李小琳
- 作品数：11 被引量：35H指数：4
- 供职机构：中山市博爱医院更多>>
- 发文基金：中山市卫生局医学科研立项课题广东省医学科学技术研究基金北京市自然科学基金更多>>
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- 儿童原发性肾病综合征合并肾上腺危象15例临床分析
- 2023年
- 目的探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)合并肾上腺危象(AC)的临床特征及预后。方法对2010年1月至2022年3月就诊的原发性肾病综合征合并肾上腺危象患儿的临床资料进行回顾分析。结果15例患儿平均年龄(6.25±1.81)岁(4.75~12岁),其中男9例,女6例;病程(2.74±1.33)年(1~6年)。诱发因素为糖皮质激素减量或停药8例,呼吸道感染5例,2例无明显诱因。临床表现为腹痛、恶心、呕吐等消化道症状11例,低血压、少尿等循环系统衰竭表现7例,低钠血症8例,高钾血症4例,低血糖2例,所有患儿均伴有不同程度神经系统症状(头晕、乏力、精神萎靡或烦躁等),9例伴有消化道或休克早期症状。患儿随机血清皮质醇(37.6±15.7)nmol/L(15.3~52.7nmol/L),6例清晨8点空腹血清皮质醇(56.3±18.9)nmol/L(21.6~73.4 nmol/L)。所有患儿经静脉氢化可的松治疗2~3天后症状均得到有效控制,随访至2022年6月,11例PNS痊愈,4例PNS仍在治疗中,无AC再发病例。结论PNS合并AC多因激素减停或感染发病,以消化、循环系统症状为主要表现,早期识别、及时治疗预后良好。
- 孙智才刘玉玲李小琳潘晓芬
- 关键词：原发性肾病综合征肾上腺危象预后儿童
- 先天性肾积水早期筛查及随访被引量：3
- 2021年
- 目的探讨儿童先天性肾积水(CH)早期筛查的临床意义及对其早期随访的临床价值。方法选择2019年8月1日至2020年7月31日,在中山市博爱医院产科出生,于生后7 d内接受泌尿系统超声筛查,并且临床病例资料完整的4811例新生儿为研究对象(男性新生儿为2566例,女性为2245例)。对其中符合CH诊断标准者进行随访,观察CH患儿生后6个月肾积水部位及分度变化、并发症发生情况。本研究遵循的程序经中山市博爱医院伦理委员会批准(审批文号:KY-2019-002-17),与受试儿监护人均签署泌尿系统超声筛查知情同意书。结果①本组4811例受试儿中,生后7 d内新生儿泌尿系统超声筛查结果提示,先天性肾脏尿路发育异常(CAKUT)者为268例(5.6%),其中CH患儿为248例。本组CAKUT新生儿的肾积水阳性率为92.5%(248/268)。248例CH患儿中,男性患儿为164例,女性为84例;轻、中、重度肾积水患儿分别为213、19、16例。②本组4811例受试儿中,产前胎儿超声筛查肾积水阳性率为2.3%(111/4811),显著低于生后7 d内新生儿泌尿系统超声筛查阳性率(5.2%,248/4811),并且差异有统计学意义(χ^(2)=99.408、P<0.001)。③对248例CH患儿随访至3个月时,肾积水恢复正常患儿为125例(50.4%),好转为37例(14.9%),维持原状为61例(24.6%),加重为18例(7.3%),7例发生发热性尿路感染(UTI)。④随访至6个月,213例轻度肾积水患儿中,170例肾积水恢复正常,4例加重;19例中度肾积水患儿中,11例恢复正常或好转;16例重度肾积水患儿中,无一例恢复正常,12例好转。15例发生发热性UTI。对本组16例重度肾积水和4例肾积水加重患儿进行磁共振泌尿系水成像(MRU)或多层螺旋CT尿路造影(CTU)检查发现,先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)和尿道瓣膜症(PUV)分别为15、1例,无一例患儿由单侧肾积水发展为双侧。⑤6个月的随访期内,248例CH患儿中,19例(7.7%,19/248)出现发热性UTI中,男性为14例,女�
- 余晓静刘玉玲付四毛谢娴张碧宏潘晓芬李小琳孙智才
- 关键词：先天性肾积水泌尿生殖系统输尿管梗阻膀胱输尿管反流新生儿筛查
- 缺铁性贫血及合并地中海贫血患儿补铁治疗中对血常规、血清铁蛋白的检测意义被引量：6
