张雅媛
- 作品数：5 被引量：7H指数：2
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金江苏省“六大人才高峰”高层次人才项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 幼年皮肌炎复发的临床特点及相关危险因素分析
- 2022年
- 目的分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料,患儿分为单病程组和复发组,比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-WhitneyU检验,计数资料组间比较应用χ^(2)检验或Fisher确切概率法,并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发,复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20),其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性,2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性,1例抗信号识别颗粒抗体阳性,其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中,皮下钙化[OR值(95%CI)=17.54(1.55,198.64),P=0.021]及肺间质病变[OR值(95%CI)=3.83(1.27,11.59),P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例(51.9%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,复发组患儿13例(65.0%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,2组比较差异无统计学意义(χ^(2)=1.70,P=0.193)。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择,在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高,皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素,复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。
- 樊志丹马慧慧郭翼红张雅媛俞海国
- 关键词：皮肌炎复发肺间质病变
- 全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变15例临床分析被引量：1
- 2022年
- 目的?分析全身型幼年特发性关节炎合并肺部病变(sJIA-LD)患儿的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法?回顾性分析15例sJIA-LD患儿的临床资料,总结其临床特征、实验室指标、影像学改变及治疗预后。结果15例患儿中男7例,女8例,平均发病年龄7岁。常见临床症状为发热15例,关节肿痛12例,咳嗽12例,皮疹11例,淋巴结肿大9例,浆膜炎8例,肝、脾肿大8例,气促7例,胸痛胸闷2例,腹痛1例。7例合并巨噬细胞活化综合征(MAS)。15例均行胸部HRCT检查,显示条索影或斑片影15例,实变影3例,网格影2例,结节影、钙化影、肺不张各1例;病变部位以左肺下叶最常见(13/15)。影像学检查结果符合机化性肺炎9例,非特异性间质性肺炎5例,寻常型间质性肺炎1例。13例应用非甾体类抗炎药及糖皮质激素。在诊断肺部病变时8例应用慢作用抗风湿药,其中环孢素3例、甲氨蝶呤4例、环磷酰胺1例,托珠单抗治疗8例。12例病情改善,复查胸部HRCT好转,1例肺部病变进展,最终死亡。结论?sJIA-LD早期临床症状轻微,死亡率高,胸部HRCT有助于早期诊断。
- 邱灵芝张雅媛马乐樊志丹黄娜俞海国
- 关键词：全身型幼年特发性关节炎肺部病变巨噬细胞活化
- 耐药型川崎病不同治疗方案的比较被引量：3
- 2020年
- 目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病(耐药型川崎病)再次治疗时不同治疗方案的差异,为临床治疗的选择提供依据。方法收集2017年7月至2019年6月在我科住院治疗的耐药型川崎病共患者49例。分别予丙种球蛋白加激素及英夫利西单抗治疗,后期随访冠状动脉病变的发生情况。分别采用秩和检验、χ^2检验/Fisher确切概率法进行统计学分析。结果耐药型川崎病予英夫利西单抗治疗与丙球加激素治疗相较,16例给予英夫利西单抗组5 mg/kg治疗,热退,炎症指标好转,无再次耐药发生;33例予2次丙种球蛋白加激素治疗组,24例好转,9例无反应,后予英夫利西单抗治疗,其中6例好转,3例加环孢素后热退,炎症指标好转。随访3~24个月,丙种球蛋白加激素治疗组发生冠状动脉病变36%(12/33),英夫利西单抗组为25%(4/16),2组比较差异无统计学意义(χ^2=0.633,P=0.426)。英夫利西单抗组和丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉中度扩张发生率分别为0和24%(8/33),差异有统计学意义(P=0.021)。丙种球蛋白加激素治疗组冠状动脉病变4例恢复至正常,英夫利西单抗组冠状动脉病变3例恢复至正常,目前仍在治疗随访中。结论耐药型川崎病再次治疗可以优选英夫利西单抗。
- 郭翼红俞海国张雅媛黄娜马乐
- 关键词：皮肤黏膜淋巴结综合征耐药型英夫利西单抗
- 专家帮您解读儿童免疫
- 2017年
- 人体的免疫功能是人体生理性保护机制。主要做到要能认识自己的细胞,排斥异常的细胞,就是识别自我,排斥异己。打个比方,国家要稳定,要解决老百姓的问题,如养老问题;免疫系统要稳定,要能识别清除衰老或变性的细胞,如果不能识别衰老细胞,把正常细胞当作衰老或变性细胞清除,就会发生自身免疫病,如系统性红斑狼疮等;
- 张雅媛
- 关键词：儿童免疫系统性红斑狼疮衰老细胞自身免疫病免疫功能
- 肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义被引量：3
- 2020年
- 目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率,分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例),MSAs阳性率为66.0%(35/53例),最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例),其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主,抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹,抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较,抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高,抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低,抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r=0.360,P=0.008)和吞咽困难(r=0.504,P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r=0.497,P<0.001)和抗ARS抗体(r=0.621,P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r=-0.542,P<0.001)和抗MDA5抗体(r=-0.446,P<0.001)与CK水平呈负相关。结论MSAs在JIIM患儿中阳性率较高,部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。
- 樊志丹马慧慧郭翼红张雅媛俞海国
- 关键词：临床分型
