连芳
- 作品数：9 被引量：18H指数：3
- 供职机构：首都医科大学宣武医院更多>>
- 发文基金：首都卫生发展科研专项福建省自然科学基金北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 筛状神经上皮肿瘤临床病理特征及文献复习
- 2022年
- 目的 探讨筛状神经上皮肿瘤的临床病理特征与鉴别诊断。方法 回顾性分析1例筛状神经上皮肿瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学染色及分子病理学特征,并复习相关文献。结果 患者男性,11个月时出现恶心、呕吐,头颅CT提示第四脑室占位性病变,行第四脑室肿瘤部分切除术,术后11个月肿瘤复发,MRI见第四脑室不规则巨大囊实性混合肿块,再次行第四脑室及脑干病损切除术。镜下见肿瘤细胞成筛状、腺管状及乳头状浸润性生长,局灶伴坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK、EMA弥漫阳性,SMARCB1表达缺失,E-cadherin阴性,二代测序检测证实SMARCB1基因7号外显子杂合性缺失,诊断:筛状神经上皮肿瘤。结论 筛状神经上皮肿瘤是一种SMARCB1缺失的非横纹肌样罕见肿瘤,具有独特的神经病理学和临床特征,需要与脉络丛癌、不典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别。
- 王丹丹王雷明陈莉甘露连芳王伟民熊艳蕾朴月善滕梁红卢德宏
- 散发型脑膜血管瘤病临床病理学分析被引量：3
- 2021年
- 目的探讨散发型脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)的临床病理学特征、诊断及预后,分析血管周围梭形细胞的来源。方法收集2012年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院和福建医科大学附属第一医院诊断的散发型MA病例17例,分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点及预后,通过相关免疫组织化学染色分析血管周围梭形细胞来源。结果 17例散发型MA患者,男性9例,女性8例,年龄3~56岁,以难治性癫痫为首发症状者13例。影像学显示病灶均位于大脑皮质,为单发肿块。组织学表现为大脑皮质浅层见显著增生的血管,并于血管周围见梭形细胞增生,梭形细胞形态温和,无明显异型性,未见明显核分裂象及坏死,其中4例合并过渡型脑膜瘤。免疫组织化学染色显示血管周围增生的梭形细胞波形蛋白均阳性,12例SSTR2阳性,11例上皮细胞膜抗原阳性,Ki-67阳性指数较低,8例AT8染色显示退行性变的神经元轴突及神经原纤维缠结形成。随访时间为1~93个月,17例病例术后均无癫痫发作、无肿瘤复发。结论 MA是一种颅内罕见的良性错构性瘤样病变,可合并脑膜瘤。血管周围增生的梭形细胞倾向于脑膜上皮细胞来源,病变皮质可发生退行性变。手术切除患者预后良好。
- 连芳王丹丹刘雪咏赵莉红王伟民郑莉梅卢德宏朴月善
- 关键词：脑膜血管瘤病SSTR2
- 皮质下多灶状巨大灰质异位的病理学观察被引量：4
- 2018年
- 目的观察皮质下多灶状巨大灰质异位的临床病理学特点，并结合文献探讨其可能的发生机制。方法对首都医科大学宣武医院功能神经外科2014年1月至2017年10月期间手术切除的难治性癫痫病例共计3000例中5例经病理确诊为皮质下多灶状巨大灰质异位的病例进行回顾性总结，分析其临床、影像学特征及病理学特点，并结合相关文献复习。结果5例患者中3例男性．2例女性。年龄20-39岁，平均年龄28．6岁。5例患者均以发作性意识丧失为主要临床表现，病程7-21年，平均病程15．4年。影像学提示颞叶单独受累者2例，顶叶单独受累者1例．颞叶及枕叶同时受累者1例，颞叶及顶叶同时受累者1例。病理检查均可见病变区域脑回结构异常，大脑皮质及白质构筑紊乱，皮质下及深部白质可见多量大小不一、形态不规则的团块状灰质结构，其间可见胶质细胞增生；免疫组织化学提示，在异位的灰质团块中，可见不同成熟阶段的神经元。1例患者同时伴有软脑膜下、脑室旁灰质异位及多小脑回形成，另有3例患者分别伴有多小脑回形成（2例）或海马硬化（1例）的病理表现。5例患者经手术治疗后均未见癫痫发作。结论灰质异位是一组神经元迁移障碍导致的皮质发育畸形，这一组疾病中神经元可以沉积在脑室至软脑膜之间的任何区域。广泛异常神经元迁移所导致的多灶状巨大灰质异位，特别是同时伴有多小脑回形成等其他皮质发育畸形者十分罕见。尽管如此，其临床表现仍相对单一，经由手术完整切除后，预后良好。
- 王玮连芳付永娟卢德宏赵莉红隗立峰朴月善
- 关键词：皮质发育畸形部分性
- 恶性颅内高压诊治思考:一例报告
- 2022年
