蒋金秋 作品数:7 被引量:10 H指数:2 供职机构: 重庆医科大学附属儿童医院 更多>> 相关领域: 医药卫生 环境科学与工程 水利工程 更多>>
原发性免疫缺陷病病例登记系统的建设和运行 被引量:2 2014年 原发性免疫缺陷病(PID)是一组以单基因遗传为主所致的免疫功能缺陷病,临床主要表现为反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤。普通流行病学研究方法在罕见疾病难以实施,因此建立全国范围的PID数据库具有重要的研究价值和实践意义。借鉴国内外疾病数据库建设的经验、成果,以超文本预处理器(hypeaext preprocessor,PHP)与关系型数据库(MySQL)为主要开发工具,建成了PID网络登记数据库,用于患者数据的储存、导出、查询、索引、备份等。该数据库包括了疾病的诊断、临床表现、实验室检查、治疗等信息,通过多中心之间的信息共享和交流,将有助于PID早期诊断、治疗及预后,为PID规范诊治、临床流行病学研究和科学研究奠定了基础。 赵晓东 蒋金秋 唐茂芝关键词:原发性免疫缺陷病 数据库 儿童慢性自发性荨麻疹病因及严重程度相关因素分析 2024年 目的分析儿童慢性自发性荨麻疹(CSU)常见病因及影响疾病严重程度的相关因素。方法本研究为单中心横断面研究。前瞻性招募2021年11月至2022年11月重庆医科大学附属儿童医院皮肤科门诊就诊的≤17岁CSU患儿,收集临床资料,进行血清总IgE、过敏原特异性IgE(sIgE)检测,同时进行嗜碱性粒细胞活化试验(BAT)和自体血清皮肤试验(ASST)。根据ASST和BAT结果将患儿分为慢性自身免疫性荨麻疹(CAU)组(ASST、BAT均阳性)、非CAU组(ASST、BAT均阴性)和部分CAU组(ASST和BAT任一阳性),比较CAU和非CAU组病因和临床特征的差异。根据每周荨麻疹活动评分(UAS7),将CSU患儿分为轻度组(UAS7<16分)和中重度组(UAS7≥16分)。采用logistic回归分析影响CSU患儿疾病严重程度的相关因素。非正态分布的计量资料以M(Q1,Q3)表示,多组计量资料比较采用非参数秩和检验(Kruskal-Wallis检验)。结果纳入CSU患儿93例,男50例(53.8%),女43例(46.2%),年龄5.9(2.9,9.2)岁,病程4(2,8)个月;32例(34.4%)伴血管性水肿,28例(30.1%)有慢性荨麻疹家族史,49例(52.7%)有特应性疾病家族史,14例(15.1%)有自身免疫性疾病家族史,26例(28.0%)至少伴有1种特应性共病。病因分析显示,32例(32/69,46.4%)ASST呈阳性,28例(28/70,40.0%)BAT阳性。57例两项均检测,根据检测结果,分为CAU组18例、非CAU组24例、部分CAU组15例,3组间年龄、病程、性别构成及有个人特应性共病、家族史患者比例差异均无统计学意义(P>0.05),CAU组UAS7≥16分患者比例(16/18)高于非CAU组(11/24,P<0.05)。19例(20.4%)能够明确诱发因素,其中食物过敏18例,药物(抗生素)过敏1例;血清总IgE升高22例(22/89,24.7%),40例(40/81,49.4%)有1种以上sIgE阳性。CSU患儿UAS7分值为16(15,21)分,其中轻度31例(33.3%),中重度62例(66.7%)。单因素logistic回归分析发现BAT阳性与疾病严重程度有关(OR=7.566,95%CI:2.238~25.572,P<0.05)。在调整年龄和性别后,构建多因素logistic 周甜甜 吴雪歌 杨欢 方晓 蒋金秋 陈静思 罗晓燕 王华关键词:荨麻疹 儿童 自身免疫 自体血清皮肤试验 新生儿Omenn综合征 被引量:1 2019年 报告1例新生儿Omenn综合征。患儿女,16 d。全身潮红伴脱屑15 d。体格检查:全身皮肤浸润、潮红。腹部膨隆,肝脾淋巴结肿大。实验室检查:外周血白细胞升高,嗜酸性粒细胞明显增多;B淋巴细胞缺如;血清IgG、IgA、IgM极低,IgE显著升高。骨髓检查:嗜酸性粒细胞比例明显升高。诊断:Omenn综合征。 任发亮 刘励 陈光华 白晓明 蒋金秋 谭琦 王华关键词:新生儿 NHEJ通路缺陷与原发性免疫缺陷病 被引量:1 2015年 非同源末端连接(nonhomologous DNA end joining,NHEJ)是人和哺乳动物细胞DNA双链断裂(DSBs)修复的主要通路,如该通路蛋白因子缺陷使DNA损伤不能得到及时修复,将导致VDJ重组障碍和(或)免疫球蛋白类别转换重组缺陷,致联合免疫缺陷、染色体不稳定、细胞死亡及肿瘤等疾病发生。 唐茂芝 安云飞 蒋金秋 赵晓东关键词:原发性免疫缺陷病 通路 DNA双链断裂 哺乳动物细胞 联合免疫缺陷 染色体不稳定 DOCK8蛋白缺陷对调节性B细胞功能影响及机制研究 蒋金秋 秦涛 刘巧 张良 赵晓东儿童色素减退型蕈样肉芽肿1例 被引量:1 2018年 患儿女,5岁2个月,皮肤色素减退斑3年。皮肤色素减退斑进行性增多,边界不清。皮肤科情况:全身泛发大小不一的色素减退斑,界限不清,累及躯干面积约70%~80%。皮损组织病理示:真皮浅层及表皮内较多单一的淋巴细胞浸润,核稍深染,有空晕,表皮内形成Pautrier微脓肿,部分淋巴细胞沿基底层排列。免疫组织化学示:CD3(2+)、CD8(3+)、Ki-67(<5%+)。诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。窄谱中波紫外线治疗3个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色。 任发亮 白晓明 蒋金秋 张建 徐曼 杨炼 刘美滟 刘励 王华关键词:蕈样肉芽肿 色素减退 儿童 普通变异型免疫缺陷病研究进展 被引量:5 2015年 抗体缺陷是原发性免疫缺陷病的主要亚类,目前根据血清抗体水平及外周B淋巴细胞数目将抗体缺陷分为三类:(1)患者B细胞数量和血清Ig水平明显降低,被定义为无丙种球蛋白血症,由相关信号分子如BTK或前B细胞受体组成成分突变所引起的B细胞发育障碍。(2)患者B细胞数量正常,IgM正常或增高,IgG和IgA明显下降,为抗体类别转换障碍。 蒋金秋 唐茂芝 安云飞 赵晓东关键词:血清抗体水平 IGG 抗体反应 生发中心 抗原刺激