岳志霞
- 作品数：27 被引量：49H指数：4
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家重点基础研究发展计划北京市自然科学基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生环境科学与工程建筑科学经济管理更多>>
- 3例费城染色体阳性急性髓系白血病临床和实验室分析被引量：2
- 2011年
- 目的探讨费城染色体(Ph染色体)阳性急性髓系白血病患儿的临床、形态学、免疫学和细胞遗传学特点。方法对3例有完整资料可供分析的Ph染色体阳性急性髓系白血病患儿进行形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查,并对其治疗效果进行观察。结果 3例均为急性粒单细胞白血病(M4)患儿。细胞遗传学检查均为单纯t(9;22)异常;免疫表型显示2例伴淋系抗原表达。经治疗,1例于血液学缓解后3个月复发,并于第6个月死亡;1例于诱导缓解阶段,出现骨髓抑制,发生严重感染,最终放弃治疗;1例经常规化疗获得缓解后进行了异基因造血干细胞移植,现已无病存活4个月。结论Ph染色体阳性急性髓系白血病是有别于慢性粒细胞白血病的一组高度复杂的异质性疾病,具有独特的临床和血液学特点,临床疗效和预后极差。
- 岳志霞李蓓赵晓曦刘怡李彬
- 关键词：费城染色体急性髓系白血病细胞遗传学免疫表型
- 单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析
- 目的 分析年龄≤18 月龄神经母细胞瘤婴幼儿的临床特征及影响预后因素.方法 回顾性分析2007 年1 月至2017 年6 月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18月龄婴幼儿神经母细胞瘤患儿的临床资料，总结临床特...
- 苏雁岳志霞金眉张大伟王希思段超赵文赵倩秦红曾骐马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤婴幼儿预后
- 卡哈尔体——功能复杂的核内细胞器被引量：3
- 2013年
- 卡哈尔体(Cajal body,CB)的发现可以溯源至100多年前,而直到近10年的研究取得突破性进展,才逐渐揭示了其复杂的分子组成及生理功能。作为当前备受关注的核内小体之一,CB是细胞核质中处于动态变化的细胞器,广泛存在于高等真核生物的细胞核内,在电镜下表现为球形小体样结构,其中p80 Coilin蛋白是CB最为明确的特异性标志物。CB的分子构成十分复杂,主要包括参与mRNA剪接所需、称为snRNP的核酸与蛋白质复合体的各种组分,以及snoRNAs、scaRNAs和其他相关蛋白质。此外,一些基因活化中不可或缺的转录因子、mRNA修饰的必需蛋白因子以及与细胞增殖和细胞周期功能相关的功能分子等,也被发现存在于CB之中或周边。其中,snRNAs、snoRNAs与scaRNAs等低分子量RNAs在CB中完成自身的成熟并且参与RNP的组装。染色体端粒长度的维持以及组蛋白基因簇的表观遗传修饰依赖于CB的形成与功能发挥。由此可见,CB与细胞周期、细胞增殖、应激和老化等一系列重要的细胞生物学过程存在密切的联系,同时其功能和表现的异常往往也提示与肿瘤的发生相关。该文在归纳CB相关研究最新进展的同时,着重讨论CB的结构与功能及其与疾病的潜在联系。
- 岳志霞张晨光丁卫
- 关键词：COILINSNRNP端粒酶
- 白血病MEF2D基因断裂探针检测试剂盒
- 本发明公开了白血病MEF2D基因断裂探针检测试剂盒。本发明提供了一种用于检测染色体MEF2D基因断裂的荧光原位杂交多克隆分离探针，由定位于染色体MEF2D基因着丝粒侧的两个BAC克隆片段(RP11‑964F7和RP11‑...
- 高超岳志霞刘曙光田硕郑胡镛张瑞东陈绍宇
- 文献传递
- 白血病MEF2D基因断裂探针检测试剂盒
- 本发明公开了白血病MEF2D基因断裂探针检测试剂盒。本发明提供了一种用于检测染色体MEF2D基因断裂的荧光原位杂交多克隆分离探针，由定位于染色体MEF2D基因着丝粒侧的两个BAC克隆片段(RP11‑964F7和RP11‑...
