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自体外周血造血干细胞移植治疗原发性轻链型淀粉样变性31例临床分析被引量：7: 2016年; 目的探讨自体外周血造血干细胞移植（ASCT）治疗原发性轻链型淀粉样变性的疗效和安全性。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月接受ASCT治疗的31例原发性轻链型淀粉样变性患者的临床资料、疗效、生存及转归。结果31例患者中男18例、女13例，中位年龄55（43-66）岁；20例患者为单器官受累；80.6%的患者为Mayo 1期；诊断至ASCT的中位时间为3（0.5-26）个月；粒细胞植入和血小板植入的中位时间分别为11（9-12） d和11（8-14） d；无移植相关死亡病例。在可评价疗效的27例患者中，总体血液学缓解率为85.2%（23例），其中完全缓解率和非常好的部分缓解率分别为63.0%（17例）和7.4%（2例），获得最佳血液学缓解的中位时间为4（1-21）个月。总体器官缓解率为59.2%，获得器官缓解的中位时间为8（3-18）个月。中位随访21个月，1例患者死亡，3例患者出现疾病进展，预计的3年无进展生存率和总生存率分别为92.8%和96.4%。结论ASCT对于早期原发性轻链型淀粉样变性患者是一种有效、安全的治疗手段。; 李剑冯俊曹欣欣张聪丽沈恺妮黄栩芾张春兰段明辉张薇朱铁楠蔡华聪张路蔡昊周道斌; 关键词：淀粉样变性免疫球蛋白轻链造血干细胞移植

第499例淋巴瘤免疫治疗—发热—双肺新发磨玻璃影—新型冠状病毒肺炎?: 2020年; 本例为在目前新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情下,规律化疗期间出现新发双肺多发磨玻璃影的非霍奇金淋巴瘤患者。该患者确诊为弥漫大B细胞型淋巴瘤,无武汉等疫区旅游史,无COVID-19患者密切接触史,在规律接受3程利妥昔单抗联合化疗后,胸部CT出现双肺新发多发磨玻璃影,疑诊为COVID-19。患者经2次咽拭子新型冠状病毒核酸测定均阴性。综合临床,最终考虑为利妥昔单抗相关性间质性肺病。本例提示我们在当前COVID-19疫情下,对胸部CT异常的患者,诊断时应需充分结合病史、临床症状及流行病学史,单从影像学角度进行诊断需谨慎。此外,利妥昔单抗相关性间质性肺病虽罕见,但需引起临床医师的足够重视。; 张聪丽杨城施举红韩扬潘慧李剑; 关键词：淋巴瘤免疫治疗磨玻璃影

第481例——发热、皮疹、咳嗽被引量：1: 2020年; 马尔尼菲蓝状菌感染在慢性活动性EB病毒(EBV)感染患者中少见。本例老年男性,以慢性发热、多形性皮疹、咳嗽为主要表现,EBV DNA阳性,并继发噬血细胞综合征,重复皮肤组织培养和病理可见马尔尼菲蓝状菌。临床诊断为慢性活动性EBV感染、继发噬血细胞综合征、马尔尼菲蓝状菌感染,经糖皮质激素及抗真菌治疗后病情好转。通过本病例的分析,增加临床医生对慢性活动性EBV感染合并马尔尼菲蓝状菌感染的了解。; 郭伏平张聪丽卢萌钱易婍刘正印李太生; 关键词：EB病毒

Daratumumab在浆细胞病中的应用被引量：1: 2018年; Daratumumab（DARA）是首个全人源化IgG1κ型的抗CD38单克隆抗体,现已经在欧美国家上市,用于治疗复发/难治性多发性骨髓瘤（relapsed or refractory multiple myeloma,RRMM）。下面,我们将结合1例复发性MM患者的治疗选择对DARA在浆细胞病治疗中的应用及相关的临床问题进行全面阐述,以提高大家对此类新药的认识。; 张聪丽李剑; 关键词：多发性骨髓瘤

以Addison病为首发表现的POEMS综合征的临诊应对被引量：2: 2018年; 本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液。经检查发现M蛋白和VEGF水平升高,进一步明确诊断为POEMS综合征。其肾上腺CT提示肾上腺正常。对于成年起病的多内分泌腺体功能异常,除了考虑自身免疫性多腺体综合(APS)以外,也需要考虑到POEMS综合征的可能性。; 卢琳王霖霞邢小平张聪丽李剑; 关键词：艾迪生病 POEMS综合征

血清游离轻链检测在原发性轻链型淀粉样变中的诊断及预后价值: 目的原发性轻链型淀粉样变(AL)是一种少见的克隆性浆细胞疾病.与多发性骨髓瘤不同,AL患者的M蛋白往往比较低,使得多发性骨髓瘤的疗效标准并不适用于AL.近年来,血清游离轻链(FLC)已经在AL的诊断和疗效评价方面获得了...; 张聪丽冯俊沈恺妮张春兰黄栩芾曹欣欣张路周道斌李剑

硼替佐米家庭治疗的探索被引量：1: 2020年; 硼替佐米已被广泛用于多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变和POEMS综合征等浆细胞病的治疗[1-4]。虽然硼替佐米皮下注射较为简单,但是患者需要反复到医院接受注射,费时费力,严重消耗医疗资源。事实上,硼替佐米在国内上市已超过10年,不良反应较为明确且可控。国外也有少数关于硼替佐米家庭治疗的研究,其结果显示硼替佐米家庭治疗的安全性良好,可显著节约医疗资源,改善患者生活质量[5-7],国内尚无相关研究报道。由于北京协和医院住院床位严重短缺,我们实施了由患者或家属自行进行硼替佐米皮下注射的家庭治疗计划,目的在于探索在中国开展硼替佐米家庭治疗模式的可行性、患者获益和潜在风险。; 张聪丽仇钰曹欣欣李冬竹冯俊张路张炎段明辉陈苗杨辰王为姚远周道斌李剑; 关键词：家庭治疗 POEMS综合征硼替佐米浆细胞病医疗资源

系统性淀粉样变患者诊断性活检部位的选择被引量：2: 2016年; 目的探讨不同的组织器官活检诊断系统性淀粉样变的阳性率。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月北京协和医院确诊的194例系统性淀粉样变患者的临床资料和活检结果。结果受累器官活检是阳性率最高的活检部位,其中肾脏、心脏和肝脏的阳性率分别为97.4%、95.0%和87.5%。而在微创性活检部位中,阳性率由高到低分别为舌体75%、齿龈57%、腹壁脂肪57%、直肠16%和骨髓8%。联合舌体与腹壁脂肪活检可使阳性率提高到93.1%。结论受累器官活检仍然是阳性率最高的活检方式,联合多部位的微创活检可能达到与受累器官活检相近的阳性率,且更为方便安全。; 张春兰冯俊曹欣欣张聪丽沈恺妮黄栩芾张路周道斌李剑; 关键词：系统性淀粉样变刚果红染色活检

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