李亚农
- 作品数：6 被引量：7H指数：2
- 供职机构：首都医科大学附属北京天坛医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项国家自然科学基金国家重大科学仪器设备开发专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征八例被引量：1
- 2021年
- 目的初步探讨儿童髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征的诊治经验。方法2014年1月至2021年1月,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科共收治8例髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征患者,其中男4例,女4例。除1例9岁患者外,其余7例年龄均在3岁以下(9~36个月,平均19个月)。肿瘤均位于第四脑室,T1加权MRI为中低信号,有明显强化;T2加权MRI中高信号,均伴有明显梗阻性脑积水。7例为促纤维增生/结节型,1例为广泛结节形成型髓母细胞瘤。结果8例平均随访38个月(1~78个月),1例围手术期死亡,其余7例存活。手术后单纯放疗2例,单纯化疗4例,放疗+化疗1例。2例肿瘤复发,目前化疗中。1例术后全脑脊髓放疗后5年诊断为头皮基底细胞癌,予手术切除。6例行分子分型检测,均为SHH亚型。7例接受基因检测,发现SUFU基因胚系突变4例,PTCH1基因胚系突变2例,PTCH2基因胚系突变1例。病例1、病例2和病例3属于同一家族,为SUFU基因胚系突变,表现为常染色体显性遗传模式,其他家族成员可见明显大脑镰和小脑幕钙化。结论髓母细胞瘤合并Gorlin-Goltz综合征好发于婴幼儿,病理类型为促纤维增生/结节型或广泛结节形成型髓母细胞瘤,分子亚型为SHH亚型,化疗是目前主要治疗方案,放疗可能会诱发基底细胞癌形成。
- 张新颜李建康李伟Raynald Liu杨宝李苗李亚农张冰克孙黎明邱晓光姜涛李春徳
- 关键词：儿童
- 三脑室底造瘘术前后脑脊液动力学的磁共振研究
- 目的 利用磁共振相位对比电影成像法来探讨鞍上池囊肿伴脑积水患者内镜下三脑室底造瘘术前后脑脊液动力学的变化情况.方法 选取14名健康志愿者及14例成功进行神经内镜下三脑室底造瘘的鞍上池囊肿伴脑积水患者作为对照组及研究组，利...
- 金鹤王政李亚农陈红燕马军
- 关键词：磁共振脑脊液动力学
- Li-Fraumeni综合征合并儿童颅脑肿瘤TP53基因胚系突变及临床特征分析
- 2022年
- 目的探讨儿童Li-Fraumeni综合征(Li-Fraumeni syndrome,LFS)合并颅脑肿瘤的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2021年1月于首都医科大学附属北京天坛医院门诊确诊为LFS患儿的临床信息,分析TP53基因突变位点、患者临床表型及预后。结果共纳入8例脉络丛乳头状癌(choroid plexus carcinoma,CPC)和4例髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿,均伴有TP53基因胚系突变。12例患儿随访时间3~48个月,1例患儿伴有膝关节骨肉瘤,3例患儿亲属可见LFS相关肿瘤,1例患儿母亲TP53胚系突变阳性。截止随访时,8例脉络丛癌患儿年龄14~102个月,5例复发,3例死亡。髓母细胞瘤患儿4例,年龄5~9岁,均属于SHH亚型,手术后接受全脑脊髓放疗+化疗,均因肿瘤复发死亡。结论SHH亚型髓母细胞瘤及脉络丛癌可能会合并LFS综合征,需要行基因检测排除TP53胚系突变,并给予患儿个体化的诊疗方案。
- 王颖张莎娜李建康郭思成田沛艺刘海龙杨宝李亚农刘振强李春徳姜涛
- 关键词：儿童脑肿瘤髓母细胞瘤脉络丛乳头状癌
- 基于分子分型的髓母细胞瘤复发相关影响因素分析被引量：1
- 2021年
- 目的分析基于分子分型的髓母细胞瘤复发率并筛查其相关危险因素。方法纳入2011年3月至2013年11月首都医科大学附属北京天坛医院收治并经术后病理证实的67例髓母细胞瘤患者,均行MRI检查(包括肿瘤部位、肿瘤浸润程度、肿瘤播散、肿瘤分期、手术切除程度)以及病理学检查(包括组织学分型和分子分型),记录复发率。绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用单因素和多因素Cox回归分析筛查髓母细胞瘤复发相关危险因素。结果共67例髓母细胞瘤患者,总生存率为71.64%(48/67),无进展生存率为67.16%(45/67)、复发率为32.84%(22/67),病死率为28.36%(19/67),其中复发组病死率显著高于未复发组[81.82%(18/22)对2.22%(1/45);χ^(2)=46.078,P=0.000]。Kaplan-Meier生存曲线显示,外侧型患者中位生存期短于中央型(18个月对51个月,P=0.000),大细胞型/间变性患者中位生存期短于经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型(10个月对50、44和31个月,P=0.000),SHH活化型患者中位生存期短于WNT活化型、3组型、4组型(19个月对32、33和57个月,P=0.003),复发患者中位生存期短于未复发患者(19个月对60个月,P=0.000)。多因素Cox回归分析显示,外侧型(RR=3.514,95%CI:1.262~9.781;P=0.016)、大细胞型/间变性(RR=6.452,95%CI:1.320~31.537;P=0.021)和3组型(RR=4.289,95%CI:1.359~13.533;P=0.013)是髓母细胞瘤复发的危险因素。结论外侧型、大细胞型/间变性组织学亚型、SHH型分子亚型和复发性髓母细胞瘤的生存期更短,且外侧型、大细胞型/间变性组织学亚型和3组型分子亚型髓母细胞瘤更易复发。
- 刘海龙田雨王嘉义李亚农冯谨李春德姜涛邱晓光
- 关键词：髓母细胞瘤生物标记肿瘤肿瘤复发存活率分析
- 近红外光谱在诊断硬膜外及硬膜下血肿的应用被引量：2
- 2017年
- 目的探讨近红外光谱(NIRS)检测对硬膜外及硬膜下血肿的临床应用价值。方法选取34例经CT或MRI证实的硬膜外或硬膜下血肿患者(试验组)及14名健康志愿者(对照组),采用中国科学院自动化研究所研发的NIRS设备进行头部检测,评判是否存在颅内出血。以CT或MRI诊断结果为"金标准",评价NIRS对硬膜外及硬膜下血肿的诊断效能。结果 NIRS诊断硬膜外及硬膜下血肿的敏感度、特异度、准确率、阳性预测值及阴性预测值分别91.18%(31/34)、71.43%(10/14)、85.42%(41/48)、88.57%(31/35)及76.92%(10/13)。结论 NIRS在检测硬膜外及硬膜下血肿方面具有较高的敏感度和阳性预测值,有助于临床早期诊断和治疗。
- 李亚农张玉瑾金鹤王政王朝朝马军
- 关键词：近红外光谱