- 目的 报告1例恶性颅内高压病例,回顾其诊断与治疗经过,并分析病因,以提高临床医师对恶性颅内高压的认知。方法与结果 男性患者,19岁,亚急性发病,呈慢性病程,以黑蒙、头痛、颈肩痛、视物模糊及耳鸣发病,影像学检查提示脑静脉窦狭窄且狭窄两端存在明显压力差,但脑静脉窦支架植入术无效,经视神经鞘减压术后头痛及视物模糊等症状无明显改善,最终经脑组织活检术确诊为胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),手术切除肿瘤灶,术后8个月死亡。结论 恶性颅内高压伴脑静脉窦狭窄两端存在压力差的患者不宜行支架植入术,明确狭窄原因及类型对正确诊断及指导治疗至关重要。
- 曲典郝文思连芳胡舒缘谷亚钦段建钢
- 关键词：胶质母细胞瘤颅内高压脑静脉
- 薄层离心脑脊液肿瘤细胞学阳性85例临床病理分析被引量：1
- 2016年
- 目的研究脑脊液肿瘤细胞学阳性病例的临床病理特征，探讨薄层离心脑脊液细胞学检测在诊断脑膜肿瘤细胞播散性病变中的应用价值。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院2013--2015年采用薄层离心法制片检测的6316份脑脊液标本中肿瘤细胞阳性的85例病例的临床及影像学资料、细胞形态学特点及免疫细胞化学染色结果。结果85例确诊肿瘤细胞阳性的病例临床主要表现为脑膜刺激征阳性及神经功能障碍；影像学主要表现为脑膜增厚、强化或皮层异常信号，部分病例可见占位性病变。利用薄层离心细胞学技术所制切片85例中有84例（98．8％）为第1次送检脑脊液标本即发现异型细胞，48例进一步行免疫细胞化学染色明确了肿瘤细胞来源，其中最常见的病变是脑膜癌病（51例），以肺癌最多见（12例），组织类型主要为腺癌（10例），其他包括淋巴造血系统肿瘤13例，黑色素细胞性病变5例，原始神经外胚层肿瘤（PNET）3例及胶质瘤1例。此外，还有12例仅脑脊液证实为肿瘤细胞，但肿瘤细胞的确切来源未知。结论脑膜肿瘤细胞播散性病变的诊断需依赖临床表现、影像学及脑脊液细胞学检测，其中脑脊液细胞学发现肿瘤细胞是明确诊断的金标准。薄层离心脑脊液细胞学检测保证了脑脊液肿瘤细胞阳性病例的检出率，辅助免疫细胞化学染色可帮助进一步明确病变来源及类型，因而在诊断脑膜肿瘤细胞播散性病变，尤其是脑膜癌病中有着重要的作用和意义。
- 高巍李卓王雷明连芳刘翠翠卢德宏朴月善
- 关键词：中枢神经系统肿瘤脑脊液细胞学技术
- SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤中的诊断意义被引量：6
- 2020年
- 目的探讨SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤(CCM)中的表达情况,并评估其在与CCM形态学相似疾病中的鉴别诊断价值。方法收集2000年1月至2018年12月福建医科大学附属第一医院、山东省立医院、首都医科大学宣武医院、湖北省十堰市太和医院CCM共13份标本/11例,以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤17例、其他类型脑膜瘤782例,和其他具有透明细胞样形态的颅内肿瘤。将纳入病例石蜡组织制作成组织芯片,行SMARCE1、SSTR2、上皮细胞膜抗原(EMA)、Ki-67、p53的免疫组织化学染色以及过碘酸-雪夫反应(PAS)、淀粉酶消化PAS(D-PAS)组织化学染色。结果CCM肿瘤细胞呈片状生长,无特殊排列方式,未见典型旋涡状结构,细胞多角形,胞质透亮,富含糖原,间质及血管周见多少不等的红染的胶原成分。免疫组织化学染色CCM均显示SMARCE1表达缺失(13/13),其他类型脑膜瘤(782/782,100%)均显示SMARCE1细胞核不同程度阳性,其中7例为部分弱阳性。伴有透明细胞样形态的脑膜瘤(17/17)均显示SMARCE1细胞核阳性。颅内转移性透明细胞性肾细胞癌(10/10)、血管母细胞瘤(10/10)、中枢神经细胞瘤(10/10)、少突胶质细胞瘤(10/10)、室管膜瘤(13/13)、胶质母细胞瘤(42/42,100%)、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(35/35,100%)均无SMARCE1的丢失。CCM中SSTR2、EMA均阳性表达,Ki-67阳性指数1%~5%,p53阳性率0~40%。PAS染色显示CCM(13/13)以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤(17/17)均为胞质颗粒状阳性,D-PAS染色均阴性。结论SMARCE1可以作为CCM诊断及鉴别诊断有实用价值的重要参考标志物。
- 张丽姚志刚连芳王代忠陈余朋蔡珊珊张声王行富
- 关键词：脑膜瘤免疫组织化学
- 血管中心性胶质瘤临床病理学特征及相关文献复习被引量：3
- 2020年
