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新生儿先天性高胰岛素血症七例临床及预后分析: 2023年; 目的:探讨新生儿先天性高胰岛素血症(CHI)的临床特点、治疗、预后及基因突变情况。方法:选取河北省儿童医院新生儿重症监护室2017年2月至2020年8月收治的CHI患儿为研究对象,对其临床特点、诊治、预后及基因检测结果进行回顾性分析。结果:共纳入7例CHI患儿,平均胎龄(38.1±1.5)周,2例为早产儿(胎龄<37周),平均出生体重(3608±906)g,3例为巨大儿(出生体重>4000 g)。主要临床表现包括嗜睡、吃奶差、肤色发绀、抽搐、四肢抖动等,2例早产儿无特异性表现,分别于生后1 h、3 h常规监测血糖时发现明显异常。7例患儿中,6例从入院就需要较高的葡萄糖输注速率[>10 mg/(kg·min)]以维持血清葡萄糖的正常水平,只有1例入院初期葡萄糖输注速率仅需3~5 mg/(kg·min),后期最高升至8 mg/(kg·min)。7例患儿均给予二氮嗪口服,2例(2/7)有效,其中1例于6月龄停药,监测血糖正常。其余5例(5/7)患儿由于编码胰岛β细胞K ATP+通道的ABCC8基因突变而对二氮嗪耐药,给予奥曲肽治疗。其中2例(2/5)对奥曲肽治疗有效;3例(3/5)对二氮嗪和奥曲肽治疗均无效。随访7例患儿中,有3例体格及神经系统发育未见异常,2例体格发育未见异常,但分别有癫痫及语言、个人-社交中度发育迟缓。另2例患儿1例死亡,1例失访。基因检测结果显示,6例为ABCC8基因杂合突变,1例为GLUDI基因杂合突变。结论:CHI的临床表现缺乏特异性,对存在高危因素的患儿应及时完善血糖监测。对于葡萄糖输注速率不高[<8 mg/(kg·min)]的患儿不能忽视CHI。有些患儿可自行缓解,分子诊断可明确致病基因,早期识别、规范管理可改善患儿预后。; 蒲伟丛张玉东贾超范丽莉马莉; 关键词：先天性高胰岛素血症低血糖新生儿基因

新生儿慢性肉芽肿病1例: 2021年; 患儿女,生后16 d,主因“腹泻12 d,间断发热8 d,咳嗽4 d加重伴呼吸发憋1 d”入住河北省儿童医院新生儿科。患儿系第3胎第2产,胎龄40+6周,出生体重3700 g,否认窒息抢救史,母乳喂养。生后4 d无明显诱因出现腹泻,生后8 d出现间断发热,体温最高38.9℃,当地医院查血常规白细胞计数28.32×10^(9)/L、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)53 mg/L,予头孢哌酮舒巴坦钠治疗,无好转。; 刘淑华张玉东蒲伟丛房军臣孟灵芝贾超马莉; 关键词：慢性肉芽肿病头孢哌酮舒巴坦钠窒息抢救母乳喂养 C反应蛋白间断发热

不同种类病原体导致的新生儿中枢神经系统感染临床及实验室特征分析: 2024年; 目的分析不同种类病原体导致的新生儿中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染的临床特征、实验室检查及临床转归。方法回顾性收集2020年1月1日—2022年12月31日河北省儿童医院新生儿重症监护室收治并明确病原体的CNS感染患儿的病历资料,依据病原学结果分为细菌性脑膜炎(bacterial meningitis,BM)与病毒性脑膜炎(viral meningitis,VM)组,比较2组的临床特征、实验室结果及转归。结果共纳入63例患儿,BM组38例,VM组25例,胎龄中位值38.3(3.0)周,足月儿47例(74.6%),男性37例(58.7%),平均出生体重(2970±731)g,发病日龄中位值为9.6(11.0)d,主要临床表现包括发热(55例,87.3%)、黄疸(29例,46.0%)、吃奶差(20例,31.7%)、肌张力异常(20例,31.7%)等,2组一般临床特征及临床表现差异无统计学意义(P>0.05)。BM组脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)白细胞(white blood cell,WBC)计数、WBC异常比例、多核细胞百分比、蛋白水平及血WBC计数、中性粒细胞百分比、CRP及CRP>8 mg/L的比例均显著高于VM组(P<0.05)。BM组CSF WBC范围在6~258233个/mm^(3)之间,1例CSF WBC低于20个/mm^(3)。VM组CSF WBC范围在1~1238个/mm^(3)之间,2例CSF WBC高于1000个/mm^(3),9例低于20个/mm^(3)。BM组病原体以大肠埃希菌(11例,28.9%)、肺炎克雷伯菌(6例,15.8%)最常见。VM组病原体以肠道病毒最常见(15例,60%)。随访结果显示BM组1例死亡,3例遗留严重的神经系统后遗症,VM组3例死亡,1例遗留严重的神经系统后遗症,其余全部预后良好。结论仅通过临床特征难以区分新生儿CNS感染是由细菌或病毒所致,常规实验室检查在判断致病病原体上有一定帮助,开展包含病毒靶标在内的脑脊液病原检测对实现精准治疗及改善预后至关重要。; 蒲伟丛刘玉王乐郭映辉孙敏马莉; 关键词：中枢神经系统感染病原体

