王兆辉
- 作品数：2 被引量：0H指数：0
- 供职机构：泰山医学院附属泰山医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症2例并文献复习
- 2017年
- 目的报道2例家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)患儿,并复习相关文献。方法回顾性收集、分析我院收治的2例FHL患儿的临床资料。结果例1患儿与其父有相同的UNC13-D基因杂合突变,其兄于1岁2月死于噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),当时未行相关基因检测,复习相关文献推测其兄应亦患FHL;例2患儿与其父有相同的PRF1基因杂合突变位点,其母亲存在PRF1不同基因位点的杂合突变;例1患儿因家长放弃治疗离院,随访已死亡,例2患儿行HLH-2004方案化疗,化疗40周后获得完全缓解停药,但停药2月后复发,目前仍按HLH-2004方案化疗中。结论例1患儿家庭中有3例FHL,有患儿与其兄2例发病,其父目前未发病;例2患儿家庭中亦有3例可诊断为FHL,患儿发病,其父母目前均未发病;FHL预后差;儿童HLH应及时行HLH相关的基因检测明确诊断并积极治疗;成人FHL未发病者应追踪随访。
- 孙燕罗荣华冯利王绪栋王兆辉王小丽
- 关键词：家族性基因检测
- 支气管哮喘患儿粉尘螨点刺试验、FeNO、肺功能的相关性及临床意义
- 2016年
- 目的探讨支气管哮喘患儿粉尘螨点刺试验、Fe NO、肺功能之间的相关性,并为临床治疗提供指导。方法对本院2014年7月1日至2014年12月31日之间就诊于我院哮喘门诊的156例初治支气管哮喘患儿粉尘螨点刺试验、Fe NO、肺功能之间相关性进行分析。结果粉尘螨点刺试验与气道阻力存在线性关系,一方升高,另一方升高(P<0.05);Fe NO与FEV1改善率存在负相关(r=-0.389,P<0.05);Fe NO与气道阻力存在正相关(r=0.376,P<0.05);FEV1改善率与气道阻力存在负相关(r=-0.363,P<0.05)。结论粉尘螨点刺试验、Fe NO、肺功能FEV1改善率、气道阻力之间关系密切,可作为支气管哮喘诊断及严重程度判断的指标,且四者之间可互相验证,Fe NO作为哮喘炎症评价指标更优。
- 陈丽萍王兆辉张林丽安增银史宝海李霞
- 关键词：FENO