- 目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集首都医科大学宣武医院病理科诊断的12例AG,回顾性分析患者的临床资料、病理学特征及预后,并复习相关文献。结果12例患者均有难治性癫痫病史,平均发病年龄9岁(2.8~24岁)。头颅核磁共振(MRI)表现为T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,未见明显强化。组织学特点为均一的双极细胞,沿血管轴排列形成血管周围假菊形团。AG中GFAP、vimentin均阳性,肿瘤细胞中EMA、D2-40呈胞质弥漫阳性或核旁点灶阳性,EMA和D2-40的阳性率分别为91.7%(11/12)和100%(12/12);NeuN、IDH1 R132H、L1CAM、BRAF V600E和H3K27M均阴性。Ki-67的增殖指数为1%~5%。术后影像学检查示患者肿瘤均完整切除。随访14~110个月,患者均无癫痫发作及肿瘤复发。结论AG是以癫痫发病、生长缓慢的肿瘤,手术切除效果良好。
- 连芳刘丽娜赵莉红隗立峰卢德宏朴月善
- 关键词：临床病理学特征免疫组织化学EMA
- 颅内黑色素细胞病变的临床病理分析及文献复习被引量：1
- 2016年
- 目的探讨颅内黑色素细胞病变的临床病理特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2011年2月至2015年10月我院8例颅内黑色素细胞病变的临床资料、病理形态特点及免疫组织化学染色结果。结果 8例颅内黑色素细胞病变中有2例为脑膜原发黑色素细胞增多症,1例为脑膜黑色素瘤病,3例为颅内原发恶性黑色素瘤,2例为颅内转移性恶性黑色素瘤。6例原发颅内黑色素细胞病变患者颅外均未发现黑色素细胞病变,2例转移患者分别有枕部黑色素痣肺转移和肾恶性黑色素瘤病史。2例脑膜原发黑色素细胞增多症最终通过脑脊液细胞学证实,其余6例均为手术切除标本经病理组织学证实。患者临床表现多为头痛,此外有癫痫发作、言语障碍、行为异常等。脑膜黑色素细胞增多症影像学MRI示脑膜增厚,强化后有增强;恶性黑色素瘤影像学多表现为CT高密度,MRI显示T1高信号,T2低信号,强化后有增强。病理组织形态除1例脑膜黑色素瘤病为无色素型外,其余病例细胞学或组织学中都可见到胞浆内含有色素颗粒的异型细胞。肿瘤细胞免疫细胞化学及免疫组织化学表达HMB-45、Melan A及S-100。结论颅内黑色素细胞病变的临床特征缺乏特异性,且原发与转移性病变的鉴别通常较为困难,详细的临床病史、影像学检查及病理脑脊液细胞学、组织学检查辅助免疫细胞化学或免疫组织化学染色可帮助进一步明确病变来源及类型,从而有助于临床诊断及治疗。
- 高巍付永娟岳娉李卓连芳张立彦卢德宏朴月善
- 关键词：颅内黑色素瘤恶性黑色素瘤
- 脂肪神经细胞瘤的临床病理学分析
- 2022年
- 目的探讨脂肪神经细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法选取2011年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院病理科和福建医科大学附属第一医院病理科诊断的脂肪神经细胞瘤9例,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点、免疫表型及预后。结果9例患者中,男4例,女5例,年龄5~63岁,首发症状为头痛、头晕伴恶心呕吐8例,行走不稳1例。影像学显示,7例病灶位于小脑半球,1例病灶位于侧脑室,均为单发肿块;另有1例病灶位于侧脑室和延髓,为多发性病变。组织学表现由小而一致的神经元和脂肪样细胞组成。1例肿瘤细胞具有异型性,局部核分裂象易见,诊断为WHO2~3级;2例肿瘤细胞异型性明显,可见血管内皮细胞增生及小灶状坏死,呈非典型脂肪神经细胞瘤形态,诊断为WHO3级。免疫组化结果显示,9例肿瘤细胞均弥漫表达CD56、突触素(Syn)和神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE),8例肿瘤细胞局灶表达巢蛋白(Nestin),5例肿瘤细胞局灶或弥漫表达胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidic protein,GFAP),2例肿瘤细胞局灶表达S-100蛋白,3例个别肿瘤细胞少突胶质细胞系转录因子-2(Olig-2)阳性;肿瘤细胞均不表达神经元核抗原(NeuN)、神经丝(neurofilament,NF)和上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)。6例Ki-67增殖指数较低,为1%~4%,3例肿瘤细胞生长活跃的区域及呈非典型脂肪神经细胞瘤结构,Ki-67增殖指数为5%~20%。7例随访6~54个月,2例术后复发。结论脂肪神经细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,好发于小脑半球,确诊需结合组织病理学特点和免疫组化结果,需与中枢神经细胞瘤、脑室外神经细胞瘤及少突胶质细胞瘤鉴别。首要治疗方式为手术切除,患者预后良好。
- 连芳王丹丹郑莉梅赵莉红王伟民胡承聪卢德宏朴月善
- 关键词：组织病理免疫表型CD56突触素