新生儿胆红素脑病的研究进展被引量：19: 2011年; 胆红素脑病是新生儿黄疸较严重的合并症，可分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病，后者又称之为核黄疸。其发生机制目前尚未完全清楚，临床表现不一，但听觉和运动障碍是其主要后遗症。脑干听觉诱发电位的检测对早期诊断核黄疸及筛选感音神经性听力丧失非常有益。胆红素脑病的急性期MRI可显示双侧苍白球对称性T1加权高信号，而慢性期转变为T2加权高信号。磁共振波谱在胆红素脑病中的临床应用价值尚有待研究和证实。; 蒲伟丛富建华; 关键词：胆红素脑病脑干听觉诱发电位磁共振成像

新生儿休克99例病因及死亡危险因素分析被引量：4: 2021年; 目的分析新生儿休克的病因及临床特征,探讨其死亡相关危险因素。方法回顾性收集2018年1月至2020年9月河北省儿童医院新生儿科收治的休克患儿的临床资料,分析其病因及临床特征,根据临床结局分为治愈组和死亡组,通过单因素χ2检验和多因素Logistic回归分析探讨休克患儿死亡的相关危险因素。结果共纳入新生儿休克患儿99例,男性55例(55.6%),胎龄(37.7±2.9)周,其中早产儿26例,足月儿73例,中位入院日龄12 d。按病因分类,以感染性休克为主(78例,78.8%),其次为心源性和低血容量性(各6例,6.1%)、窒息性(5例,5.1%)等;感染性休克患儿血培养大肠埃希菌、无乳链球菌是最常见致病菌。总病死率21.2%,早产儿病死率高于足月儿(42.3%比13.7%,P<0.05)。死亡组患儿出生体重<2500 g、胎龄<37周、入院日龄<3 d、入院pH<7.15、入院时乳酸>4 mmol/L、低血压、凝血功能障碍、多器官功能障碍综合征比例高于治愈组;多因素Logistic回归分析显示入院pH<7.15、低血压是休克患儿死亡的独立危险因素。结论新生儿休克病因以感染性为主,入院pH<7.15、低血压是新生儿休克死亡的独立危险因素。; 蒲伟丛焦建成孟灵芝贾超房军臣张玉东夏耀方马莉; 关键词：休克脓毒症

以新生儿败血症起病的经典型半乳糖血症一例: 2022年; 目的探讨新生儿期起病的经典型半乳糖血症的病例特点,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析1例临床及基因诊断的经典型半乳糖血症患儿的临床特征及诊治经过。结果患儿,女,生后12 d,因发热半天入院。入院查体及实验室检查显示患儿意识反应差、皮肤黄染、末梢循环差、肝脾异常肿大、肝功能障碍、凝血功能障碍、C-反应蛋白显著升高,血培养大肠埃希菌阳性,给予抗感染及对症治疗后病情一度好转出院。出院7 d因体重下降、肝功能异常再次入院,经基因检测,最终确诊为经典型半乳糖血症,经饮食干预及对症治疗,再次好转出院。目前已随访至24月龄,肝功能正常,无白内障、神经系统发育异常等并发症。结论经典型半乳糖血症患儿的临床表现无显著特异性,早期可以败血症表现为首发症状,对于生后早期出现不明原因的多器官功能障碍(尤其是肝功能障碍)或反复感染(尤其是革兰阴性菌感染)的病例,需考虑该病可能,血尿代谢病筛查及基因检测可协助明确诊断。; 孙敏冯丽娟焦建成蒲伟丛孟灵芝贾超房军臣马莉; 关键词：半乳糖血症

