王鑫
- 作品数：19 被引量：49H指数：4
- 供职机构：郑州大学第三附属医院更多>>
- 发文基金：河南省医学科技攻关计划项目河南省卫生厅医学科技攻关计划项目河南省教育厅科学技术研究重点项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- TREX1基因相关Aicardi-Goutières综合征1例报告并文献复习
- 2023年
- Aicardi-Goutières综合征(Aicardi-Goutières syndrome,AGS)是一种罕见的以神经系统及皮肤受累为主的早发性遗传性疾病,1984年被Aicardi等[1]首次描述,其主要临床表现为严重的发育迟缓、智力障碍或倒退、癫痫、小头畸形;影像学检查可见颅内钙化、白质异常及脑萎缩;病理表现为体内干扰素水平增多,脑脊液淋巴细胞增多[2]。日本报道AGS发病率约为1/900万[3],国内尚无AGS患病率的相关报道[2]。目前已发现的致病基因有TREX1,RNASEH2 B,RNASEH2 C,RNASEH2A,SAMHD1,ADAR1和IFH1,分别对应AGS的1-7型[2,4]。最新研究表明,PNPT1基因突变也可能导致AGS[5]。TREX1所致的AGS属AGS1型,也是最经典的AGS类型,占所有AGS患儿的17%[6]。本文回顾性分析1例携带TREX1基因复合杂合变异(其中C.352C>G为新发现的变异)所致的AGS患儿的临床资料,并总结近5年国内外报道的相关文献,以提高临床对AGS的认识。
- 牛国辉李停停王鑫张晓莉谢加阳
- 关键词：颅内钙化儿童
- 镜像视觉反馈训练对痉挛型偏瘫脑性瘫痪患儿上肢功能的影响
- 2022年
- 目的观察镜像视觉反馈训练对痉挛型偏瘫脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿上肢功能及肌张力的影响。方法纳入符合条件的2~5岁痉挛型偏瘫脑瘫患儿76例,采用随机数字表法分为对照组和治疗组,每组38例。对照组失访2例,未完成6个月康复治疗3例;治疗组失访1例,未完成6个月康复治疗3例;最终纳入对照组33例,治疗组34例。对照组进行常规康复治疗,包括作业疗法、运动疗法、推拿、物理因子治疗等,每项治疗每日1次,每次30 min,每周5次,治疗3周为1个疗程,疗程结束后休息1周开始下个疗程康复治疗,共治疗6个疗程(6个月);治疗组在常规康复治疗基础上加用镜像视觉反馈训练,治疗时间为每日1次,每次30 min,每周5次,治疗3周为1个疗程,疗程结束后休息1周开始下个疗程康复治疗,共治疗6个疗程(6个月)。分别于治疗前及治疗3个月后和治疗6个月后,采用Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)、Peabody精细运动发育量表(PDMS-FM)、改良Ashworth评定量表(MAS)、肌电积分值(iEMG)对2组患儿的上肢运动功能、精细运动功能和肌张力进行评估。结果治疗3个月和治疗6个月后,2组患儿FMA评分[治疗组(32.38±4.79)和(38.24±4.83)分;对照组(28.30±5.68)和(32.79±5.49)分]、PDMS-FM总评分[治疗组(123.74±16.54)和(145.68±13.43)分;对照组(111.21±17.62)和(123.94±15.83)分]、抓握能力评分[治疗组(31.68±6.28)和(37.41±5.39)分;对照组(26.79±5.74)和(31.82±4.98)分]和视觉运动整合评分[治疗组(92.06±11.34)和(108.26±8.40)分;对照组(84.42±12.12)和(92.12±11.08)分]分别与治疗前组内比较及治疗后同时间点组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。MAS评分[治疗组(2.26±0.83)和(1.85±0.89)分;对照组(2.18±0.88)和(1.82±0.95)分]和iEMG值[治疗组(16.27±3.17)和(14.26±3.50)μV;对照组(16.88±3.15)和(15.00±3.09)μV]与治疗前组内比较,差异有统计学意义(P<0.05),但治疗后同时间点组间比较,差异无
