- 合并骶尾部皮肤表现的脊髓拴系综合征74例临床分析
- 2018年
- 目的总结脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患者骶尾部的皮肤表现。方法回顾性分析合并骶尾部皮肤表现的74例TCS患者的皮肤表现类型、就诊年龄、首诊原因及合并系统表现的情况。结果 74例患者中共有脂肪瘤50例、潜毛窦19例、脊髓脊膜膨出12例、脊膜膨出10例、血管瘤8例、皮赘2例、藏毛囊肿2例、脊髓表皮窦1例。其中一种表现39例、两种表现29例、三种表现6例。明显类33例、非明显类41例。以皮肤表现首诊者48例,其中皮肤肿物33例、血管瘤8例、皮肤凹陷6例、皮肤缺损1例。结论脊髓拴系综合征常合并骶尾部皮肤表现,且常为首发的单一症状,临床易忽视,臀沟不对称和血管瘤皮损为预示因素之一,早期识别并行神经系统相关检查,可以尽早诊断和治疗。
- 刘建中李萍唐鹏跃李建红罗珍冯思航
- 关键词：脊髓拴系综合征皮肤表现骶尾部
- Hutchinson-Gilford早老综合征LMNA基因突变研究被引量：2
- 2014年
- 目的报告1例Hutchinson—Gilford早老综合征，并进行分子遗传学诊断。方法提取1例Hutchinson—Gilford早老综合征患儿及其父母外周血DNA，对LMNA基因11号外显子和侧翼序列进行测序，并以150例无关系健康人作为对照。结果患者男，12月龄。出现躯干部紧张如硬皮病样改变、脱发，头皮静脉明显9个月。身高和体重低于同龄儿童平均值2个标准差。头部皮肤菲薄，头皮静脉清晰可见。躯干皮肤紧张变硬有光泽，干燥，少许细小脱屑，皮肤有斑点状色素加深和色素减退夹杂，鹅卵石样的皮肤硬化肥厚，下肢有皮下脂肪凹陷。x线片示指骨末端吸收。患儿LMNA基因11号外显子C．1824C〉T杂合点突变（dbSNP：m58596362），父母及健康人对照均未检测到该位点突变。结论LMNA基因11号外显子的c．1824C〉T突变为该例Hutchinson—Gilford早老综合征的发病原因。
- 阳芳李乾郑利雄冯思航房思宁姚勇丰
- 关键词：早衰分子诊断技术
- 一种医疗护理盘
- 本实用新型提供一种医疗护理盘，涉及医疗护理技术领域，包括外壳，外壳的顶端设置有滑板，外壳的顶部固定连接有把手一，外壳的内部设置有固定板一，固定板一的顶部固定连接有把手二，固定板一的底部固定连接有软垫，外壳的内壁固定连接有...
- 李丹魏海琴冯思航
- 幼年黄色肉芽肿85例临床分析
- 2021年
- 回顾性分析85例经病理确诊的幼年黄色肉芽肿患者的临床资料。85例患者中男54例,女31例,中位发病年龄为395天。60例患者(71%)为单发皮损,25例(29%)为多发皮损。皮损主要颜色为黄色(44例,52%)和红色(29例,34%)。85例患者共有108处皮损,其中位于头面部的皮损占31.5%(34/108)、躯干占34.2%(37/108)和四肢占28.7%(31/108)。黄色和红色皮损中更容易见到Touton巨细胞、以泡沫细胞为主的浸润和嗜酸粒细胞。85例患者均未发现系统受累。
- 唐鹏跃李建红冯进云李丹刘建中罗珍冯思航朱思虹石航李萍
- 关键词：黄色肉芽肿幼年
- 大鼠胫神经损伤后远侧端髓鞘和轴索再生的研究被引量：4
- 2016年
- 目的：探讨大鼠胫神经损伤时远侧端髓鞘和轴突的再生速度。方法：大鼠54只,建立神经原位桥接动物模型,其中36只大鼠用于荧光示踪注射,根据缝合口神经远端荧光示踪剂注射点位置不同,分为10 mm组和30 mm组各18只,分别于术后4、8、12周三个时间点进行处理,每组每个时间点6只;其他18只大鼠用于髓鞘染色,分别于术后4、8、12周三个时间点进行处理。结果：术后8、12周,10 mm和30 mm组的L3~L6脊神经节内有荧光标记细胞,30 mm组明显少于10 mm组,有显著性差异（P〈0.01）;术后8、12周,患侧的损伤神经远侧端有大量排列有序的有髓神经纤维,10 mm组与30 mm组间差异无统计学意义（P〉0.05）。10 mm和30 mm组术后8、12周的胫神经运动神经传导速度高于术后4周,有显著性差异（P〈0.01）;术后各时间点,患侧的胫神经运动神经传导速度均低于正常对照（健侧）,有显著性差异（P〈0.01）。结论：大鼠胫神经损伤后远侧端髓鞘和轴索生长速度不一致。