- 2018年
- 目的探讨检测血常规、血清铁蛋白在缺铁性贫血(IDA)及合并地中海贫血患儿补铁治疗中的临床意义。方法将2015年2月-2017年8月本院儿科门诊随访治疗的30例地中海贫血伴缺铁性贫血患儿设为观察组,同期治疗的30例单纯缺铁性贫血患儿设为对照组,两组患儿均适当予以补充铁剂,并监测比较两组患儿治疗前、治疗后(7 d、20 d、30 d)的血常规及血清铁代谢各项指标变化,并根据其变化情况指导临床补铁治疗。结果两组患儿治疗前的各项血常规和血清铁代谢指标相比差异无统计学意义(P>0.05),但两组患儿治疗后7 d、治疗后20 d和治疗后30 d的各项指标均明显高于治疗前(P<0.05),但两组患儿治疗后不同时间段的Hb、MCH和MCHC水平相比差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿治疗后的MCV水平显著低于对照组(P<0.05);观察组患儿治疗后7 d、治疗后20 d和治疗后30 d的血铁清和SF水平明显高于对照,差异有统计学意义(P<0.05)。结论地中海贫血伴缺铁性贫血患儿与单纯缺铁性贫血患儿均在补铁治疗后症状改善明显,但地中海贫血患儿对补铁治疗更为敏感,需严密监测患儿血常规及血清铁代谢各项指标,适时停止补铁,并进行合理膳食,达到综合治疗。
- 孔宪玲潘晓芬李小琳
- 关键词：地中海贫血缺铁性贫血补铁治疗血常规血清铁蛋白
- 儿童川崎病100例临床特征及随访分析被引量：4
- 2011年
- 目的探讨儿童川崎病(KD)的临床、治疗和预后特点。方法对2000—2005年广东省中山市博爱医院儿科收治的100例KD患儿进行随访,对其临床特征、治疗方案以及预后进行回顾分析。结果 (1)临床特点:发病年龄(2.01±1.35)岁,随访年龄(8.2±1.7)岁;男女之比为1.7∶1。典型KD88例,其中再发病例2例;不完全KD12例。心血管系统并发症25例,包括冠状动脉改变22例,心包积液2例,心肌炎1例,其中一过性冠脉扩张18例,冠脉瘤形成4例;非心血管系统并发症包括肝损害34例,胆囊积液3例,麻痹性肠梗阻1例,无菌性脑膜炎3例,面神经麻痹5例,肺炎53例,尿道炎12例,关节炎6例。(2)治疗和疗效:89例病程10d内给予丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,12例无效,需追加第2次IVIG,其中2例加用肾上腺皮质激素。11例亚急性期确诊者给予IVIG1～2g/kg,其中3例并发冠脉瘤(P<0.05)。无冠脉损害者病程6～8周停药,18例有冠脉扩张者跟踪至半年至1年后停药,3例中小型冠脉瘤者在病程1～3年停药,1例巨大冠脉瘤者服用阿司匹林至今已7年。(3)随访和预后:56例追踪随访至病程≥5年,最长10年。随访心脏彩超异常10例(17.8%),其中1例巨大冠脉瘤者仍然呈冠脉瘤样扩张,其余为肺动脉瓣或三尖瓣反流,心功能均正常。随访运动负荷心电图(EECG)异常17例(30.3%),仅5例起病时有心血管并发症(P>0.05)。4例起病时并发冠脉瘤者EECG均无明显异常;非心血管并发症均恢复正常;无死亡病例。结论 (1)KD冠脉并发症多以一过性冠脉扩张为主;冠脉瘤的发生与确诊及IVIG使用时机相关。(2)发病时有心血管并发症者与5年后随访EECG异常无相关性,但远期EECG改变多,需要长期随访。(3)非心血管并发症涉及多系统,但预后良好。
- 刘玉玲付四毛李小琳林汉炼陈明李性希
- 关键词：随访川崎病儿童
- 降钙素原在粒细胞减少合并血流细菌感染中的临床意义研究被引量：1
- 2020年
- 目的研究降钙素原(PCT)在粒细胞减少合并血流细菌感染患儿中的临床意义.方法选取45例粒细胞减少合并普通细菌感染(排除败血症)患儿作为对照组;同期82例粒细胞减少合并败血症患儿作为试验组,根据试验组粒细胞减少程度分为粒减组(粒细胞轻度减少,24例)、粒缺组(粒细胞重度减少,58例),再根据细菌类型分为革兰阴性菌(G-)感染组(54例)、革兰阳性菌(G+)感染组(28例).比较对照组和试验组、试验组中粒减组与粒缺组、试验组中G-感染组与G+感染组患儿血清PCT水平.结果对照组患儿中位血清PCT水平为2.33 ng/L,试验组患儿中位血清PCT水平为6.80 ng/L,试验组患儿中位血清PCT水平高于对照组,差异具有统计学意义(Z=2.25,P=0.01<0.05).