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射血分数保留的心力衰竭的分类及诊断被引量：8: 2020年; 射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)通常又称舒张性心力衰竭(简称心衰)。随着人口老龄化及高血压、糖尿病、肥胖等疾病的流行,近年来HFpEF的发病率明显增加。与射血分数减低的心衰比较,HFpEF的病因和表型众多,存在更明显的异质性,导致临床试验的主要终点常为阴性结果,即使最新研究PARAGON-HF试验也如此。且HFpEF诊断常存在困难,容易漏诊,给临床实践带来了挑战。因此有必要对HFpEF进行表型分类,不断完善诊断标准和流程,以指导临床实践,并更合理地进行临床试验。; 方理刚; 关键词：心力衰竭射血分数

盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图诊断冠心病的对比研究: 对冠心病的诊断进行了探讨，比较正性肌力药物盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图的有效性和安全性。研究结果表明盐酸去甲乌药碱超声心动图负荷试验诊断冠心病有较好的特异性，安全性良好，敏感性低，与腺苷负荷超声心动图比较无差别...; 方理刚白桦徐瑞燚刘永太李方何怡华李治安吕树铮田锐王蒨米宏志; 关键词：冠心病超声诊断; 文献传递

心力衰竭治疗中的补充和替代治疗被引量：1: 2023年; 心力衰竭(简称“心衰”)作为危害公众健康的重大心血管疾病,其发病率和病死率居高不下。虽然心衰指南不断更新,现代医学治疗手段的进展使部分患者的心衰得到治愈,但仍有很多患者预后较差,这常常促使人们寻求主流医学之外的补充和替代治疗(complementary and alternative medicines,CAM)。据文献报道,30%以上的心衰患者使用CAM,20%的心衰患者每年使用草药治疗。; 方理刚; 关键词：心力衰竭

系统性红斑狼疮合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点及随访分析: 2023年; 目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情况,并对患者进行随访。结果共纳入16例患者,女性15例,男性1例,年龄21~57岁,平均(35.4±9.3)岁。其中,12例(75.0%)患者在心脏瓣膜手术前已确诊SLE,SLE病史9.5(4.5,14)年;另外4例(25.0%)发现瓣膜病变前未诊断SLE。11例(68.8%)主要症状是活动后胸闷、憋气等心功能不全表现。8例(50.0%)合并抗磷脂综合征。瓣膜病变最常累及二尖瓣,其次是三尖瓣和主动脉瓣,手术中常见瓣叶增厚,7例(43.8%)赘生物形成,主要引起瓣膜关闭不全。所有患者术前均接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例(62.5%)行瓣膜成形术,6例(37.5%)行瓣膜置换术。随访到15例患者,随访3.6(2.45,6)年。多数患者手术后情况稳定,1例术后6年因三尖瓣反流加重再次行三尖瓣成形术,2例心力衰竭加重再入院,1例发生脑栓塞,1例合并慢性肾功能衰竭的患者于术后2年猝死。结论SLE可合并严重瓣膜病变,在围术期积极治疗原发病的基础上进行瓣膜手术,多数患者预后良好。; 杨静方理刚张超纪李菁李玲苗齐; 关键词：红斑狼疮瓣膜手术随访

第71例:临床表现呼吸困难、乏力: 2023年; 患者女性,43岁,因“反复胸闷气短1个月”于2019年6月19日入院。患者2019年5月劳累后出现间断气短,多于夜间出现,无胸痛、发热等伴随症状,坐位休息后可好转,活动耐量无明显下降,可爬2~3层楼,上述症状逐渐加重。5月下旬曾服用中药治疗5 d,服药后出现腹泻,多为糊状便,4~7次/d,乏力、气短加重,活动耐力显著减低,平地慢走500~800 m。6月8日就诊于我院急诊,查体可见双足轻度可凹性水肿,血生化:肌酐96μmol/L,N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)20255 pg/ml;胸部高分辨CT:双侧胸腔积液,右侧较多。; 林雪张博为陈未林路方理刚; 关键词：心肌致密化不全急性心力衰竭

药物基因多态性与冠心病预后的相关性研究被引量：1: 2023年; 目的探讨冠心病二级预防药物的基因多态性与冠心病患者长期预后的相关性。方法回顾性纳入冠心病患者128例,将其分为慢性冠脉综合征(CCS)组53例和急性冠脉综合征(ACS)组75例,根据生存结局再将其分为存活组116例和死亡组12例。通过电子病历系统查询所有患者的一般资料、临床资料及药物基因分型并分组进行比较。采用Cox单因素回归分析和Cox生存分析评估影响冠心病患者全因死亡的相关因素。结果死亡组患者年龄高于存活组,Alb水平低于存活组(P<0.05)。Cox单因素回归分析结果显示,年龄、出院心率、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、糖化血红蛋白(HbA1c)均与冠心病患者全因死亡相关;Cox生存分析结果显示,hs-CRP、HbA1c均与冠心病患者全因死亡相关(P<0.05)。ACS组患者入院后行冠脉再灌注治疗比例及HbA1c水平均高于CCS组(P<0.05)。Cox单因素回归分析结果显示,出院心率、hs-CRP及HbA1c均与ACS患者全因死亡相关;Cox生存分析结果显示,HbA1c与ACS患者全因死亡相关(P<0.05)。结论对于良好管理的冠心病患者,未能观察到冠心病二级预防药物的基因多态性其长期预后的相关性,炎症和血糖管理在冠心病中的作用值得深入研究。; 薛毓琦李慧莹林雪方理刚; 关键词：CYP2D6 冠心病预后

小剂量多巴酚丁胺超声心动图试验和双核素心肌显像检测存活心肌比较: 目的比较小剂量多巴酚丁胺超声心动图试验(LDDE)和99mTc-甲氧基异丁腈(MIBl)／18F-脱氧葡萄糖(FDC)双核素同时采集法(DISA)单光子发射型断层显像(SPECT)对急性心肌梗死早期存活心肌检出的准确性。...; 方理刚陈黎波李方朱文玲方全; 文献传递

Danon病临床特征分析被引量：1: 2023年; 目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。; 王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬; 关键词：预激综合征肌力下降空泡自噬

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