傅玲玲
- 作品数：21 被引量：21H指数：3
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 慢性免疫性血小板减少症患儿免疫抑制基础上促血小板生成素类药物的疗效研究被引量：2
- 2023年
- 目的旨在比较序贯大剂量地塞米松、利妥昔单抗免疫抑制治疗后加用艾曲波帕与直接应用艾曲波帕治疗的儿童慢性免疫性血小板减少症(CITP)数据,证实免疫抑制基础上的促血小板生成治疗可提高儿童CITP疗效。方法本研究为单中心非随机对照研究,将2018年1月—2021年8月入组的CITP患儿分为两组:(1)直接应用艾曲波帕(简称直接组);(2)经大剂量地塞米松、利妥昔单抗升阶梯治疗无效时加用艾曲治疗(简称序贯组)。评价两组疗效、安全性和药物经济学指标。结果共入组48例患儿,男性23例,女性25例,中位发病年龄为5.0(3.6-7.5)岁,病程均超过一年,治疗前血小板(PLT)计数为10.0(4.0-15.0)×10^(9)/L。(1)基线数据:直接组男16例,女13例,序贯组男7例,女12例。两组的发病年龄、病程、PLT计数等基线无统计学差异(P>0.05)。(2)疗效:直接组的总体反应率为69%,完全反应率21%,无效率31%;序贯组分别为84%、26%和16%。直接组艾曲波帕平均治疗时长为8.2个月,停药率41%,62%的患儿PLT水平维持在50×10^(9)/L以上水平,平均治疗费用为7.38万元;序贯组艾曲波帕平均治疗时长为7.0个月,停药率58%,74%的患儿PLT维持在50×10^(9)/L以上,平均治疗费用为9.87万元;停药率及PLT维持在50×10^(9)/L以上的患儿比例,序贯组均高于直接组,但不存在统计学差异。(3)安全性:直接组药物相关不良事件3例(10%),序贯组8例(42%),无统计学差异(P>0.05)。结论与直接应用艾曲波帕治疗儿童CITP相比,在免疫抑制剂治疗基础上应用艾曲波帕,疗效更好且不增加副作用和经济负担,可考虑作为儿童CITP二线治疗的优选策略。
- 张佳璐傅玲玲陈振萍谢幸娟朱筱旌马洁姚佳峰张利强吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症免疫抑制剂
- 一种儿童免疫性血小板减少症的检测方法
- 本发明公开了一种儿童免疫性血小板减少症的检测方法，具体涉及血小板减少症检测方法领域，具体检测步骤如下：S1、建立多中心儿童ITP研究协作组；S2、规范儿童ITP临床检查诊断及慢性化预判标准；S3、制定并实施先进的ITP精...
- 吴润晖王天有陈振萍马洁傅玲玲马静瑶谷昊
- 应用西罗莫司安全有效治疗并发血细胞减少的儿童自身免疫性淋巴细胞增生综合征——单中心、回顾性队列研究被引量：2
- 2021年
- 目的:自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种常在幼年发病、并发免疫性血细胞减少而需要药物控制的遗传性免疫缺陷病。而糖皮质激素作为传统治疗药物将影响处于生长发育的患儿。西罗莫司通过精准抑制mTOR通路、诱导T细胞凋亡而成为治疗的新选择,但尚缺乏其安全性和有效性数据。本文旨在通过总结我中心伴发免疫性血细胞减少的ALPS患儿西罗莫司用药数据,为该药在ALPS患儿的应用提供数据。方法:单中心、回顾性队列研究,收集自2016年至今在我中心确诊并应用西罗莫司治疗超过1年的12例并发免疫性血细胞减少的ALPS患儿,对治疗的有效性和安全性进行评价。结果:12例患儿中位年龄3.5(110)岁,中位病程10个月(1个月3年)。12例(100%)均存在免疫性血小板减少:其中7例(58.33%)累及全血细胞,4例(33.33%)累及两系血细胞,1例(8.33%)仅累及免疫性血小板减少。12例(100%)存在中度以上脾肿大(3例达Ⅲ度),11例(91.67%)伴淋巴结肿大。疗效方面:(1)疗程3个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,9例(75.00%)达完全缓解;10例(83.33%)淋巴组织增殖缓解,3例(25.00%)达完全缓解。(2)疗程12个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,11例(91.67%)达完全缓解;12例(100%)淋巴组织增殖缓解,8例(66.67%)达完全缓解。(3)患儿血细胞减少先于淋巴增殖缓解:血细胞减少中位达完全缓解时间3周(150周)。(4)缓解相关因素:ALPS-FAS及ALPS-FASLG突变患儿于3个月评估点均达血常规及淋巴增殖缓解,时间早于其余ALPS患儿。应用3个月、6个月达完全缓解者病初双阴性T细胞比例明显增高。安全性方面:1例患儿服药期间谷丙转氨酶升高,2例口腔溃疡,尚无患儿因服药继发感染。结论:西罗莫司治疗儿童期并发血细胞减少的ALPS起效快、缓解率高:疗程1年时血细胞减少及淋巴增殖总有效率高达100%(血细胞减少完全缓解率91.67%、淋巴增殖完全缓解
- 谷昊陈振萍马洁马静瑶傅玲玲张蕊王天有吴润晖