金氏金杆菌导致早产儿早发型败血症休克1例报道: 2020年; 患儿,男,31周,因生后窒息复苏术后呼吸困难1 h入院。患儿系第1胎第1产,不明原因早产,经阴道分娩,羊水Ⅲ度污染,出生体重1900 g。Apgar评分1 min 4分,5 min 7分。母亲否认围生期发热、绒毛膜羊膜炎等病史。入院体检:T 36.5℃,P 180次/min,R 72次/min,BP 83/42 mm Hg。意识反应差,肤色苍白,三凹征明显,双肺呼吸音低,可闻及湿啰音。心音低钝,律齐,四肢末梢凉,原始反射未引出。; 夏耀方马莉邱向利李贵霞郭映辉刘淑华蒲伟丛王乐; 关键词：绒毛膜羊膜炎肺呼吸音经阴道分娩

需要辅助通气的高危早产儿临床预后分析: 蒲伟丛马莉

实施持续质量改进降低早产儿医院感染的临床研究被引量：9: 2020年; 目的评价持续质量改进措施降低新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)早产儿医院感染及并发症发生率的效果。方法选择2015年5月至2018年4月河北省儿童医院NICU收治的胎龄<34周且日龄<7 d的早产儿进行前瞻性研究,将2015年5月至2016年4月未实施持续质量改进时收治的早产儿列为基线年组,2016年5月实施降低医院感染相关质量改进措施后至2017年4月收治的早产儿列为干预1组,2017年5月至2018年4月收治的早产儿列为干预2组。应用SPSS 23.0统计软件对3组早产儿医院感染发生率和常见并发症发生率等情况进行统计分析。结果共纳入738例早产儿,其中基线年组216例,干预1组295例,干预2组227例,各组早产儿一般情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。医院感染发生率经质量改进后明显降低,3组分别为15.3%、10.2%、7.5%,干预2组与基线年组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。3组共80例早产儿发生医院感染,败血症、呼吸机相关性肺炎、尿路感染所占比例分别为85.0%、13.8%、1.2%。与基线年组比较,干预组手卫生依从率明显提高,经外周中心静脉置管天数缩短,抗生素使用天数明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。3组支气管肺发育不良、早产儿视网膜病、严重颅内出血或脑室周围白质软化发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。干预2组总住院时间短于基线年组和干预1组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过实施持续质量改进措施可降低NICU早产儿医院感染发生率,早产儿相关并发症也可能减少。; 刘淑华冯丽娟李莉范丽莉蒲伟丛张玉东焦建成马莉; 关键词：医院感染

新生儿甲状腺功能亢进症7例临床分析: 2022年; 目的探讨新生儿甲状腺功能亢进症(简称甲亢)的临床特点。方法选取河北省儿童医院新生儿重症监护室2013年9月至2020年9月收治的新生儿甲亢患儿为研究对象,对其临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果共纳入新生儿甲亢患儿7例,胎龄(35.8±2.3)周,5例为早产儿,确诊日龄中位数16 d(7~18 d)。主要临床表现包括心率增快、易激惹、低热、多汗、食欲亢进、体重不增、腹泻、黄疸等。7例均有游离三碘甲状腺原氨酸(FT_(3))、游离甲状腺素(FT_(4))升高,促甲状腺素(TSH)降低,2例甲状腺B超提示甲状腺增大伴血流丰富。仅4例患儿母亲主动提供了甲亢病史,其余3例系新生儿疑诊后追查母亲甲状腺功能发现异常后确诊。7例均给予抗甲状腺药物治疗,2例给予β受体阻滞剂降低心率。抗甲状腺药物使用时间中位数40 d(7~58 d),2例(系早产儿)用药过程中出现轻度FT_(4)减低,7例FT_(4)均在TSH之前恢复正常。结论新生儿甲亢临床表现多样,缺乏特异性,无论母亲是否提供甲状腺疾病史,临床医生均应及时对疑诊者完善甲状腺功能检查并监测,早期诊断和治疗,以防止不良结局发生。; 孙敏冯丽娟焦建成蒲伟丛孟灵芝贾超房军臣马莉; 关键词：甲状腺功能亢进症婴儿甲状腺功能

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蒲伟丛

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