- 牛国辉王军张晓莉李林琛刘红星崔博王鑫谢加阳朱登纳
- 关键词：偏瘫脑性瘫痪上肢运动功能
- 兄弟两人同患佩梅病临床及基因分析
- 2021年
- 目的探讨佩梅病的临床、影像及遗传学特征。方法回顾分析及随访1个核心家系中兄弟两人同患佩梅病的临床资料。结果先证者男性,7岁,弟弟5岁,均表现为自幼运动发育迟缓,不能独站、独走,而智力发育基本不受影响。T2加权像头颅磁共振成像表现为脑白质弥漫性高信号。先证者及弟弟均存在蛋白脂蛋白1(PLP 1)基因c.259 delC半合子变异;母亲为携带者。兄弟两人均确诊为中间型佩梅病。随访3年,运动功能异常加重,先证者仅能短暂扶站,四肢肌力Ⅲ级;先证者弟弟足踝变形,明显足内翻,无法扶站;智力均无明显倒退。结论发现国内未见报道的PLP1基因c.259 delC半合子变异所致佩梅病。
- 牛国辉张晓莉李林琛刘红星崔博王鑫谢加阳贾天明
- 关键词：基因检测
- 术前MRI 3D CUBE薄层扫描及ASL扫描对儿童局灶性皮质发育不良Ⅱ型的诊断价值
- 2023年
- 目的分析局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型患儿MRI 3D CUBE薄层扫描及动脉自旋标记(ASL)扫描影像图,探讨其对FCD的诊断价值。方法2017年5月—2021年7月郑州大学第三附属医院诊治FCDⅡ型患儿11例,均行手术治疗,术前行头颅MRI平扫、增强扫描、3D CUBE薄层扫描、ASL扫描,观察病灶部位、有无皮质增厚及皮质下高信号等,判断FCD影像学分型;ASL图像经后处理获得病变区脑血流量(CBF)值及同水平对侧正常区CBF值,并进行比较。以术后组织病理检查结果为金标准,计算MRI平扫及MRI平扫联合增强扫描、3D CUBE薄层扫描或ASL扫描诊断FCD的准确率。结果11例患儿FCD病理分型为FCDⅡa型9例,FCDⅡb型2例。影像学分型为放射带型4例,高信号型6例,轻微型1例。病灶部位为额叶3例,额顶叶2例,颞叶2例,顶叶1例,颞枕叶1例,颞顶叶2例。11例行MRI平扫,其中9例显示皮质增厚及皮质下高信号,2例显示脑沟变浅,脑皮质略增厚。9例行增强扫描,均显示病灶无强化。9例行3D CUBE薄层扫描,均显示皮质增厚及皮质下不均匀异常高信号(4例皮质下高信号指向侧脑室)。9例行ASL扫描,其中2例病灶呈高灌注,7例病灶呈低灌注。MRI平扫诊断FCD 9例,准确率为81.8%;MRI平扫联合增强扫描诊断FCD 9例,准确率为81.8%;MRI平扫联合3D CUBE薄层扫描诊断FCD 10例,准确率为90.9%;MRI平扫联合ASL诊断FCD 10例,准确率为90.9%;MRI平扫、3D CUBE薄层扫描联合ASL扫描诊断FCD 11例,准确率为100.0%。9例行ASL患儿病灶区CBF值[(50.9±12.0)mL/(100 g·min)]低于对侧正常区CBF值[(70.3±4.2)mL/(100 g·min)](t=-1.939,P<0.001)。结论MRI平扫联合3D CUBE薄层扫描、ASL扫描可提高儿童FCDⅡ型诊断准确率,为术中精确定位及切除病变提供依据。
- 孟方方王鑫关牧娟陆林程美英赵鑫
- 关键词：局灶性皮质发育不良儿童动脉自旋标记
- 外周血中miR-138、miR-338在痉挛型脑性瘫痪患儿中表达水平及临床价值被引量：1
- 2021年
- 目的检测微小RNA-138(miR-138)、微小RNA-338(miR-338)在痉挛型脑性瘫痪患儿中表达水平,并探究两者的临床价值。方法选取2018年3月—2020年4月于本院门诊就诊及住院治疗的64例痉挛型脑性瘫痪患儿为研究对象(痉挛型脑性瘫痪组);同期选取62例健康体检儿童作为健康对照组。