漆佩静
- 作品数：8 被引量：31H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市教委科技项目天津市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析
- 2024年
- 目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及预后。方法回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况,依据荧光原位杂交(FISH)检测结果将患儿分为KMT2A基因重排(KMT2A-R)阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比,采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果28例IALL患儿男10例、女18例,发病年龄为10.9(9.4,11.8)月龄。25例为B-ALL(89%),余3例为T-ALL(11%)。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型(16/25,64%)。获得染色体核型结果的共22例(79%),7例为正常核型,无复杂核型,15例为异常核型,其中t(9;11)4例、t(4;11)2例、t(11;19)2例、t(1;11)1例,其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例(68%)。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例(57%)。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价,诱导化疗完全缓解23例(96%),复发并死亡4例(17%),5年无事件生存率(EFS)为(46±13)%,5年总生存率(OS)为(73±10)%,生存时间31.3(3.3,62.5)个月;KMT2A-R阳性组(15例)与KMT2A-R阴性组(9例)的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义[(46±14)%比(61±18)%,(64±13)%比(86±13)%,χ^(2)=1.88、1.47,P=0.170、0.224]。结论IALL患儿大多伴有KMT2A-R,传统化疗耐受性差,治疗期间复发率高,预后差。
- 石岩卢煜张瑞东张元元林巍于皎乐吴颖范佳漆佩静黄鹏丽蔡力肖黄倩张攀孙玉眉刘燕郑胡镛
- 关键词：白血病婴儿预后
- 儿童肝炎相关再生障碍性贫血43例临床特征及治疗转归分析被引量：7
- 2017年
- 目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）的临床特点和治疗转归。
方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。
结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁（1～14岁）；重型再生障碍性贫血（SAA）15例（34.9%），极重型再生障碍性贫血（VSAA）25例（58.1%），非重型再生障碍性贫血（NSAA）3例（7.0%）。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月（0～7个月），3个月内39例（90.7%）。病毒学检测示非血清型肝炎为主（42例，97.7%）。免疫学检测示IgM水平降低37例（86.0%），CD4＋T淋巴细胞比例降低34例（79.1%），CD8＋T淋巴细胞比例升高27例（62.8%）。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短（均P〈0.05）。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗（9例）或免疫抑制治疗组（6例）的治疗有效率（80%）、2年生存率[（74.2±13.2）%]均高于其他治疗组（25例）[24.0%、（25.2±10.7）%]（χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001）。发病年龄〈6岁组患儿的2年生存率为（77.9±9.9）%，较〉6岁组[（18.9±9.5）%]明显延长（χ2＝8.410，P＝0.004）。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。
结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。
- 漆佩静郑杰马洁张利强张莉苏雁张蕊秦茂权吴润晖
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制儿童
- 甲氨蝶呤诱发急性淋巴细胞白血病患儿急性脑病7例临床与影像学特点分析被引量：2
