明吴勇
- 关键词:骨髓增殖性肿瘤
- Ph阴性骨髓增殖性肿瘤患者TGF-βⅡ型受体异构体表达及其意义
- 何志鹏田辉云王碧新黄壹萍吴勇
- 骨髓增殖性肿瘤相关基因突变及细胞因子的当前认识被引量:5
- 2018年
- 骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是以一系或多系骨髓细胞异常增殖和扩增为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中BCR-ABL阴性MPN包括真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)以及原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)。因为JAK2、CALR及MPL基因突变的发现,MPN的发病机制得以阐释,并为MPN提供了更为完善的分子学诊断标准。随后,越来越多预后相关的新突变基因得到认识,同时发现细胞因子参与MPN的发生发展过程,这为MPN的诊断、预后分层及新的治疗管理提供了理论依据。本文就MPN相关基因突变与细胞因子在疾病进程中的作用机制及预后特点进行简要的综述。
- 何志鹏吴勇
- 关键词:骨髓增殖性肿瘤基因突变细胞因子
- 259例慢性骨髓增殖性肿瘤患者的临床特征及静脉血栓危险因素被引量:6
- 2017年
- 慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以一系或多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系)增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤,主要包括真性红细胞增多症(Pv)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)等,JAK2V617F阳性为其主要诊断标准之一。
- 黄关娟何志鹏田辉云吴勇
- 关键词:原发性骨髓纤维化肿瘤患者增殖性静脉血栓慢性原发性血小板增多症
- 259例慢性骨髓增殖性肿瘤患者血栓事件相关因素分析
- 黄美娟何志鹏田辉云吴勇