采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)法检测各组受试儿童血清中miR-138、miR-338表达水平;采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测各组受试儿童血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C-反应蛋白(CRP)、神经生长因子(NGF)、内皮素(ET)水平;采用Pearson法分析痉挛型脑性瘫痪患儿血清miR-138、miR-338与TNF-α、CRP、NGF、ET表达水平相关性;采用受试者工作特征曲线(ROC)分析血清miR-138、miR-338水平对痉挛型脑性瘫痪的诊断价值;采用多因素Logistic回归分析影响痉挛型脑性瘫痪发生的因素。结果痉挛型脑性瘫痪组血清中miR-138、miR-338、TNF-α、CRP、ET表达水平高于健康对照组,NGF表达水平低于健康对照组,差异均有统计学意义(t=9.598、9.592、11.039、42.397、14.172、5.744,P<0.05)。痉挛型脑性瘫痪患儿血清miR-138与miR-338呈正相关(r=0.687,P<0.05),且二者均与TNF-α、CRP、ET水平呈正相关(miR-138:r=0.519、0.483、0.494;miR-138:r=0.506、0.492、0.516,P<0.05),与NGF水平呈负相关(r=-0.522、-0.496,P<0.05)。血清miR-138、miR-338诊断痉挛型脑性瘫痪的曲线下面积(AUC)分别为0.882、0.858,截断值分别为1.189、1.406,特异性分别为75.8%、93.5%,敏感度分别为87.5%、67.2%;二者联合诊断痉挛型脑性瘫痪的AUC为0.950,特异性为90.3%,敏感度为93.8%。Logistic回归显示miR-138、miR-338是痉挛型脑性瘫痪发生的危险因素[OR(95%CI)分别为2.280(1.742~2.983)、2.222(1.637~3.016)],NGF是痉挛型脑性瘫痪发生的保护因子[OR(95%CI)为0.720(0.527~0.984),P<0.05]。结论痉挛型脑性瘫痪患儿血清中miR-138、miR-338表达水平显著上调,二者对痉挛型脑性瘫痪�
- 刘红星牛国辉崔博张广宇王鑫
- 关键词：痉挛型脑性瘫痪血清
- 探索Seminar教学模式在医学影像专业研究生教学中的应用
- 2024年
- 目的:探索Seminar教学模式在医学影像专业研究生教学中的应用效果。方法:选取郑州大学第三附属医院医学影像专业2022级全体硕士研究生40名,采用随机数字表法分为实验组和对照组,各20例。实验组进行研讨式(Seminar)教学模式,对照组进行传统(LBL)教学模式。比较2组理论、临床实践考试成绩及教学质量(带教满意度、提升学习兴趣、增强诊断思维、提高医患沟通能力、加强团队合作能力)评分。结果:教学6个月后,实验组理论、临床实践考试成绩分别为(93.94±1.98)分、(93.24±1.11)分,均高于对照组的(83.54±1.54)分、(86.24±2.44)分,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组带教满意度、提升学习兴趣、增强诊断思维、提高医患沟通能力及加强团队合作能力评分分别为(8.95±0.78)分、(8.49±1.22)分、(8.35±0.95)分、(8.49±1.12)分、(8.52±1.26)分,均高于对照组的(7.08±1.12)分、(7.42±0.75)分、(7.18±0.79)分、(7.15±0.82)分、(7.46±1.01)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:Seminar教学模式可提高学生理论和临床实践考试成绩,有效调动学生学习兴趣,提升教学效果及学生综合素质,在医学影像专业研究生教学中值得推广应用。
- 邢庆娜王鑫关牧娟陆林程美英赵鑫
- 关键词：SEMINAR教学模式医学影像学研究生教学
- 注射鼠神经生长因子对痉挛型脑瘫运动功能的改善作用被引量：9
- 2019年