- 2011年
- 目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童因使用甲氨蝶呤(MTX)出现的急性脑病的临床及影像学特点。方法 2005-07-01—2009-08-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL患儿637例,回顾性分析应用MTX后发生急性脑病病例的临床和影像学资料。结果 7例患儿应用MTX后3～10 d发生急性脑病,主要表现为偏瘫、全身抽搐、言语不利、单侧肢体无力和面瘫,予对症治疗后3～5 d内缓解。急性脑病的发生与MTX剂量、患儿年龄和MTX代谢有关。4例患儿弥散加权成像(DWI)表现为深部白质的弥散受限,以半卵圆中心和放射冠区为著。结论 MTX诱发的急性脑病主要表现为一过性、局灶性运动功能损害,DWI的弥散受限是MTX诱发急性脑病诊断的敏感手段。
- 漆佩静王彬周翾吴敏媛
- 关键词：甲氨蝶呤白血病脑病
- ALL患儿诱导缓解期长春新碱联合应用三唑类抗真菌药物发生毒副作用单中心分析
- 2024年
- 目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童诱导缓解期联合应用长春新碱与三唑类药物出现的毒副作用。方法回顾性分析2010年1月1日—2013年12月31日北京儿童医院诊断为ALL患儿在诱导缓解治疗过程中长春新碱和三唑类药物联合应用出现毒副作用。将患儿分为无联合用药组、长春新碱+伊曲康唑联合组,长春新碱+伏立康唑联合组,长春新碱+氟康唑联合组,分析4组患儿相关毒副作用的发生率及治疗预后。结果共纳入ALL患儿708例,发病中位年龄为8(1~16)岁。存在长春新碱与三唑类抗真菌药物联合应用组共215例,其中联合伊曲康唑组79例,联合伏立康唑组36例,联合氟康唑组100例。无联合用药组493例。联合用药组患儿相关并发症发生率:高血压37例(17.2%),趾端麻木39例(18.1%),腱反射迟钝4例(1.8%),腹痛腹胀42例(19.5%),肠梗阻5例(2.3%),低血钠43例(20%)。联合用药组相关并发症发生率均高于无联合用药物组(P<0.05)。联合用药组中,高血压发生率、腱反射迟钝发生率及低血钠发生率:伊曲康唑组与伏立康唑组无差别(P>0.05),但大于氟康唑组(P<0.05);趾端麻木、腹痛腹胀发生率:伊曲康唑组大于伏立康唑组大于氟康唑组(P<0.05);肠梗阻发生率:伏立康唑组大于伊曲康唑组大于氟康唑组(P<0.05)。对于发生的毒副作用,给予相关的对症处理及调整药物后,相关并发症均可以得到缓解及消失。结论在ALL患儿诱导缓解治疗过程中,三唑类药物联合长春新碱用药可能加重毒副作用发生,伊曲康唑和伏立康唑相比氟康唑可能更容易加重长春新碱毒性,故建议治疗过程中避免同时使用三唑类抗真菌药物及长春新碱。
- 林巍张元元吴颖郑雪岭李静于皎乐漆佩静范佳郜慧芳黄鹏丽何红波王林娅许清源石岩张瑞东郑胡镛
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病长春新碱三唑类抗真菌药物联合用药毒副作用
- 人脐带间充质干细胞对脐血CD34^+细胞在NOD/SCID小鼠体内造血重建的影响被引量：6
- 2010年
- 目的探讨人脐带间充质干细胞对脐血CD34^+细胞在NOD/SCID小鼠体内造血重建的影响。方法将3.5×10~5个脐血CD34^+细胞单独(单移植组)或与5.0×10~6个人脐带间充质干细胞共同(共移植组)输入经^(137)Cs 3.0Gy照射后的NOD/SCID小鼠体内,观察移植后6周内小鼠外周血象的变化情况。于移植后第6周处死小鼠,采用流式细胞术检测小鼠骨髓、脾脏及外周血人源细胞(hCD45^+)含量,并分别检测小鼠骨髓中人源淋巴系(CD3/CD19)、粒系(CD33)、单核系(CD14)、血小板(CD61)、红系(CD235a)等各系血细胞比例,比较间充质干细胞共移植对CD34^+细胞植入率的影响。结果移植后3周,两组小鼠外周血象开始有不同程度恢复;移植后6周,共移植组外周血白细胞和血小板计数均已达高峰,明显高于单移植组(P<0.05),两组小鼠的红细胞计数差异无统计学意义(P>0.05)。移植后6周,共移植组骨髓及外周血中人源细胞hCD45^+CD34^+比例分别为(42.66±2.57)%和(4.74±1.02)%,明显高于单移植组的(25.27±1.67)%和(1.19±0.54)%(P=0.006)。移植后6周,共移植组小鼠骨髓内的CD19^+、CD33^+、CD14^+、CD61^+和CD235a^+细胞比例均明显高于单移植组(P<0.05),CD3^+T淋巴细胞比例明显低于单移植组(P=0.003);CD19^+ B淋巴细胞得到优势扩增,明显高于其他各系血细胞比例(P<0.05)。结论脐带间充质干细胞与脐血CD34^+细胞共移植可促进造血干细胞的植入,缩短CD34^+细胞移植后造血恢复时间。
- 郝牧漆佩静李刚孟恒星徐燕李长虹王亚非邱录贵
- 关键词：人脐带间充质干细胞CD34^+细胞造血重建
