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CASQ2基因变异致儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的临床及遗传学特点分析: 2021年; 目的总结CASQ2基因变异致儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床特征及遗传学特点。方法回顾性分析2017年1月至2018年11月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的8例(男女各4例)CASQ2基因变异阳性CPVT患儿的临床资料,基因检测采用靶向高通量二代测序法,并通过Sanger进行家系成员验证。结果8例患儿平均发病年龄为6.4岁,平均确诊年龄为9.4岁,平均诊断周期为3年;仅2例首次发病即确诊,余6例均存在延迟诊断,其中3例误诊为癫痫。8例患儿均存在运动或情绪激动后出现晕厥,持续几分钟可自行恢复意识,无猝死病史及家族史。发作间期静息心电图6例未见异常,2例有轻度窦性心动过缓。动态心电图及平板运动试验记录到典型的双向性和/或多形性室性心动过速的病例数分别为8/8例、5/5例。患儿均存在CASQ2基因变异,6例为复合杂合变异,2例为纯合变异。8例患儿共检测到9个CASQ2基因变异位点,其中5个为未报道的新变异。经家系验证,8例患儿均为家族遗传性变异,无新发变异。8例患儿均予β受体阻滞剂口服治疗,无症状反复发作。平均随访1.5年,1例患儿因严重窦性心动过缓植入心脏复律除颤器,无死亡病例。结论CASQ2基因变异所致儿童CPVT,绝大多数在学龄前期起病,表现为运动或情绪激动后反复晕厥,双向性和/或多形性室性心动过速为其突出特点。延迟诊断和误诊较普遍,β受体阻滞剂治疗具有较好有效性和安全性。5个新变异丰富了CASQ2的基因突变谱。; 李奇蕊袁越高路崔烺于霞赵智慧徐樨巍; 关键词：室性心动过速儿茶酚胺类儿童

儿童风湿性心脏炎诊治临床分析(附136例报告): 2020年; 目的总结风湿性心脏炎的临床特点及用心脏彩超评价治疗前后心脏结构及功能情况。方法回顾性分析2007年10月到2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的136例风湿性心脏炎患儿的临床特点,用心脏彩超评价治疗前与治疗后6个月心脏结构变化,分析抗风湿治疗的效果。结果风湿性心脏炎患儿临床症状部分不典型。心脏彩超表现以瓣膜返流最为常见(86.0%),其次为心脏增大(34.6%),极少存在心包积液(0.7%)。治疗前后二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣瓣膜返流程度差异有统计学意义(P<0.05)。左心室增大患儿治疗前左心室舒张末期前后径差异有统计学意义(P<0.05)。主动脉瓣狭窄及主动脉瓣脱垂者治疗前后均无明显改变。结论风湿性心脏炎患儿经积极早期抗风湿及对症治疗后,瓣膜返流可较前减少,扩大的心脏可较前缩小,大部分射血分数减低患儿的射血分数升高,心包积液消失,但瓣膜狭窄及脱垂多无明显改善。; 赵智慧高路袁越王勤林利崔烺; 关键词：风湿性心肌炎超声心动图

罗伊乳杆菌对预防学龄前儿童腹泻有效但不一定是效价比最好的选择: 2015年; 背景儿童腹泻仍是一个全球范围内的严重健康问题，在发展中国家其发病率和病死率都很高。口服补液溶液可显著增加疗效，但并不缩短腹泻持续时间。现已证实某些益生菌菌株可以在大约24小时内缩短急性胃肠炎持续时间。Gutierrez-Castrellon及其同事试图评估预防性应用益生菌是否可以降低感染性胃肠炎的发病率。; Yvan Vandenplas赵智慧; 关键词：学龄前儿童乳杆菌腹泻

急性风湿性心脏瓣膜炎临床特点分析被引量：2: 2020年; 目的:分析急性风湿性心脏瓣膜炎的临床特点及实验室检查,以改善预后指导临床。方法:纳入2016年1月至2019年12月,在首都医科大学附属北京儿童医院,符合研究标准且诊断为风湿热的患儿103例,其中有心脏瓣膜损害并诊断为急性风湿性心脏瓣膜炎的患儿78例,没有心脏瓣膜损害的风湿热患儿25例作为对照组。回顾性分析两组临床特点、实验室检查、心脏彩超检查情况及心电图检查情况。结果:与对照组比较,急性风湿性心脏瓣膜炎组平均年龄较大[(10.0±2.1)vs.(9.0±2.6)岁,t=2.01,P<0.05],心脏炎发生率(100%vs.48%,χ^2=46.42,P<0.05)及舞蹈病发生率(14.1%vs.零,χ^2=3.95,P<0.05)较高,LDH水平[237.5(205.0,281.0)vs.205.0(180.5,226.0)U/L,Z=-2.473,P<0.05]较高,LVEF[(66.87±6.27)%vs.(69.64±3.65)%,t=-0.21,P<0.05]较低,LVEDD[(46.3±5.8)vs.(40.4±5.1)mm,t=4.5,P<0.05]较大,PR间期延长比例(32.1%vs.12.0%,χ^2=5.328,P<0.05)较多。最常见的瓣膜病变为二尖瓣反流,共66例(84.6%),其次为主动脉瓣反流49例(62.8%),再次为三尖瓣反流46例(59.0%),肺动脉瓣反流4例(5.9%),二尖瓣脱垂3例(3.8%),主动脉瓣脱垂2例(2.6%)。未发现瓣膜狭窄患儿。结论:急性风湿性心脏瓣膜炎患儿年龄较大,心脏炎及舞蹈病发生率较高,LDH水平较高,LVEF较低,LVEDD,PR间期延长患儿较多,二尖瓣反流为最常见的瓣膜病变。; 赵智慧袁越高路王勤崔烺李奇蕊于霞王颖陈希甄珍; 关键词：风湿热超声心动图心电图