- 目的观察不同途径注射鼠神经生长因子(恩经复)改善痉挛型脑瘫运动功能的效果。方法在河南省内3家医疗单位采用统一标准,对照组296例患儿给予综合康复治疗,3周一疗程,每疗程结束后休息2周,共治疗3个疗程。穴位注射组281例以及肌内注射组287例患儿在综合康复治疗的基础上分别于每周二、四、六给予穴位及肌内注射鼠神经生长因子,每疗程10次,每疗程结束后休息2周,开始下一疗程治疗,共计3个疗程。每疗程均进行疗效评估。结果穴位注射组与肌内注射组在降低肌张力(Ashworth评分、sEMG数值)、提高运动功能(盖泽尔评分、GMFM评分)方面均优于对照组(P<0.05),穴位注射组优于肌内注射组(P<0.05)。结论对于3岁以下痉挛型脑瘫患儿,穴位注射鼠神经生长因子安全有效。
- 牛国辉朱登纳袁向东宋舜意王军王鑫赵云霞王明梅
- 关键词：脑性瘫痪鼠神经生长因子痉挛穴位注射肌内注射
- 踝关节持续被动运动在脑瘫足外翻患儿中的应用效果被引量：1
- 2021年
- [目的]探讨踝关节持续被动运动在脑瘫足外翻患儿中的应用效果。[方法]收集100例脑瘫足外翻患儿为研究对象,随机分组后分为研究组与对照组,对照组患儿给予综合康复治疗,研究组患儿在综合康复治疗的基础上给予踝关节持续被动运动(CPM)治疗,治疗4个疗程后观察与比较两组患儿的站立及走、跑、跳能力及临床治疗效果。[结果]干预后两组患儿的站立及走、跑、跳能力比干预前均有明显的改善,且研究组患儿改善的更加明显。干预后研究组患儿的临床疗效明显高于对照组。[结论]踝关节持续被动运动能明显改善脑瘫足外翻患儿的站立及走、跑、跳能力,明显提高患儿的临床疗效。
- 刘红星牛国辉李林琛王鑫
- 关键词：踝关节持续被动运动脑瘫足外翻
- 脑性瘫痪患儿共患癫痫的危险因素被引量：2
- 2022年
- 目的了解脑瘫患儿高危因素、临床特点及其与癫痫发生的关系,探讨脑瘫患儿共患癫痫的危险因素。方法回顾性收集从2019年1月—2022年2月在郑州大学第三附属医院住院治疗的脑瘫患儿的病例资料,将患儿分为脑瘫共患癫痫组和未共患癫痫组,采用χ^(2)检验分析两组间高危因素、临床特点等资料,应用多因素Logistic回归对共患癫痫的危险因素进行分析。结果共纳入630例脑瘫患儿,其中男421例,女209例;脑瘫共患癫痫组患儿155例,未共患癫痫组患儿475例,癫痫发生率24.6%。脑瘫共患癫痫组患儿在宫内窘迫、窒息、多胎及新生儿先天性畸形史方面的发生率高于未共患癫痫组患儿(χ^(2)=4.788、9.368、5.255、12.111,P<0.05),两组患儿在脑瘫分型、头颅MRI分类、粗大运动功能分级方面差异有统计学意义(χ^(2)=213.686、14.640、481.531,P<0.05)。多因素Logistic回归结果显示,痉挛型四肢瘫(OR=14.090,95%CI:1.950~101.813)、新生儿先天性畸形史(OR=1.891,95%CI:1.155~3.095)、围生期窒息史(OR=1.527,95%CI:1.034~2.255)可能是脑瘫患儿共患癫痫的危险因素(P<0.05)。结论脑瘫患儿共患癫痫的发病率较高,病情重,识别危险因素可以为针对性的临床治疗提供依据。
- 牛国辉谢加阳朱登纳王军刘红星王鑫李停停
- 关键词：脑性瘫痪癫痫粗大运动功能分级
- 补肾健脑针法联合运动疗法对痉挛型脑瘫患者精细运动功能及血清NGF、BDNF水平的影响被引量：9
- 2021年
- 目的观察补肾健脑针法联合运动疗法对痉挛型脑瘫患者精细运动功能及血清神经生长因子(NGF)、脑源性神经营养因子(BDNF)水平的影响。方法将106例痉挛型脑瘫患者,采用随机数字表法分为针刺组和运动组,每组53例。运动组采用运动疗法治疗,针刺组采用补肾健脑针法联合运动疗法治疗。观察两组治疗前后精细运动功能及血清神经生长因子(NGF)、脑源性神经营养因子(BDNF)水平变化,并比较脑瘫严重程度。结果治疗1个月后及治疗后,两组精细运动功能(FMFM)评分、粗大运动功能(GMFM)评分均较治疗前升高(P<0.05),针刺组高于运动组(P<0.05)。治疗后,两组血清NGF、BDNF水平均升高(P<0.05),针刺组高于运动组(P<0.05);针刺组脑瘫严重程度分布优于运动组(P<0.05)。结论补肾健脑针法联合运动疗法可减轻痉挛型脑瘫患者病情严重程度,提高精细运动与粗大运动功能,其机制可能与升高血清NGF、BDNF水平有关。
- 刘红星牛国辉崔博张广宇王鑫
- 关键词：运动疗法脑瘫脑源性神经营养因子
