- SAPHO综合征下颌骨骨髓炎的药物治疗
- 研究目的:SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis...
- 王木赵继志李忱张文张韬
- 关键词：SAPHO综合征下颌骨双膦酸盐类药物
- 文献传递
- IgG4相关性疾病346例临床特征分析被引量：69
- 2017年
- 目的 通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法 选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5％）,女116例（33.5％）,发病年龄（53.8±14.2）岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4％）和颌下腺肿大182例（52.6％）.其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5％）,自身免疫性胰腺炎133例（38.4％）,肺97例（28.0％）,硬化性胆管炎88例（25.4％）,鼻窦81例（23.4％）,腮腺肿大75例（21.7％）,腹膜后纤维化69例（19.9％）,大动脉33例（9.5％）,肾脏24例（6.9％）,皮肤22例（6.4％）,少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例（74.3％）患者受累器官≥3个,63例（18.2％）患者2个器官受累,26例（7.5％）患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例（49.7％）患者有过敏史.285例（94.1％）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764,18 600） mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430,P＜0.001）.初始治疗时116例（33.5％）患者单用糖皮质激素,182例（52.6％）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例（4.9％）患者单用免疫抑制剂,31例（9.0％）患者未予药物治疗.336例（97.1％）患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效.
- 张盼盼赵继志王木冯瑞娥刘小伟赖雅敏李雪梅曾学军施举红朱慧娟薛华丹张薇陈华费允云彭琳一曾小峰张奉春张文
- 关键词：IGG4相关性疾病队列研究
- 诱发低磷骨软化症的颅颌面原发肿瘤临床与影像学特点回顾分析被引量：4
- 2016年
- 目的 对肿瘤诱发低磷骨软化症（tumor-induced osteomalacia,TIO）的颅颌面原发灶的诊断、影像学和临床病理特点进行分析,为更好地建立早期诊断TIO颅颌面部原发灶的临床路径提供依据.方法 回顾北京协和医院2003年8月至2013年8月间诊断为原发于颌面部的TIO患者12例,其中男性5例,女性7例,年龄16～ 69岁,分析所有病例的临床特点、影像学检查及病理表现.结果 TIO的颅颌面原发灶可发生于多个年龄段,有2～30年的临床病史;12例中7例表现为生长抑素受体（奥曲肽）全身显像阳性,侵犯颌骨时在CT和曲面体层X线片中表现为以边缘骨质破坏为主,骨皮质不连续或消失;累及牙龈则表现为局限性牙龈增厚、膨隆,或形成类牙龈瘤样包块.病理检查显示肿瘤组织为间叶组织来源,浸润周围牙龈组织或颌骨骨小梁间,可见梭形纤维母细胞样细胞,部分可见牙源性上皮条索.结论 肿瘤诱发低磷骨软化症起病隐秘,需结合多种检查手段定位原发肿瘤,位于颅颌面部的原发灶有独特的临床与病理学特点.
- 王木周炼薛华丹姜艳钟定荣朱朝晖
- 关键词：骨软化症正电子发射断层显像术
- 腮腺区转移性恶性肿瘤临床分析
- 研究目的:探讨腮腺转移性恶性肿瘤的临床特点、转移来源及预后因素。研究方法:回顾性分析2008年01月至2020年08月,于北京协和医院行腮腺肿瘤切除的患者资料,按拟定诊断标准,筛选出经病理证实为腮腺转移性恶性肿瘤的患者共...
- 张韬雷争辉刘玥博朱智慧余立江马超王木赵瑞琪
- 关键词：累积生存率COX回归分析
- 文献传递
- 诱发低磷骨软化症的颅颌面原发肿瘤定位诊断与治疗
- 目的：肿瘤诱发低磷骨软化症(TIO,tumor induced osteomalacia)是由于磷酸盐尿性间叶组织肿瘤过度表达成纤维生长因子23(FGF-23)引起的肾磷代谢异常、1,25维生素D3异常、低磷血症以及骨软...
- 周炼王木赵继志夏维波姜艳薛华丹朱朝晖
- 关键词：病理机制
- CCL5/CCR5通过ERK1/2/P38通路促进口腔鳞癌浸润和转移的初步研究
- 研究目的:多项研究已证实CCL5可以促进多种肿瘤细胞的增殖、迁移和浸润,但其在口腔鳞癌中的作用鲜有报道。我们通过检测口腔鳞癌中CCL5/CCR5和肿瘤相关巨噬细胞（TAMs）表面抗原CD163的表达,以探索CCL5/CC...
