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雾化吸入乙酰半胱氨酸联合支气管镜在儿童肺炎支原体肺炎中的应用被引量：14: 2023年; 目的回顾性分析雾化吸入乙酰半胱氨酸联合支气管镜灌洗治疗儿童肺炎支原体肺炎(MPP)的疗效。方法收集MPP住院患者120例,根据治疗方法不同,分为联合治疗组(43例)、雾化组(40例)及支气管镜组(37例)。其中,在接受常规治疗的同时,单以雾化吸入乙酰半胱氨酸的患儿纳入雾化组,单以支气管镜灌洗的患儿纳入支气管镜组,联合以上两种治疗方案的患儿纳入联合治疗组,比较各组临床疗效、影像学恢复情况及不良反应发生率。结果雾化组和支气管镜组总有效率无显著差异,均低于联合治疗组(P<0.05);三组肺部影像学好转率差异有统计学意义(P<0.05),联合治疗组最高,支气管镜组高于雾化组;联合治疗组与支气管镜组患儿发热、肺部啰音持续时间差异无统计学意义(P>0.05),均短于雾化组(P<0.05);雾化组和支气管镜组咳嗽持续时间、气促持续时间和住院时间差异无统计学意义(P>0.05),均长于联合治疗组(P<0.05);三组治疗后均未见严重不良反应,组间比较无显著差异。结论雾化吸入乙酰半胱氨酸联合支气管镜灌洗对儿童支原体肺炎治疗较单一治疗效果更好。; 刘逸琳孙静敏丁俊丽; 关键词：肺炎支原体肺炎乙酰半胱氨酸儿童

特利加压素致儿童严重低钠血症1例及文献复习: 2021年; 目的提高医务人员对药物相关性低钠血症的认识,并为低钠血症的处理提供借鉴和帮助。方法收集1例使用特利加压素导致儿童严重低钠血症的病例资料,分析该不良反应与特利加压素的相关性,并讨论特利加压素致低钠血症的机制、风险因素及处理方式等。结果该低钠血症的发生与特利加压素的使用存在时间相关性,符合严重低钠血症的临床特征,且排除疾病和其他药物因素,并经停药后好转,可考虑该低钠血症为特利加压素引起。结论特利加压素致低钠血症在临床治疗中日益常见,医师和药师需加强对药物相关性低钠血症的认识,避免不合理用药。在发现低钠血症时,临床药师应发挥所长,积极排查相关药物并做好药学监护,提高患者用药的安全性。; 徐丹丹孙静敏李静夏泉; 关键词：特利加压素低钠血症

案例导入式教学联合情景模拟式教学在儿科心肺复苏临床教学中的应用被引量：8: 2022年; 目的探讨案例导入式教学联合情景模拟式教学在儿科心肺复苏临床教学中的应用效果。方法选取安徽医科大学2017级临床医学五年制学生120名,按教学方式随机分为传统教学组和模拟实验教学组2组,比较2组学生临床教学效果。结果模拟实验教学组平均成绩显著高于传统教学组(P<0.05);教学评价评分显著高于传统教学组(P<0.05)。结论案例导入式教学联合情景模拟式教学在儿童心肺复苏临床教学中效果优良,学生评价良好。; 孙静敏范晓晨吴德李静郭海艳; 关键词：儿科学心肺复苏术

一例先天性糖基化障碍Ⅱm型患儿的SLC35A2基因变异分析: 2021年; 目的对1例先天性糖基化障碍Ⅱm型(congenital disorder of glycosylation typeⅡm,CDG-Ⅱm)的临床特征及SLC35A2基因变异进行分析,明确其可能的致病原因,为临床诊断提供依据。方法应用全外显子测序对患儿及其父母进行基因变异分析,筛查可疑基因变异进行Sanger验证及相关生物信息学预测分析变异危害性。结果患儿临床表现为癫痫发作、全面发育迟缓、眼球震颤、心肌炎等症状,头颅MRI示两侧额颞部脑沟及蛛网膜下腔较宽等脑发育不良表现,心脏彩超示左心室壁增厚、卵圆孔未闭。基因检测结果显示患儿SLC35A2基因存在c.335C>A(p.Thr112Lys)杂合变异,父母在该位点为野生型,属新发变异,查阅相关文献为未见报道的新变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,SLC35A2基因c.335C>A(p.Thr112Lys)变异判定为可能致病(PS2+PM2+PP3)。结论SLC35A2基因c.335C>A(p.Thr112Lys)变异可能是该例CDG-Ⅱm患儿的致病原因。; 李静王文雯朱倩倩孙静敏; 关键词：癫痫

先天性中枢性低通气综合征合并巨结肠病1例: 2022年; 报告1例生后因全身青紫、反应差入院的新生儿, 日龄3 d时手术明确为全结肠型巨结肠。多次撤机后反应差、CO_(2)潴留再次上机。日龄10 d改为NIPPV辅助通气, 但多次尝试改为CPAP辅助通气均失败。完善基因检查提示PHOX2B基因第3外显子丙氨酸重复序列区域出现27 bp重复, 基因型为20/29, 确诊为先天性中枢性低通气综合征, 放弃治疗后死亡。; 李静孙静敏李闵程琦媛王文雯

