高然
- 作品数：4 被引量：12H指数：2
- 供职机构：济宁医学院更多>>
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- 先心病合并肺动脉高压患儿介入封堵术及药物干预后血浆脑钠肽血管内皮素的变化被引量：1
- 2012年
- 目的探讨小儿先心病(congenitalheartdisease,CHD)伴肺动脉高压(pulmonaryarterialhyper-tension,PAH)经导管封堵术前后患儿血脑钠肽(brainnatriureticepeptide,BNP)、血管内皮素1(ET-1)的变化及西地那非的干预作用。方法选择2010年1月至2011年12月在我院行先天性心脏病介入封堵术的患儿60例,肺动脉收缩压30mmHg<(SPAP)<70mmHg,3岁<年龄<13岁,随机分为2组:A组(西地那非组,n=30)给予口服西地那非(每次1mg/kg,每天2次);B组(无药物干预组,n=30)。2组患儿年龄、肺动脉压无显著性差异。分别于封堵术前当天及术后第3天、术后1个月抽血检测BNP、ET-1浓度。药物干预组患儿自术后3天抽血后开始服药。结果 1)封堵术前,A、B 2组血BNP、ET-1水平比较无明显差异(P>0.05);行封堵术后,A组血BNP、ET-1水平较封堵前下降,差异有统计学意义(P<0.05),B组血BNP、ET-1水平较封堵前下降,差异有统计学意义(P<0.05)。2)术后1月,药物干预后患儿血BNP、ET-1浓度均较用药前显著降低,差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论介入治疗术后,CHD伴PAH患儿的血BNP、ET-1浓度较术前降低。西地那非可使其得到改善。血BNP、ET-1水平测定可能成为CHD患儿经导管封堵治疗判断预后的重要标志物。
- 高然任长杰张海防
- 关键词：小儿先天性心脏病肺动脉高压介入封堵术脑钠肽内皮素西地那非
- Dravet综合征基因突变类型与临床表型的关系被引量：3
- 2017年
- 目的探讨Dravet综合征中不同基因突变类型与临床表型的关系。方法回顾性分析3例具有不同基因突变类型的Dravet综合征患儿的临床资料,分析典型及非典型Dravet综合征中临床表现和基因的遗传异质性,复习文献Dravet综合征不同基因突变类型及其相应的临床特征。结果病例1,有典型的Dravet综合征临床表现,如热敏感性、智力运动发育落后、发作时间逐渐延长,出现癫痫持续状态,对多种抗癫痫药耐药等,存在新发的钠离子通道α1亚基因(SCN1A)突变,该突变高度预示其致病性。病例2,有Dravet综合征的一些不典型特征,如无热惊厥、发作时间短暂,轻度智力运动发育落后,仅表现出语言、社交的落后,存在罕见的γ-氨基丁酸受体亚基因(GABRA6)突变。病例3,有CHD2基因突变中典型的肌阵挛表现,但尚未表现出失神发作、全面性强直发作以及癫痫持续状态,具有以构音障碍为主要表现的运动落后。结论除经典SCN1A以外其他不典型基因突变类型的Dravet综合征,其表型差异是非常普遍的,Dravet综合征定义应该为一个更广谱的系列。
- 罗甜梁英武高然吕红艳戚月凤张延利仇杰
- 关键词：DRAVET综合征癫痫性脑病基因突变
- 喘肺合剂治疗喘息性支气管肺炎的疗效及对免疫学指标的影响被引量：1
- 2014年
- 目的观察喘肺合剂治疗喘息性支气管肺炎的疗效及患儿血清中CD4、CD8、CD4/CD8的变化。方法济宁医学院附属济宁市第一人民医院2012年7月至2013年7月间收治的喘息性支气管肺炎患儿100例,随机分为治疗组和对照组各50例,治疗组予以喘肺合剂加基础治疗,对照组予以基础治疗。观察两组患儿的发热、咳嗽、喘息、肺部哮呜音及湿罗音消失时间及胸部X线变化,检测治疗前后CD系列的变化。结果治疗后治疗组体温正常时间、喘憋消失时间、罗音消失时间、住院时间均明显短于对照组(P<0.05);CD4、CD8、CD4/CD8较对照组明显改善(P_均<0.05)。结论喘肺合剂能治疗喘息性支气管肺炎的疗效切实可靠,作用机制可能与改善患儿免疫功能有关。
- 吴起高然王建龙孙绪丁张雪华
- 关键词：喘息性支气管肺炎CD4CD8
- 儿童精神发育迟滞影响因素的病例对照研究被引量：7
- 2011年
- 目的分析儿童MR病因。方法对260例MR儿童和300例智力发育正常儿童进行对照研究。结果 MR与遗传、窒息、孕期精神刺激、IUGR、惊厥等因素密切相关,MR组与对照组比较差异显著,每项因素χ2均大于8.49,P<0.005,OR≥3.5。另外,MR还与父母职业和文化水平密切相关,且几个因素可同时存在,又互为因果。结论 MR病因复杂,要减少MR的发生,关键是针对病因进行预防。
- 高然张翠翠孙绪丁朱洪峰
- 关键词：精神发育迟滞智商智力发育智力测验