- 10例伴TLS-ERG融合基因阳性儿童急性白血病临床病例分析被引量：10
- 2016年
- 目的探讨TLS-ERG融合基因对于儿童急性白血病的影响。方法回顾及总结分析2006年1月-2014年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断急性白血病且TLS-ERG融合基因阳性患儿的临床特征、治疗、危险度评估及预后。结果 1500例急性白血病患儿中检测出10例(0.6%)伴有TLS-ERG融合基因,其中男7例,女3例,中位年龄8岁,急性淋巴细胞白血病(ALL)6例,急性髓细胞白血病(AML)4例。6例ALL患儿中,免疫分型:4例为普通B淋巴细胞表型,1例为前B淋巴细胞表型,1例为带髓系标记的B淋巴细胞表型;危险度评估:2例为标危,4例为中危。4例AML患儿中,3例为AML-M2型,1例为AML-M5型。ALL患儿按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案进行化疗,6例均在诱导缓解期达到完全缓解,按照化疗方案规律治疗,定期检测微小残留病(MRD)均小于1×10^(-4)。4例AML患儿中,2例患儿在第一疗程ADE(阿糖胞苷+柔红霉素十依托泊苷)化疗第21d复查骨穿提示未缓解,放弃治疗;1例患儿完成第一轮ADE化疗后骨髓完全缓解,按照化疗方案完成两轮ADE、MIT+ARA(米托蒽醌+阿糖胞苷)、CLASP(阿糖胞苷+左旋门冬酰胺酶)化疗后复发,后放弃治疗;1例患儿第一疗程化疗后完全缓解,后经过2疗程ADE、MIT/ARA、CLASP后骨髓细胞学完全缓解,TS-ERG融合基因仍阳性,故行父亲6/10HLA半相合造血干细胞移植,随访至今。结论 TLS-ERG融合基因在儿童急性白血病中阳性率低,但在ALL及AML患儿中均可发生。根据本中心资料,该融合基因对于ALL患儿的治疗及预后影响不大,但伴有TLS-ERG融合基因的急性髓细胞白血病患儿治疗困难,预后较差。该融合基因发生率较低,单中心资料有限,故需要多中心更大宗的资料进一步证实。
- 林巍谢静郑胡镛张元元吴颖范佳漆佩静郜慧芳张瑞东
- 关键词：儿童
- FLT3,NPM1,WT1,c-KIT基因突变在儿童急性髓细胞白血病的分布及临床意义被引量：5
- 2016年
- 目的探讨儿童急性髓细胞白血病(AML)中FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)、核仁磷酸蛋白(NPM1)、Wilms瘤基因(WT1)及c-KIT基因突变发生的频次,并分析其临床意义。方法利用PCR方法检测2005年1月-2011年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的儿童A ML患者的FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变情况,分析这些突变与临床特征、细胞遗传学改变之间的关系及对预后的影响。结果 256例患儿中FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变检出率分别为12.5%、30.1%、4.7%及12.1%。FLT3及WT1阳性的非M3型AML患儿第一疗程完全缓解率(CR)降低(P=0.027,P=0.014)。单纯FLT3-ITD阳性的非M3型AML患儿无复发生存时间(RFS)及无事件生存时间(EFS)最低,单纯NPM1阳性或无基因突变的患儿RFS及EFS最高(P<0.001)。结论 FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变在儿童AML患者中的分布及临床意义有其独特性,加强对这四种基因突变的研究与认识利于儿童AML准确分层治疗,从而提高长期生存率。
- 周翾李伟京骆燕辉林巍漆佩静李斯丹郑胡镛吴敏媛
- 关键词：FLT3NPM1WT1C-KIT急性髓细胞白血病
- 甲氨蝶呤诱发儿童急性脑病的 MRI 及临床表现特征分析被引量：3
- 2014年
- 目的：分析甲氨蝶呤（ MTX）所致儿童急性脑病MRI及临床表现的特点。方法回顾性分析13例经临床确诊的MTX急性脑病的临床和影像资料。总结MRI表现特点，包括病灶位置、信号特征及MRI随访变化。结果13例患儿中，全身抽搐2例。言语不利5例，其中合并单侧偏瘫4例，合并右侧面瘫1例。单侧肢体无力5例。左侧偏瘫1例。10例病灶位于半卵圆中心和（或）脑室旁白质，表现为非对称性边界清楚DWI高信号， ADC图低信号。1例为双额、顶、枕皮层及皮层下片状长T2信号，DWI少许高信号。 MRI复查10例DWI异常信号全部吸收，8例于原DWI异常信号部位出现FLAIR高信号，5例范围较前减小，1例范围增大，2例范围无明显变化。1例额、顶、枕皮层及皮层下长T2信号范围减小，DWI异常信号消失。结论甲氨蝶呤所致急性脑病以卒中样发作为典型临床表现。 DWI是诊断本病最敏感的影像学检查方法，深部白质非对称性DWI异常信号为特征性改变。 MTX所致细胞毒性水肿为短暂且可逆过程。
- 李航彭芸段晓岷漆佩静段彦龙
- 关键词：甲氨蝶呤磁共振成像
