李珍
- 作品数：8 被引量：10H指数：2
- 供职机构：保定市儿童医院更多>>
- 发文基金：天津市高等学校科技发展基金计划项目北京市科委首都临床特色应用研究项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 初发1型糖尿病患儿的血脂情况及与糖化血红蛋白水平的关系研究被引量：1
- 2020年
- 目的观察初发1型糖尿病(T1DM)儿童血脂水平,并分析其与患儿糖化血红蛋白(HbA1c)水平的相关关系。方法回顾性分析保定市儿童医院于2018年1月-2019年6月期间收治的168例T1DM患儿的临床资料,并以同期内100例健康儿童作为对照组。比较两组儿童血总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)等血脂指标的差异。采用Pearson分析及多元回归方法分析T1DM患儿血脂水平与HbA1c水平的相关性。结果 T1DM组儿童TC、TG和LDL-C水平均显著高于对照组(t=4.691、7.705、4.119,P<0.001),HDL-C水平显著低于对照组(t=3.845,P<0.05)。血脂异常组患儿HbA1c水平显著高于血脂正常组患儿[(13.09±2.71)%vs.(11.78±2.56)%,t=3.209,P<0.05]。Pearson相关性分析结果表明,T1DM患儿TC、TG和LDL-C水平与HbA1c水平具有显著正相关关系(r=0.547、0.514、0.438,P<0.05),HDL-C与HbA1c水平无显著相关性(r=0.109,P>0.05)。多元回归分析结果表明,TC和TG与HbA1c显著正相关(β=0.008,0.045,P<0.05)。结论 T1DM患儿中血脂异常比例较高,HbA1c水平越高合并血脂异常风险越高,临床应予以重视。
- 常洁顾芳王杰英李荣敏雷淑琴李珍
- 关键词：1型糖尿病初发血脂糖化血红蛋白
- Floating-Harbor综合征1例并文献复习被引量：3
- 2019年
- Floating-Harbor综合征(FHS)是由于SRCAP基因突变引起的常染色体显性遗传病。该文报道1例FHS患儿的临床特点。患儿为11岁7个月的男孩,因发现身材矮小8年余就诊。患儿表现为特殊面部特征(三角脸、嘴唇薄、长睫毛)、骨骼畸形(手指弯曲)、语言表达障碍、骨龄落后。基因检测显示SRCAP基因存在新发c.7330C>T(p.R2444X)杂合突变。根据患儿特征性的临床表现及基因检测结果,患儿确诊为FHS。FHS临床罕见,容易漏诊及误诊,基因检测分析有助于FHS患儿的临床诊断。
- 李荣敏卢亚超李珍王杰英常洁雷淑琴曾俏桑艳梅
- 关键词：儿童
- 软骨发育低下伴黑棘皮症及黑色素痣1例报道被引量：1
- 2019年
- 1临床资料患儿,男,12岁7个月,以“身材矮小8a余”为主诉于2018年7月4日入院。8a前,患儿家长发现患儿身高较同年龄、同性别儿童矮小,且生长缓慢,食欲、食量可,未治疗。2a前患儿身高明显低于同龄儿童,当地医院诊断为发育延迟,间断口服“赖氨酸磷酸氢钙颗粒”1个月,身高增长不明显,遂自行停药。因患儿身矮明显,为求进一步诊治遂至本院就诊。患儿为领养,具体出生史、家族史不详,预防接种史正常。
- 李珍宋梅李荣敏王杰英雷淑琴常洁桑艳梅
- 关键词：黑棘皮症黑色素痣
- KIF22基因突变致脊椎干骺端发育不良伴关节松弛2型一例报告并文献复习被引量：1
- 2022年
- 报告脊椎干骺端发育不良伴关节松弛2型(spondyloepimetaphyseal dysplasia with joint laxity 2,SEMDJL2)1例。男,1岁8个月,临床表现为身材矮小、面中部扁平、肌张力减退、四肢关节松弛、双手掌指关节过伸,有先天性喉喘鸣病史,符合SEMDJL2的临床特征。Sanger测序结果显示患儿携带KIF22基因c.443C>T错义突变,导致编码产物p.Pro148Leu氨基酸变异,初步判定该突变为致病性变异。对有先天性喉喘鸣、全身关节松弛、关节过伸等表现的患儿可行二代测序基因检测协助遗传学诊断。