99例风湿热患儿临床特点分析: 2019年; 目的总结儿童风湿热的临床特点。方法回顾性分析2006年6月至2016年6月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断为风湿热的99例住院患儿的临床资料。结果患儿年龄4岁7个月至16岁2个月,男女比2.3∶1。临床表现最常见为发热,其次为风湿性心脏病,之后为风湿性关节炎、舞蹈症,最少见的为环形红斑及皮下小结。实验室检查中抗链球菌溶血素O(anti-streptolysin O, ASO)升高发生率为76.8%,发热患儿较不发热患儿ASO升高更常见(χ2=3.9,P=0.048)。WBC升高36例(36.4%),CRP升高33例(33.3%),ESR增快47例(47.5%),此3项检查敏感性及特异性并不高。ECG、超声心动图、心脏听诊的检查阳性率分别为62.6%、45.5%、30.3%。ECG检查的敏感性较高,但特异性不高,超声心动图的敏感性及特异性均较高。99例患儿中入院前使用青霉素的仅18例(18.2%)。使用抗菌药物组ASO升高率及关节炎发病率与未使用抗菌药物组的差异无统计学意义(P>0.05)。结论风湿热临床表现多不典型,临床医生接诊此类患儿时需要结合临床症状及实验室检查综合判断。; 高路林利赵智慧袁越; 关键词：风湿热

婴儿室上性心动过速所致心力衰竭的药物治疗及疗效探讨: 2023年; 目的:探讨婴儿室上性心动过速(SVT)所致心力衰竭(心衰)的药物治疗效果。方法:选择2014年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SVT所致心衰婴儿55例,其中男24例,女31例,分析SVT所致心衰的药物治疗效果。结果:55例婴儿首诊平均月龄5.8(1.0~11.0)个月,均存在心衰,其中3例为心房扑动,23例为房性心动过速(13例为紊乱性房性心动过速,10例为单一形态房性心动过速),29例为阵发性室上性心动过速。心脏彩超均提示左室大和(或)左室收缩功能减低。55例(100.0%)婴儿抗心衰治疗均有效。抗心律失常药物治疗:心房扑动及房性心动过速以控制心室率为主要治疗,洋地黄联合美托洛尔有效21例(80.8%,21/26),单用洋地黄有效4例(15.4%,4/26),索他洛尔有效1例(3.8%,1/26);阵发性室上性心动过速以转复窦性心律为主要治疗,转复成功率为:ATP 20.7%(6/29),ATP联合洋地黄26.1%(6/23),普罗帕酮联合洋地黄42.9%(3/7),胺碘酮联合洋地黄60.0%(3/5),索他洛尔92.9%(12/13)。随访1~12个月,55例(100.0%)婴儿心衰症状均改善,53例(96.3%)心脏彩超恢复正常。结论:SVT所致心衰婴儿的抗心衰及抗心律失常药物需个体化选择,房性心动过速尤其是紊乱性房性心动过速对洋地黄敏感,对于难治性SVT,可尝试索他洛尔治疗。; 崔烺高路赵智慧袁越; 关键词：室上性心动过速心力衰竭婴儿索他洛尔

静脉注射免疫球蛋白无反应川崎病的危险因素分析被引量：2: 2020年; 目的探讨静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应川崎病(Kawasaki disease,KD)的危险因素。方法回顾性分析2018年6月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科确诊的391例KD患儿的临床资料,根据IVIG治疗效果分为IVIG敏感组与IVIG无反应组,比较两组发热时间、WBC、中性粒细胞绝对值、CRP、PLT、ESR、血清钠、血清钾、ALB、细胞因子;通过多因素logistic回归分析,评价IVIG无反应的独立危险因素。结果IVIG无反应患儿45例,占11.5%。KD急性期,IVIG敏感组中性粒细胞绝对值[8.36(5.88,11.08)×10^9/L比9.27(7.49,14.99)×10^9/L]、IFN-γ[1.17(0.40,2.12)pg/ml比1.86(0.67,4.34)pg/ml]、IL-10[5.20(3.24,8.97)pg/ml比8.02(5.19,14.03)pg/ml]、IL-6[19.38(11.12,41.60)pg/ml比87.41(52.99,172.33)pg/ml]低于IVIG无反应组,ALB高于IVIG无反应组[36.00(33.10,38.33)mg/L比33.90(30.35,36.35)mg/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,中性粒细胞绝对值的OR值(95%CI)为1.169(1.001~1.365),IFN-γ的OR值(95%CI)为1.248(1.065~1.464),IL-6的OR值(95%CI)为1.105(1.002~1.208),均是IVIG无反应的独立危险因素(P<0.05),数值越高,IVIG无反应风险越高;ALB的OR值(95%CI)为0.895(0.808~0.991),是IVIG无反应的保护性因素(P<0.05),ALB越高,IVIG无反应风险越低。结论中性粒细胞绝对值、IFN-γ、IL-6是IVIG无反应的独立危险因素(P<0.05),ALB是IVIG无反应的保护性因素(P<0.05)。对首次IVIG治疗无效的高危患儿,应尽早再次IVIG或应用二线治疗药物,以改善预后。; 王颖袁越高路王勤于霞陈希甄珍赵智慧那嘉; 关键词：川崎病静脉注射免疫球蛋白

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赵智慧

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