- 冯思航冯登殿
- 关键词：神经再生髓鞘轴索神经元
- 婴儿纤维性错构瘤被引量：3
- 2019年
- 报告1例婴儿纤维性错构瘤。患儿男,9个月,出生时发现右下肢屈侧一处暗红色斑块,无特殊不适,逐渐长大并增多。皮肤科检查:右小腿屈侧腘窝下可见2处暗红色斑块,表面光滑,靠近腘窝处皮损明显突出皮面,其上可见数根毛发,质韧,无触痛。皮损组织病理检查示真皮和皮下组织中有3种成分组成交叉排列,表现为成熟脂肪、致密呈束状排列的成纤维细胞,疏松间质中漩涡状排列的小圆形原始间叶细胞。诊断:婴儿纤维性错构瘤。行外科手术切除全部病灶,远期疗效随访中。
- 罗珍李建红冯思航魏海琴李丹吴燕凤刘汝静李萍
- 关键词：错构瘤纤维性婴儿
- 儿童丛状血管瘤5例被引量：1
- 2016年
- 目的：分析5例儿童丛状血管瘤患者的临床资料，提高对本病的认识。方法：回顾性分析5例儿童丛状血管瘤患者的临床表现、病理特点及治疗转归，并复习了相关文献。结果：5例患者年龄4个月-1岁6个月，4例为出生后患病，1例为出生时即出现。皮损首发时常以鲜红或暗红的丘疹、斑块为主，质韧或硬，多发或单发，丘疹可逐渐融合成斑块，可有触痛。之后可逐渐进展，也可相对稳定。均未合并血小板减少症及其他系统表现。1例皮损位于臀部的患者5年后出现跛行。部分病例尝试治疗但效果欠佳。结论：丛状血管瘤临床少见，易误诊为血管瘤、鲜红斑痣，需皮肤组织病理确诊。治疗无特效方法。
- 罗珍李建红刘建中唐鹏跃冯思航李萍
- 关键词：血管瘤丛状儿童
- Bart综合征3例被引量：2
- 2017年
- 报告3例Bart综合征。患儿为2女1男。出生后2例女童表现为单侧从膝部至足背皮肤缺损,男童表现为双侧从膝部至足背皮肤缺损。3例患儿均采用保守治疗,缺损皮肤恢复良好。随访至今,3例患儿皮肤缺损处表现为色素减退样瘢痕。该文对3例患者的临床资料进行总结并对相关文献进行了回顾。
- 罗珍曾伟彬罗均芬冯思航唐鹏跃李萍
- 关键词：先天性皮肤缺损
- 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症20例临床分析被引量：7
- 2018年
- 目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析20例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病例资料,总结临床和皮损表现特点。结果 20例患者首发有皮损11例(55.00%)、骨损害所致骨骼痛或皮下包块6例(30.00%)、淋巴结肿大2例(10.00%)、尿崩症1例(5.00%)。表现为单系统受累4例(20.00%),多系统受累16例(80.00%)(其中14例<2岁);风险器官受累11例(55.00%);死亡1例(5.00%)。15例(75.00%)患者有皮肤损害,均合并系统受累,躯干、头面部最常见。皮疹主要表现为丘疹、斑块、结节和脂溢性湿疹样损害两类。皮损发生年龄最早1个月,最晚11岁6个月,12例在1岁以前出现。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤表现多样,早期容易误诊。2岁以下儿童易发生多系统和风险器官受累,预后差。
- 李建红李萍唐鹏跃罗珍冯思航刘建中
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童
- 大鼠胫神经损伤后远侧端髓鞘和轴索再生及他克莫司纳米微球局部缓释用药研究
- Ⅰ.大鼠胫神经损伤后远侧端髓鞘和轴索再生的研究 立题背景:英国生理学家Waller(A.V.Waller1816-1870)早在1850年就发现周围神经切断后,其神经远端会由近及远直至神经末端出现顺行性溃变，远端神经发...
- 冯思航
- 关键词：髓鞘再生他克莫司纳米微球