- 李珍卢亚超齐瑞芳王杰英李荣敏常洁王静娜桑艳梅
- 关键词：关节松弛先天性喉喘鸣掌指关节身材矮小遗传学诊断基因突变
- GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩糖脂代谢及卵巢容积的影响
- 2021年
- 观察中枢性性早熟女孩接受促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后其糖脂代谢水平及卵巢容积的变化。方法:将100例中枢性性早熟女性患者随机均分为两组,其中观察组接受GnRHa治疗,对照组未治疗,比较治疗前后两组患者的糖脂代谢指标与卵巢容积。结果:治疗前,两组糖脂代谢各项指标及卵巢容积未见显著差异(P>0.05)。治疗后6个月、12个月,观察组的血清TG、CHO水平及双侧卵巢容积下降且显著低于对照组;治疗后3个月开始FINS水平则显著降低并且低于对照组(P<0.05)。治疗前后及组间的FPG水平差异不显著(P>0.05)。结论:本文发现中枢性性早熟患者,其糖脂代谢水平及卵巢容积会随GnRHa治疗显著改善,具有一定的临床应用价值。
- 李珍李荣敏
- 关键词：中枢性性早熟女性糖脂代谢GNRHA
- GnRHa治疗中枢性性早熟对糖脂代谢的影响
- 李荣敏李珍董浩颖宋梅齐瑞芳卢亚超王杰英雷淑琴王静娜
- 近年来，性早熟的发生率明显增加。中枢性性早熟(CPP)是指患儿下丘脑-垂体-性腺轴被提前激活，骨骺融合加速，骨龄超前，它可能导致患儿成年终身高减损，或出现心理及行为异常。促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)是治疗CPP...
- 关键词：
- 关键词：性早熟糖脂代谢药物治疗
- 熄风胶囊干预治疗对氯化锂-匹罗卡品癫痫大鼠海马突触损伤的影响被引量：4
- 2014年
- [目的]观察中药熄风胶囊单药和联合用药干预治疗对氯化锂-匹罗卡品癫痫大鼠海马突触损伤的影响。[方法]将SPF级健康雄性Wistar大鼠64只随机分为正常组、模型组、熄风胶囊高剂量干预组(熄高组)、熄风胶囊中剂量干预组(熄中组)、熄风胶囊低剂量干预组(熄低组)、熄风胶囊大剂量+托吡酯联合干预组(联高组)、熄风胶囊大剂量+托吡酯1/2剂量联合干预组(联低组)、托吡酯干预组(TPM组)各8只。运用氯化锂-匹罗卡品化学点燃法,复制癫痫大鼠模型,通过采用SABC免疫组化检测突触索(P38)表达水平来反映突触索的生长情况、原位杂交检测生长相关蛋白-43(GAP-43)mRNA的表达水平来反映GAP-43的水平。[结果]1)所有癫痫大鼠海马CA1、CA3及齿状回分子层及颗粒细胞层均可见深染的颗粒状免疫反应产物,呈点片状分布。所有治疗组海马CA1、CA3起始层及齿状回内分子层P38免疫反应产物总面积显著低于模型组(P<0.01)。联高组海马CA1、CA3、齿状回区P38免疫反应产物总面积与正常组无统计学差异(P>0.05),熄高组海马CA1及CA3区阳性反应物与正常对照组无统计学差异(P>0.05)。在海马CA1区联高组和熄高组优于其余各治疗组(P<0.05)。在海马CA3区联高组作用优于熄低组和TPM组(P<0.05),与其余各治疗组比较无统计学差异(P>0.05)。在海马齿状回区联高组作用与其余各治疗组均有统计学差异(P<0.05)。2)各治疗组大鼠海马颗粒细胞GAP-43 mRNA表达显著低于模型组(P<0.01)。其中海马CA1区联高组和熄高组两组无统计学差异(P>0.05),优于熄中组和熄低组(P<0.05)。在海马CA3区,各治疗组之间无统计学差异(P>0.05)。在海马齿状回区联高组和熄高组与熄中组,熄低组和TPM组之间有统计学差异(P<0.05)。[结论]熄风胶囊单药和联合用药能有效的干预氯化锂-匹罗卡品癫痫大鼠海马颗粒细胞层及内分子层P38和GAP-43的表达,从而起�
- 路岩莉李珍马莉婷李新民
- 关键词：癫痫熄风胶囊生长相关蛋白-43
