李文丽
- 作品数：7 被引量：18H指数：2
- 供职机构：中日友好医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京协和医院青年科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 中-小血管炎累及骨骼肌病例临床病理分析及文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的:探讨中-小血管炎骨骼肌受累患者的骨骼肌病理特征、治疗及预后。方法:总结2017年1月~2019年12月中日友好医院确诊的3例和近20年文献报道的18例中-小血管炎骨骼肌受累患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果:21例中男11例、女10例;中位发病年龄63岁。肌痛、肌无力、横纹肌溶解和发热的发生率分别为100%、57.14%、14.29%和47.62%。皮肤(42.86%)和肾脏(33.33%)受累是最常见的肌肉外表现。8例(47.06%,n=17)以肌肉受累为首发表现。肌酸激酶(CK)升高和ANCA阳性比例为57.14%和52.38%。肌肉病理:66.67%为坏死性血管炎,33.33%为非坏死性血管炎,19.05%见多核巨细胞或肉芽肿。8例(50%,n=16)见肌纤维坏死,4例(25%,n=16)见肌纤维失神经改变,4例(25%,n=16)未见肌细胞萎缩及坏死。21例均接受糖皮质激素治疗,18例(85.71%)联合免疫抑制剂/利妥昔单抗。中位随访时间12个月,80.95%持续缓解,19.05%复发。结论:中-小血管炎骨骼肌受累常出现肌痛、肌无力,皮肤、肾脏受累等肌肉外表现及发热,可伴CK升高,典型肌肉病理可确诊。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
- 李嗣钊江薇李文丽卢昕王国春
- 抗合成酶综合征骨骼肌肌肉病理特征分析
- 2020年
- 目的分析抗合成酶综合征(ASS)患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体和临床特征的关系。方法收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料,所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和CD20免疫组织化学染色。根据肌肉病理特征将ASS分为如下6种病理类型:病理DM(pDM),病理PM(pPM),非特异性肌炎(USM),坏死性肌病(NAM),仅肌细胞膜MHC-Ⅰ表达(MHC-Ⅰ)和正常组。同时采用免疫印迹法检测患者血清中抗ARS抗体。应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料组间比较使用t检验、Mann-Whitney U检验或方差分析。计数资料使用χ^2检验或Fisher检验。结果ASS患者共77例,平均年龄(50±12)岁,病程9(3~24)个月。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体和抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体的阳性率分别为47%(36例)、29%(22例)、12%(9例)、13%(10例)和0。所有ASS患者中,病理类型最常见的为USM型(37例,48%),其次为pDM型(14例,18%),正常型(13例,17%),NAM型(10例,13%)和MHC-Ⅰ型(3例,4%),没有病理特征表现为pPM的患者。病理类型为pDM的患者在各抗ARS抗体组间差异有统计学意义(χ^2=9.075,P=0.028),其中抗EJ组的比例最高(40%),抗PL-7组最低(5%),2组之间差异有统计学意义(χ^2=6.555,P=0.024)。此外,肌组织中表达CD20+B细胞阳性的患者的比例在抗EJ组中最高(30%),抗Jo-1组最低(4%),各组间差异有统计学意义(χ^2=12.837,P<0.01)。结论ASS的肌肉病理特征呈现多形性,与不同的抗ARS抗体相关,在临床上开展肌活检病理检测和区分病理类型对ASS的诊断和分型有重要意义。
- 田小兰刘宏艳张立宁张亚妹李文丽刘青艳彭清林王国春卢昕
- 关键词：病理特征
- 共抑制受体T细胞免疫球蛋白和免疫受体酪氨酸抑制基序与自身免疫病
- 2020年
- 共抑制受体又称免疫检查点受体,在调节免疫应答、维持机体免疫稳态中发挥着重要的作用。以共抑制受体所在通路为治疗靶点的生物制剂已被研发并推广至临床应用。作为近年发现的新的共抑制受体之一,业有研究证实T细胞免疫球蛋白及免疫酪氨酸样抑制基序(TIGIT)的异常表达与肿瘤、感染等疾病的发生、发展密切相关。本综述拟对TIGIT的分子结构特点、作用机制及其在自身免疫病中的研究进展进行小结。
- 邓垂文李文丽李永哲