- 马超张韬周炼林润台余立江石佃印王木赵继志
- 关键词：CCL5肿瘤相关巨噬细胞上皮-间充质转化口腔鳞癌
- 文献传递
- 上唇点距测量校正一期单侧唇裂的手术设计
- 2020年
- 目的探讨上唇软组织移位对一期单侧唇裂修复设计的可能影响.方法2014年1月至2015年12月,在北京协和医院口腔科行一期单侧唇裂修复的52例患儿,男33例,女19例;年龄2~10个月,平均4.6个月.测量方法为直尺和(或)角规直接测量上唇区特定标记点之间的直线距离.分析该组患儿术前、术后即刻上唇区的标记点间点距测量结果.手术采用旋转推进法,术中充分解剖裂隙两侧软组织,复位并重建肌肉连续性.结果52例单侧唇裂患儿的测量显示,术后即刻和术前相比,健侧和患侧的标记点间点距均发生改变.除健侧唇高和健侧唇峰-鼻翼基底点距外,两侧唇长、患侧唇高以及患侧唇峰-鼻翼基底点距、唇峰-口角点距,鼻翼基底-口角点距,均较术前有明显延长(P<0.05).两侧点距的对称性比值计算显示,越远离裂隙区,术前对称性比值越接近1.术后上唇区的对称性比值均接近1,术后对称性较术前明显改善(P<0.05).结论一期单侧唇裂修复术中,上唇区软组织标记点间点距变化不完全符合几何学原则,还受不同层次结构的相互关系及软组织弹性等生物物理特性影响,手术设计中必须考虑并校正.
- 石钿印余立江马超王木赵继志周炼
- 关键词：唇裂鼻唇畸形一期修复手术设计
- IgG4相关下颌下腺炎伴局部淋巴结病变的临床与病理特点分析被引量：1
- 2016年
- 目的 ：分析IgG4相关下颌下腺炎伴局部淋巴结病变的临床和病理特点,并深入探讨其鉴别诊断与治疗方法。方法：回顾2007-09—2015-08期间,诊断为IgG4相关下颌下腺炎性病变患者14例,其中男性5例,女性9例,年龄范围16~75岁,分析临床及影像学表现和病理特点。结果：IgG4相关下颌下腺炎可发生于多个年龄段,下颌下腺肿大可伴口干、眼干及泪腺肿大症状,血清IgG4分类水平3 380~21 600mg/L。增强CT表现为弥漫性肿大,均匀强化,边界清晰。病理显示小叶结构破坏,大量IgG4阳性细胞浆细胞浸润伴有淋巴滤泡形成,席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。淋巴结病变表现为大量的淋巴滤泡伴增生活跃的生发中心。结论：IgG4相关疾病是一类病因不明的纤维化炎症性疾病,有独特的临床及病理表现。活检确诊IgG4相关下颌下腺炎的患者,建议进行全身系统性评估,发现其他器官累及可能,以利整体治疗计划的制定。
- 王木周炼赵继志林润台张韬余立江
- 关键词：下颌下腺淋巴结病变
- 改良数字化截骨就位复合导板在血管化腓骨瓣颌骨重建中的应用
- 研究目的:本研究介绍了一种改良的截骨就位复合导板,用于引导颌骨病灶切除、重建钛板及血管化腓骨瓣就位重建颌骨缺损,并对其准确性进行了评估。研究方法:回顾性研究2014年1月至2019年9月北京协和医院口腔颌面外科诊治的28...
- 张韬林润台余立江马超王木孟凡皓朱智慧
- 关键词：数字化技术颌骨缺损腓骨瓣
- 文献传递
- 揭开多年反复多发骨肿痛与痤疮样皮疹的“神秘面纱”被引量：1
- 2021年
- SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。
- 卢新宇刘煜琛李忱叶雨芊曹逸涵刘炜霍力吴焕文王涛吴南刘晓清田欣伦王木朱惠娟张文张抒扬
- 关键词：SAPHO综合征骨纤维结构不良
