目的:提高对特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床认识,探讨特发性肺纤维化发病机制。方法:回顾2例特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床表现、影像学特点及诊治经过,结合有关文献进行回顾性分析。结果:2例均为老年患者,男女各1例。均在慢性支气管炎的基础上出现呼吸困难加重,胸部高分辨CT(chest high resolution,HRCT)均表现为普通型间质性肺炎特点,并排除其他已知原因的间质性肺疾病,诊断特发性肺纤维化成立。两例均接受了糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案,随访时间1~2年,病情长期稳定,糖皮质激素均减量至10 mg/d长期维持。其中病例1最近1次住院中发现病情有所加重。结论:特发性肺纤维化患者病情呈不可逆进展,治疗无特效药物,预后不良,可酌情选用糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的方案。若合并慢性支气管炎,病情更复杂,容易导致预后不佳。