- 关键词：自身免疫病发病机制
- 成人特发性炎性肌病骨骼肌组织检查病理评分在评估疾病活动度中的价值被引量：4
- 2019年
- 目的探讨特发性炎性肌病(IIM)患者肌活组织检查(肌活检)病理评分与疾病活动度的相关性。方法按照国际肌炎评估和临床研究组制定的特发性炎性肌病疾病活动度评价工具对中日友好医院风湿免疫科2008年12月至2017年6月住院的已行肌活检的423例IIM患者的疾病活动度进行评分。所有IIM肌活检组织进行主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ、CD3和CD20分子免疫组织化学染色,肌组织中按照肌细胞、炎症、血管和结缔组织4个部位分别评估,对IIM患者的肌活检进行病理评分。分析IIM患者肌活检病理评分与IIM疾病活动度的相关性。应用SPSS20.0软件进行统计学分析。非参数检验采用Mann-WittneyU检验、秩和检验和Fisher精确检验比较组间的差异。相关性分析使用Spearman等级相关分析。以P<0.05为差异有统计学意义。结果肌活检病理总评分与IIM疾病总体活动度呈弱相关(r=0.228,P<0.05),并且与肌肉活动度视觉模拟尺度评分(VAS)和肌酸肌酶(CK)升高相关(r=0.407和0.466,P值均<0.05)。127例未经治疗的IIM中DM占92例,PM占35例。在未经治疗的DM患者中,肌肉病理总评分、肌细胞病变和炎症浸润与患者肌肉活动度VAS相关(r=0.300,0.312和0.241,P值均<0.05);而在未经治疗的PM中,肌细胞病变评分与疾病总体活动度相关(r=0.478,P<0.05)。结论开展肌肉病理评分可用于指导PM疾病活动度和DM骨骼肌疾病活动度的判断。
- 张立宁刘宏艳田小兰郑晓晓张亚妹李文丽刘青艳彭清林卢昕
- 关键词：肌炎骨骼病理疾病活动度
- 特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究被引量：1
- 2017年
- 目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。
- 田小兰刘青艳李文丽彭清林卢昕
- 关键词：特发性炎性肌病临床分型
- 免疫介导坏死性肌病的临床和病理特征分析被引量：10
- 2019年
- 目的:比较不同肌炎特异性自身抗体(myositis specific antibodies,MSAs)类型的免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathies,IMNM)的临床和病理特征。方法:从中日友好医院2008—2018年住院期间所有行肌肉活检的特发性炎性肌病患者中选取符合以下任一条件的IMNM患者104例:(1)抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性;(2)抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase,HMGCR)抗体阳性;(3)血清MSAs阴性且病理符合2004年欧洲神经肌肉病中心定义的IMNM病理诊断标准。回顾性收集患者的临床、实验室检查和肌肉病理等信息,比较各组临床及病理特征的差异。结果:所有104例IMNM患者中,肌无力(92.3%)、肌酸激酶升高(92.3%)是IMNM的最常见临床表现,此外,33.7%的IMNM患者合并吞咽困难,46.5%的患者合并间质性肺病(interstitial lung diseases,ILD)。抗HMGCR阳性患者较抗SRP阳性和MSAs阴性患者更容易出现V形疹(30.4%vs.4.3%和5.9%,P<0.01),抗SRP阳性患者合并ILD发生率高于抗HMGCR阳性和MSAs阴性患者(64.4%vs.34.8%和29.0%,P<0.01),MSAs阴性患者合并其他结缔组织病更多见(32.4%vs.8.5%和4.3%,P<0.01)。3组IMNM患者肌肉病理中均可见肌细胞坏死(94.2%)、吞噬(65.4%)和再生(67.3%),肌细胞膜表达主要组织相容性复合物-Ⅰ分子上调(78.8%),肌内膜CD4+T细胞(68.3%)和CD68+巨噬细胞(65.7%)浸润。结论:抗SRP抗体阳性、抗HMGCR抗体阳性和MSAs阴性的IMNM患者存在异质性,在临床上开展MSAs检测和肌肉病理检查对区分不同类型的IMNM有指导价值。
- 杨红霞田小兰江薇李文丽刘青艳彭清林王国春卢昕
- 关键词：肌炎自身免疫病病理学
- 骨骼肌单器官血管炎五例临床病理分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T1加权像(T1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。结论骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
- 李嗣钊江薇李文丽卢昕王国春
- 关键词：血管炎
