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异基因造血干细胞移植治疗两例粘多糖累积症患儿被引量：7: 2008年; 目的探索造血干细胞移植治疗粘多糖累积症（mucopolysaccharidosis，MPS）的效果。方法两例MPs患儿分别为MPS-ⅠH型和MPS-Ⅵ型，移植时年龄为23个月和18个月，均采用白舒菲20mg／kg＋环磷酰胺200mg／kg进行预处理，干细胞分别来自9／10相合的无关供体和全相合同胞供体。结果移植后11d中性粒细胞达到0．5×10^9/L，14d短串联重复序列-聚合酶链反应证实100％血细胞来自供体，移植后3个月疾病相关的酶活性分别达到70nmol／h·mg和66nmol／h·mg，移植后2年酶活性仍然维持在50．9nmol／h·mg和44．5nmol／h·mg。MPS-VI型患儿移植过程相当顺利，目前已随访28个月，健康状况良好。尽管MPS-ⅠH患儿移植中曾两次因肺炎合并急性心功能衰竭，但经紧急气管插管、机械通气等综合治疗后好转，随访至今也已25个月，目前心肺功能明显改善，肝脏缩小至正常大小，角膜混浊明显减轻，手指僵硬也有所改善。结论异基因造血干细胞移植可用于治疗MPS-Ⅰ、MPS-Ⅵ；尽早移植可望减少移植相关并发症；移植所产生的临床效果需要更长时间的随访。; 陈静江华董璐王耀平罗长缨周敏张为民黄尚志顾学范邱文娟张惠文顾龙君; 关键词：异基因造血干细胞移植儿童

神经节苷脂贮积症的眼部表现: 1994年; 本文报道了４例经酶活性测定证实的小儿神经节苷脂贮积症（ＧＬＳ）。眼底樱桃红斑、黄斑变性及视神经萎缩为其主要眼部改变。从酶缺陷引起的代谢障碍及眼部组织光镜、电镜观察结果讨论了眼部病变的病理学基础。; 秦梅胡天圣费佩芬施惠平赵时敏张薇孙玉敏张为民郭玉凤; 关键词：神经节眼部表现

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张为民