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新生儿22q11.2染色体微缺失综合征1例: 2020年; 本文将本院收治的1例产前诊断为22q11.2染色体微缺失综合征患儿进行报道,明确诊断对产前诊断、妊娠期指导,以及患儿治疗和康复都有重要意义。; 朱艺芳汪勇芬陈永存张佳妮; 关键词：染色体异常病例报告

抗Sm抗体对儿童系统性红斑狼疮疾病活动性及狼疮性肾炎的影响被引量：2: 2016年; 目的探讨血清抗Sm抗体与儿童系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动性的关系及其在狼疮性肾炎(LN)中的影响。方法收集2005年1月至2014年12月福建医科大学附属第二医院儿科收治的70例儿童SLE患者资料,检测所有患儿血清抗Sm抗体,评估SLE疾病活动性及LN病理组织学分型。根据抗Sm抗体的定性情况,分为抗Sm抗体阳性组和抗Sm抗体阴性组,分析抗Sm抗体与SLE疾病活动和LN之间的关系。结果抗Sm抗体阳性组出现肾损害高于抗Sm抗体阴性组(82.6%比55.3%,P<0.05)。两组SLE疾病活动性均以中度活动比例最高,但各活动水平的比较无差异(P>0.05)。抗体阳性组肾脏病理Ⅲ、Ⅳ型中检出率明显高于阴性组(P<0.05)。结论抗Sm抗体与儿童SLE疾病活动程度无明显相关,但抗Sm抗体阳性患儿更易出现肾损伤且病理表现更为严重。; 陈永存; 关键词：儿童系统性红斑狼疮狼疮性肾炎抗SM抗体

新生儿Beckwith-Wiedemann综合征1例报道被引量：1: 2019年; Beckwith-Wiedemann综合征(又称脐疝-巨舌-巨体综合征)是一罕见疾病,其常见临床表现包括巨舌,产前或产后的过度生长,腹壁缺损,耳窝的窝状皱褶或凹陷,肾脏畸形及面部的红斑胎记等[1]。现将我院收治的1例Beckwith-Wiedemann综合征患儿临床资料报道如下。; 朱艺芳汪勇芬陈永存张佳妮; 关键词：新生儿 BECKWITH-WIEDEMANN综合征

nIPPV与nCPAP联合猪肺磷脂注射液治疗早产儿呼吸窘迫综合征的临床疗效比较被引量：10: 2020年; 目的探究经鼻间歇正压通气(nIPPV)与经鼻持续气道正压通气(nCPAP)联合肺表面活性物质(猪肺磷脂注射液)在新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)中的临床疗效,以期为NRDS提供一种安全有效的治疗方法。方法选取2017年6月至2018年10月本院NICU收治的100例NRDS早产儿,随机分为观察组和对照组,各50例。在给予猪肺磷脂注射液治疗的同时,观察组和对照组分别予nIPPV和nCPAP辅助通气,比较两组患儿临床疗效及不良反应的发生情况。结果观察组和对照组治疗后1、12 h血气分析指标pH、PaO2、PaCO2均较治疗前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05);观察组与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。在不良反应发生率方面,观察组患儿呼吸暂停情况明显改善,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),在呼吸机相关性肺炎、腹胀、气胸等方面,两组比较差异无统计学意义。结论 nIPPV联合猪肺磷脂注射液治疗早产儿NRDS的临床疗效明显优于nCPAP联合猪肺磷脂注射液,且安全性高,值得临床推广。; 陈永存汪勇芬朱艺芳李巧瑜; 关键词：经鼻持续气道正压通气

NIPPV和NCPAP作为早产儿拔管后无创呼吸支持模式的临床应用疗效对比: 2020年; 目的探讨经鼻间歇正压通气(NIPPV)和经鼻持续气道正压通气(NCPAP)作为早产儿气管插管拔管后无创呼吸支持模式的临床应用疗效对比。方法选取2016年1月~2017年6月在我院治疗的新生儿呼吸窘迫综合征65例,采用随机数字表法将患儿随机分为NIPPV组(n=32)和NCPAP组(n=33),观察两组撤机失败率、无创呼吸支持时间、无创后吸氧时间及总用氧时间,同时检测治疗前后二氧化碳分压(PaCO2)、氧分压(PaO2)和氧合指数(OI),两组并发症的发生情况。结果NIPPV组和NCPAP组撤机失败率、无创后吸氧时间和总用氧时间比较,差异无统计学意义(P>0.05);NIPPV组无创呼吸支持时间为2(1,3)d,明显短于NCPAP组(P<0.05);NIPPV组和NCPAP组治疗前后PaO2、PaCO2比较,差异无统计学意义(P>0.05);NIPPV组治疗后12 h、24 h OI分别为(240.100±31.140)%和(260.040±38.890)%,明显高于NCPAP组(P<0.05);NIPPV组和NCPAP组支气管肺发育不良、早产儿视网膜病、新生儿坏死性小肠结肠炎和总发生率的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论相比较NCPAP,早产儿气管插管拔管后应用NIPPV可缩短无创呼吸支持时间,值得临床使用。; 朱艺芳汪勇芬陈永存张佳妮; 关键词：经鼻持续气道正压通气早产儿

NGAL在新生儿急性肾损伤中的研究进展被引量：1: 2020年; 新生儿性急性肾损伤(AKI)是新生儿监护室危重症之一,其发病率和死亡率越来越高。长期以来,早期生物标志物的缺乏使AKI对新生儿造成的不利影响不能得到及时干预,因此,早期识别和防治AKI的发生发展是对新生儿临床工作者的极大挑战。血清肌酐不是AKI的及时标志物,因此在损伤仍可能可逆的阶段,它对AKI的早期治疗不能起到很好的指导作用。中性粒细胞明胶酶相关脂蛋白(NGAL)是早期检测AKI的有希望的生物标志物,研究显示,在AKI患者可检测血清肌酐增加前24~48 h,NGAL水平已显著升高。近年来,越来越多的研究表明,NGAL在新生儿AKI中高表达并对其严重程度有一定的预测性,是新生儿AKI早期识别标志物。; 陈永存汪勇芬; 关键词：新生儿急性肾损伤中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白

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陈永存