- 高超岳志霞刘曙光田硕郑胡镛张瑞东陈绍宇
- 文献传递
- 伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告
- 2022年
- 背景伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。目的总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。设计病例系列报告。方法纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。主要结局指标3年生存影响因素。结果纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄(35.7±9.8)个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例(97.0%),位于后纵隔区域4例(3.0%);骨髓转移81例(60.9%),骨骼转移80例(60.2%),中枢转移24例(18.1%);99例(74.4%)血清LDH≥1500 U·L^(-1),126例(94.7%)神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL^(-1);原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例(66.9%)。3年OS和EFS分别为(19.7±3.5)%和(19.0±3.6)%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄<18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。结论伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。
- 赵倩岳志霞苏雁金眉张大伟赵文王希思段超范洪君简冰林于彤伏利兵马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤预后
- 侧脑室注射链脲佐菌素对大鼠海马神经元突触的影响被引量：2
- 2009年
- 为观察链脲佐菌素(streptozotocin,STZ)双侧侧脑室注射对大鼠海马神经元突触的影响,本研究将Wistar大鼠随机分为对照组和模型组,模型组大鼠分别于第1、3d双侧侧脑室重复注射STZ3mg/kg,对照组以人工脑脊液代替STZ。21d后,取大鼠海马,免疫组织化学染色及Western blotting方法观察突触素、活性调节细胞骨架相关蛋白(activity-regulated cytoskeletal-associatedprotein,Arc)的表达;电镜观察海马CA1区神经元突触超微结构的改变。结果显示:与对照组相比,模型组大鼠海马内突触素蛋白表达显著减少,而Arc蛋白表达显著增多;模型组海马CA1区神经毡内突触结构异常,突触小泡聚集增多。以上结果提示:脑室注射STZ可影响大鼠海马突触相关蛋白的表达,引起突触超微结构异常,干扰了神经元突触信号的传导。
- 岳志霞雷荣强王蓬文盛树力田金洲
- 关键词：链脲佐菌素免疫印迹突触海马
- 42例伴中枢神经系统及颅内侵犯的儿童高危神经母细胞瘤临床特征及预后分析被引量：10
- 2016年
- 目的总结伴中枢神经系统及颅内侵犯的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析其预后影响因素。方法回顾性分析42例伴中枢神经系统及颅内侵犯的高危NB患儿的临床资料,并分析其预后影响因素。结果42例患儿临床表现主要有发热、肢体疼痛、突眼伴眶周淤青、下肢无力等。原发瘤为灶腹膜后来源33例,后纵隔来源8例。初诊36例,复发或进展8例。初诊36例患者中中枢神经系统转移3例,颅内转移33例,其中颅骨转移18例、硬脑膜受累21例、二者兼有16例。复发患儿以中枢神经系统复发多见。42例患儿5年无事件生存率为21.3%。颅骨受累是患儿预后不良的独立危险因素(P<0.01)。结论伴中枢神经系统及颅内侵犯的NB患儿预后较差,复发后再缓解率极低;颅骨受累是其预后不良的主要因素。
- 金眉张大伟赵文王希思赵倩李兴军黄程郝腾岳志霞马晓莉
- 关键词：神经母细胞瘤中枢神经系统颅外转移
- 白血病ZNF384基因断裂探针检测试剂盒
- 本发明公开了白血病ZNF384基因断裂探针检测试剂盒。本发明提供了用于检测染色体ZNF384基因断裂的荧光原位杂交多克隆分离探针，由定位于染色体ZNF384基因着丝粒侧的两个BAC克隆片段(CTD‑2640D15和RP1...
- 岳志霞高超刘曙光田硕郑胡镛张瑞东陈绍宇
- 文献传递
- 儿童急性淋巴细胞白血病遗传学异常的临床分析
- 2015年
- 白血病是儿童期最常见的恶性肿瘤，其中以急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）为主。儿童ALL中特异性的遗传学异常是白血病形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型的重要组成部分，根据患儿的遗传学异常以及治疗早期的微小残留病（minimal residual disease，MRD）水平，戈Ⅱ分复发危险度并进行分型治疗，使得儿童ALL的预后有了很大的提高。
- 岳志霞李彬赵晓曦李伟京郑胡镛
- 关键词：白血病淋巴细胞急性细胞遗传学逆转录聚合酶链反应微小残留病