粒减组患儿中位血清PCT水平为5.48 ng/L,粒缺组患儿中位血清PCT水平为9.38 ng/L,粒缺组患儿中位血清PCT水平高于粒减组,差异具有统计学意义(Z=2.03,P=0.02<0.05).G-感染组患儿中位血清PCT水平为5.33 ng/L,G+感染组患儿中位血清PCT水平为9.54 ng/L,比较差异无统计学意义(Z=1.24,P=0.10>0.05).在G+感染组中,PCT水平最高的是金黄色葡萄球菌感染,>100 ng/L;在G-感染中,铜绿假单胞杆菌感染时PCT水平较高,与G+感染比较,G-感染PCT水平波动范围小.结论粒细胞减少合并败血症患儿PCT明显高于普通细菌感染患儿,粒细胞越缺乏,PCT升高越明显,但是PCT无法判断G+菌还是G-菌感染.
- 肖生平刘玉玲李小琳黄晓红孔宪玲
- 关键词：降钙素原粒细胞减少
- 学龄儿童支气管哮喘危险因素的调查被引量：13
- 2011年
- 目的探讨居住环境和饮食习惯对学龄儿童哮喘发生的影响,为临床提供指导。方法选择符合儿童支气管哮喘诊断标准的129名6-12岁学龄儿童为研究对象（哮喘组）,选择258名年龄和性别匹配的健康儿童为对照,同时填写包括居住环境和饮食习惯等共23个因素的呼吸道过敏性疾病调查问卷。结果 Logistic回归分析显示,在16个居住环境因素中,以前是否饲养宠物、地板类型、枕头类型、被子类型、取暖装置、房屋面积等6个因素进入回归方程,而7个饮食习惯因素均没有进入回归方程。结论居住环境在儿童支气管哮喘的发生中起着重要作用,加强对居住环境的控制,有助于降低儿童支气管哮喘的发生率。
- 黄东明肖晓雄何晓玲崔碧云汪叶红李小琳付四毛
- 关键词：支气管哮喘高危因素病例-对照研究儿童
- 儿童多系统炎症综合征临床研究
- 2023年
- 目的:分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征,提高临床医生对MIS-C的认识。方法:病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象,对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果:64例MIS-C患儿中男36例、女28例,发病年龄2.8(0.3,14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上,其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能,其中合并低血压或休克11例(17%),合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状,23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗,5例(8%)给予糖皮质激素冲击、2例(3%)加用生物制剂,7例冠状动脉扩张患儿均在6个月内恢复正常。结论:MIS-C患儿以发热、高炎症反应及多器官损伤为主要特征,免疫球蛋白联合糖皮质激素是一线治疗手段,难治性患儿可用激素冲击和生物制剂治疗,总体预后良好。
- 翁若航赵伟影何庭艳李小琳李小青赵冬梅韩云坤曾萍唐雪梅吴小川刘力杨军中国儿童风湿免疫病联盟
- 关键词：儿童新型冠状病毒川崎病
- 儿童脓毒症血浆代谢物分析
- 2024年
- 目的 分析脓毒症患儿血浆代谢物的水平,寻找儿童脓毒症血浆差异代谢物。方法 选取2019年10月至2021年11月中山市博爱医院收治的37例脓毒症早期患儿为观察组,在入院24 h内采血,选择同期38例健康儿童为对照组,检测两组血浆中11项氨基酸及31项酰基肉碱,比较两组血浆代谢物水平的差异。结果 通过主成分分析和正交偏最小二乘法-判别分析(OPLS-DA)显示两组血浆氨基酸及酰基肉碱代谢谱差异显著,氨基酸分析中,苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、甘氨酸明显增高,酰基肉碱分析中,丁酰肉碱、异戊酰肉碱明显增高,游离肉碱、肉豆蔻酰肉碱、棕榈酰肉碱、棕榈烯酰肉碱、十八碳酰肉碱、十八碳烯酰肉碱及十八碳二烯酰肉碱明显减少。结论 脓毒症患儿的差异代谢物提示机体存在代谢紊乱,并有线粒体功能障碍,可作为儿童脓毒症的生物标志物。
