目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)临床特点、诊断方法及误诊原因。方法回顾分析我院1例PACNS误诊病例资料。结果患者因左侧头痛伴视物不清就诊,外院诊断颅内动脉硬化、原发性脑肿瘤,病情进展,拟行手术治疗入我院。头颅MRI诊断颅内占位性病变(性质待查),行左颞叶占位性病变切除术,术后病理诊断PACNS。确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗症状好转,随访3年未复发。结论 PACNS临床少见,临床表现复杂多样,医技检查缺乏特异性,易误诊,脑活检有助于本病确诊。