- 关键词：西罗莫司儿童
- 大剂量地塞米松冲击疗法及其在儿童免疫性血小板减少症中的应用被引量：3
- 2016年
- 免疫性血小板减少症(immune thrombocy topenia,ITP)是一种儿童最常见的免疫介导的获得性出血性疾病。大部分患儿近期可获得完全缓解,且预后良好,但仍有少数患儿对常规治疗无效,面临出血风险,需二线治疗的干预。然而现有的二线治疗,因为疗效、副作用和费用等因素不便广泛推广。大剂量地塞米松(high-dose dexame-thasone,HDD)冲击疗法因其在成人方面应用效果佳,不良反应小,费用低等因素,已作为初诊ITP患者的一线治疗,目前正逐步引起儿科医生的重视。本文就HDD冲击疗法在儿童ITP的应用最新进展作一综述。
- 傅玲玲吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症地塞米松儿童
- 血小板特异性抗体在血小板重度减少的儿童ITP中的表达差异及其预后评估价值的临床研究
- 傅玲玲陈振萍马静瑶马洁谷昊魏沄沄李杨吴润晖
- 重型血友病患儿治疗方式与颅内出血的关系被引量：3
- 2017年
- 目的回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系。方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料。结果共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B。血友病A患儿中4.5%(7/157)以ICH为首发症状,8.2%(11/134)按需治疗患儿发生ICH,0%(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10%(4/40)以ICH为首发症状,13%(4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0%(0/4)的预防治疗患儿出现ICH。ICH近5年累积发生率为13.2%(26/197),42%(11/26)以ICH为首发症状,73%(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69%(18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史。结论目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40%,多发生于婴幼儿。预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生。
- 傅玲玲唐凌陈振萍张宁宁于国霞张继水魏琪琪吴润晖
- 关键词：儿童颅内出血
- 大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究被引量：8
- 2016年
- 目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。
- 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖
- 关键词：血小板减少地塞米松
- 四步训练法在临床型硕士研究生科研能力培养中的应用
- 2016年
- 目的:探索通过四步训练法指导临床硕士型研究生的临床实践和实验技术培训,培养其临床与实验能力、提高其创新和独立解决科学问题的科研能力。方法:以8名临床型硕士研究生为教学对象,在儿童血液免疫系统疾病的科研中,应用四步训练法培养其临床和实验结合的科研能力。结果:初步建立了培养临床型硕士研究生临床与实验室结合的培养方法,学生的科研能力有了明显的提高,有效地完成了临床型硕士研究生的培训工作。在读期间共发表文章24篇,参与国内外学术活动7人次。结论:四步训练教学法明显提高了临床型硕士研究生的临床与实验室结合的科研能力,并得到研究生的肯定。
- 陈振萍傅玲玲魏沄沄马静瑶唐凌吴润晖
- 血小板特异性抗体在血小板重度减少的儿童ITP中的
- 傅玲玲陈振萍马静瑶谷昊魏沄沄吴润晖
- 儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识被引量：2
- 2023年
- 儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜(hTTP)是一种少见但严重,甚至可致命的儿童血栓性微血管病,其发病机制为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变所导致的ADAMTS13活性持续严重缺乏。相较于成人,儿童期起病的hTTP更易出现脑或肾远期并发症,对预防性替代治疗的需求更迫切。本共识涵盖hTTP的定义、诊断、鉴别诊断及治疗,旨在为中国儿科医师开展儿童hTTP规范化诊治提供参考。
- 中华医学会儿科学分会血液学组吴润晖傅玲玲
- 关键词：血栓性血小板减少性紫癜ADAMTS13儿科医师血栓性微血管病远期并发症规范化诊治
