目的探讨先天性听骨链畸形的治疗方法和预后。方法回顾性分析2008年10月~2012年10月本院收治的11例听骨链畸形病例,对患者术后听力恢复情况进行分析,随访时间6个月至4年不等。11例患者均行鼓室探查和听骨链重建手术,通过比较患者术前与术后听力检测结果,评价手术效果。结果术中发现砧骨长角远端、镫骨板上结构缺失2例;砧骨长角远端、镫骨缺失1例;单纯砧骨长角远端和砧骨豆状突缺失各1例;砧镫关节膜性连接1例;镫骨异位倒伏1例;镫骨弓发育畸形1例;镫骨底板缺失1例;镫骨头缺失1例;镫骨缺失1例。其中伴有面神经水平段骨管缺失1例,面神经低位至卵圆窗上1例。11例术后听力均有提高,术前语言频率（0.25、O.5、1、2 k Hz）气导听阈平均（62.39±12.02）d B HL,骨导听阈平均（16.70±4.65）d B HL,气骨导差平均（45.68±11.38）d B HL,术后气导听力平均提高约33d B,骨导听阈无明显改变,气骨导差较术前减少约32d B。结论本组病例听骨链畸形多发生于镫骨,听骨链重建术可以有效的提高单纯听骨链畸形患者的听力,并且能够保证患者的远期听力效果。