- 欧俊斌林敏欣李小琳刘玉玲梁巧
- 关键词：脓毒症代谢组学儿童
- DNASE1L3基因纯合缺失变异致单基因狼疮一家系并文献复习被引量：1
- 2022年
- 目的探讨DNASE1L3基因缺陷导致的单基因狼疮的临床特征及基因变异特点,并提供初步的诊治经验。方法收集经中山市博爱医院儿科转诊至北京协和医院儿科2020年8月确诊的DNASE1L3基因缺陷相关单基因狼疮一家系3例患儿的临床资料,提取患儿及父母的外周血DNA进行遗传学分析及验证,并检测干扰素刺激基因相对表达量检测其Ⅰ型干扰素通路激活情况。分别以“DNASE1L3”“系统性红斑狼疮”“SLE”为关键词查阅PubMed数据库、万方数据库、中国知网数据库自建库至2022年6月相关文献,并结合本家系进行基因变异谱及临床资料分析总结。结果例1,女,14岁,水肿、血尿、大量蛋白尿,表现为膜性肾病。例2,男,12岁,例1之弟,血液、心脏、肺、肾脏受累,抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,低补体C3,表现为系统性红斑狼疮。例3,女,8岁,例1之妹,血液、心脏、肺、肾脏受累,抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,低补体C3、C4,表现为系统性红斑狼疮。基因检测发现3例患儿均为DNASE1L3基因外显子3及4纯合缺失导致;干扰素评分例1、2及父母均升高,例3正常。3例患儿均确诊为DNASE1L3基因缺陷导致单基因狼疮。检索符合条件的英文文献10篇,中文文献0篇,包括本家系3例共42例(18个家系)患者,共发现9个变异位点:c.289_290delAC(p.T97Ifs*2)、c.643delT(p.W215Gfs*2)、c.320+4delAGTA、c.321-1G>A,Ex5 del,c.433G>A、c.581G>A(p.C194Y)、c.537G>A(p.W179X)以及Ex3-4 del。变异热点为c.643delT[43%(36/84)]及c.289_290delAC[36%(30/84)]。42例患者中31例(74%)有肾脏受累;25例患者中关节[16例(64%)]、发热[13例(52%)]、血液系统[13例(52%)]、皮疹[10例(40%)]、肠道[8例(32%)]、肺[6例(24%)]、眼[4例(16%)]、心脏[4例(16%)]受累,另有肌痛、光过敏、胸膜炎、肝大、意识改变各1例(4%)。2例合并心肺受累患者1例死亡,1例右心衰、预后不良。结论DNASE1L3基因缺陷导致的单基因狼疮临�
- 王薇李小琳李文道欧俊斌高思豪张彩慧刘玉玲孙智才马明圣宋红梅
- 关键词：狼疮肾炎DNA突变分析
- 去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿疗效观察被引量：7
- 2019年
- 目的探讨去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床疗效。方法选择2013年7月到2017年12月期间中山市博爱医院儿科收治的60例重型地中海贫血患儿为研究对象,根据随机数表法将患儿分为观察组与对照组,每组30例,对照组予单独应用去铁胺治疗,观察组则联合应用去铁酮和去铁胺治疗,疗程12个月。比较两组患儿治疗后的临床疗效以及治疗前后不同时间患儿血清铁蛋白(SF)水平的变化。结果观察组患儿的治疗总反应率为83.33%,明显高于对照组的63.33%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿治疗后6个月、12个月血清SF水平分别为(2 260.7±204.8)μg/L、(1 986.6±215.8)μg/L,均明显低于对照组的(2 398.3±172.3)μg/L、(2 127.4±233.9)μg/L,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的去铁效果优于单用去铁胺,其可以尽快降低患儿的铁负荷,提高治疗反应率,且无明显不良反应。
- 肖生平刘玉玲李小琳孔宪玲
- 关键词：地中海贫血去铁酮去铁胺铁过载铁负荷