新生儿腹部术后并发念珠菌血症的临床特征及危险因素分析被引量：4: 2016年; 目的探讨新生儿腹部术后并发念珠菌血症的临床特征及危险因素。方法回顾性分析44例有腹部手术史继发念珠菌血症的新生儿的临床资料,分析其临床特征、病原学特征、高危因素及转归情况,并应用Logistic回归分析相关危险因素。结果患儿感染病原菌多见于白色念珠菌、近平滑念珠菌、热带念珠菌,念珠菌对氟康唑耐药率为50%。死亡组与存活组相比在氟康唑耐药方面差异无统计学意义。两组相比较,死亡组入住ICU时间较长,多并发低蛋白血症、贫血、血小板减少、肝功能损伤,使用抗生素时间及全肠外喂养时间均较长。患儿病死率高达36.4%。多因素Logistic回归分析显示,脓毒血症、全胃肠外喂养是患儿死亡的独立危险因素,预防性及经验性抗真菌治疗是患儿死亡的唯一保护性因素。结论新生儿腹部术后并发念珠菌血症的患儿病情危重,死亡率高,结合血清学检测结果及临床危险因素可早期识别及诊断,预防性及经验性抗真菌治疗是患儿死亡的唯一保护性因素。; 孙静敏邓芳朱玉林金丹群; 关键词：真菌血症念珠菌病新生儿手术后并发症

川崎病并发巨噬细胞活化综合征和持续阴茎勃起一例被引量：1: 2023年; 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因尚不明确的儿童急性自限性血管炎综合征,KD合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)在临床中少见,但发生急骤、进展迅速、病死率高,临床表现多变,病程初期不易甄别,而合并阴茎异常勃起更是罕见,目前国外仅发现1例,国内还没有报道。现将安徽医科大学第一附属医院PICU收治的1例KD-MAS合并持续阴茎勃起患儿的诊疗及随访经过报道如下,并进行相关文献复习。; 李闵李静孙静敏邓芳; 关键词：巨噬细胞活化综合征川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征阴茎勃起血管炎综合征阴茎异常勃起

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗(附5例分析): 2022年; 目的总结儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的有效诊治方法。方法对5例HLH患儿的临床资料作回顾性分析。结果5例患儿均表现为不规则高热,发热时间7~21天,其中伴有皮疹2例、咳嗽3例、眼睑水肿2例、肝脾肿大2例、淋巴结肿大3例。实验室检查血小板<100×10^(9)/L 3例、中性粒细胞绝对数<1.0×10^(9)/L 3例;血清甘油三酯、乳酸脱氢酶水平升高5例,纤维蛋白原降低1例;血清铁蛋白(SF)≥500μg/L 5例,血清白细胞介素2R水平升高5例;2例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞;EB病毒感染阳性2例,自身免疫性疾病相关抗体阳性1例。5例患儿均予抗感染治疗,同时联合激素、免疫抑制剂治疗,4例患儿好转出院。结论儿童HLH的主要临床表现为发热,可伴有皮疹、肝脾肿大等。实验室检查、骨髓细胞学检查结合临床表现可明确HLH诊断。抗感染治疗联合激素、免疫抑制剂治疗HLH效果较好。; 蔡洁袁丽萍夏珣孙静敏胡波; 关键词：发热铁蛋白乳酸脱氢酶阿奇霉素

以小脑及脑干损害为首发表现的山豆根中毒一例并文献复习被引量：1: 2022年; 目的探讨山豆根中毒并小脑及脑干损害的临床特点和治疗。方法对安徽医科大学第一附属医院儿童重症监护病房2021年5月确诊1例山豆根中毒并脑干及小脑损害患儿的临床资料、实验室检查、影像学检查等资料进行收集及回顾性分析。以"山豆根""中枢神经损害""小脑齿状核"为检索词, 分别在"中国期刊全文数据库""万方数据知识服务平台"建库至2021年4月进行文献检索并文献复习, 排除成人病例、资料不全儿童病例。总结山豆根中毒合并脑干及小脑损害的临床特点、影像学改变、治疗及预后。结果患儿, 女, 5岁, 因"吞咽困难、嗜睡、站立不稳2 d"入院。伴饮水呛咳、言语不清、表情呆滞。无抽搐发作。既往史及家族史无异常。辅助检查示脑脊液常规、生化正常, 宏基因二代测序阴性, 头颅核磁共振成像加增强:双侧齿状核及脑桥片状T1低信号T2高信号, 诊断脑干脑炎, 小脑炎, 给予降颅压、抗病毒治疗后症状缓解缓慢。完善基因检测阴性, 毒物筛查提示山豆根中毒。文献检索加本例共收集18例病例, 分别为山豆根中毒并小脑损伤15例, 山豆根中毒并小脑及脑干损伤3例。表现为步态不稳、言语不清、意识改变等, 神经系统受累程度重。头颅核磁共振成像均有改变, 对称性小脑齿状核受累多见。随诊1例遗留言语及肢体活动障碍, 余预后良好。结论山豆根中毒对儿童中枢神经系统损害严重, 如患儿表现为小脑及脑干损害症状, 头颅核磁共振成像发现对称性齿状核和(或)脑干信号异常, 需警惕山豆根中毒可能。; 孙静敏吴德李静赵倩; 关键词：山豆根中毒小脑齿状核中枢神经损害

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