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儿童先天性支气管桥畸形临床与解剖形态分析被引量：6: 2017年; 目的分析儿童支气管桥（BB）畸形的临床和解剖形态特征，探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2010年5月至2016年10月广州市妇女儿童医疗中心收治的23例BB患儿的临床特征、影像学改变、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．本组患儿男15例，女8例；发病年龄0～4岁（发病年龄中位数为3．17个月）。2．临床表现主要为咳嗽（23／23例，100．0％）、反复喘息（20／23例，87．0％）、发绀（8／23例，34．8％）、喂养困难／体质量增长缓慢（6／23例，24．6％）等。3．根据Wells法分型Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，另2例为前支气管桥。Ⅰ型和Ⅱ型病例中各有2例解剖形态结构不典型。4．合并支气管狭窄21例，以左主支气管起始部合并BB狭窄最为多见（5例），16例行支气管镜检查示支气管软化5例。合并心血管畸形16例（复合畸形11例），其中以左肺动脉吊带（SLPA）最常见（12例）。5．合并SLPA12例中9例行肺动脉吊带矫治术，手术年龄为1个月～8岁，患儿术后4～17个月喘息等呼吸道症状逐步缓解或消失，余2例死亡，1例失访。结论BB通常伴支气管狭窄／软化及心血管等其他器官畸形。临床症状严重度主要取决于是否并呼吸道狭窄／软化及其程度；需要联合多种影像检查才能做出完整的诊断评估。合并单纯SLPA患儿手术效果良好。; 曾森强樊慧峰卢根张东伟谢小斐黄莉杨迪元张明杰; 关键词：儿童心血管畸形支气管狭窄

慢性活动性EB病毒感染并冠状动脉瘤4例并文献复习被引量：6: 2016年; 目的提高对儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）并心血管系统损害的认识。方法对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的4例CAEBV并心血管系统损害（冠状动脉瘤形成和其他大动脉受损）患儿的临床资料进行总结和分析，并复习相关文献。结果1．本组患儿除并冠状动脉瘤外，还分别表现了反复发热、肝脾大、淋巴结大、肝损害、胸腔积液，同时并腹主动脉扩形瘤、间质性肺炎、葡萄膜炎、噬血细胞综合征等并发症。2．本组4例患儿的衣壳抗原（CA）-IgG、核抗原（NA）-IgG、EBV高亲和力抗体均为阳性，3例患儿早期抗原（EA）-IgG阳性。血浆EB病毒载量1．46×10^7～3．72×10^10copies/L。3．体液免疫方面：4例患儿血清IgG在诊断时均升高；细胞免疫方面：3例患儿的CD4＋T淋巴细胞数及比例在诊断时均明显升高，而自然杀伤细胞数量下降。结论1．儿童CAEBV可导致冠状动脉瘤及其他大血管扩张／瘤。2．由于不能进行组织活检，CAEBV与川崎病继发的冠状动脉瘤只能依靠实验室检查、临床表现及随访来鉴别。3．临床上诊断CAEBV的患儿应尽早完善心脏彩超、CT血管重建等影像学检查，早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于临床预后的改善。发现有冠状动脉损害患儿要完善EB病毒病原的相关检查，以避免误诊。; 谢小斐卢根黄萍张丽汪周平黄莉谭丽梅张明杰; 关键词：慢性活动性EB病毒感染心血管损害冠状动脉瘤儿童

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黄莉

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