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顾松: 作品数：21 被引量：20H指数：2; 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>; 发文基金：国家临床重点专科建设项目上海市浦东新区科技发展基金上海市科学技术委员会科研基金更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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新生儿脐膨出两中心三年临床经验总结被引量：2: 2008年; 目的结合文献介绍不同类型新生儿脐膨出的临床处理方法和体会。方法总结2004年6月-2007年8月间上海交通大学附属上海儿童医学中心和新华医院收治的21例新生儿脐膨出的病例，进行回顾性分析。总结脐膨出处理中的经验和教训。对新生儿脐膨出进行分型并根据不同分型提出不同的处理意见及处理中应注意的事项。结果21例新生儿脐膨出，治愈15例，死亡5例，因出现并发症家属放弃治疗自动出院1例。总体生存率71．4%。5例死亡原因分别为合并先心肺炎心衰1例；1例腹壁关闭后恢复良好，夜间母亲喂乳不慎窒息死亡；因肝脏嵌顿继发多脏器衰竭死亡1例；新生儿合并颅内出血死亡1例；1例弃婴入院太晚，入院后出现感染致心衰、肾衰，治疗无效死亡；15例痊愈者随访10个月～4年，生长发育良好。结论应对新生儿脐膨出进行正确的评估和分型，提出增加易嵌顿型脐膨出，根据不同的类型和囊膜情况作出不同的处理方法，以避免处理不当造成的严重后果。; 吴晔明陈盛顾松洪莉金惠民王俊; 关键词：新生儿

头颈部血管瘤及脉管畸形手术治疗专家共识: 2024年; 血管瘤及脉管畸形是头颈部常见的良性脉管源性疾病,随着对非手术治疗方案的深入研究与广泛应用,大量患者在微创或无创情况下得以改善或治愈疾病,但在特定情况下,手术依然是血管瘤及脉管畸形综合序列治疗中不可替代的治疗手段。然而,针对头颈部血管瘤及脉管畸形,如何选择和应用手术诊疗技术,学术界尚未形成规范和共识。为进一步提高国内同行对头颈部血管瘤及脉管畸形的治疗水平,规范和统一手术治疗策略,本文汇集全国多所医学院校及附属医院相关专家的讨论意见,借鉴和参考国内外相关最新成果与诊治经验,从头颈部血管瘤及脉管畸形的临床诊断及术前准备、手术适应证及策略、术后护理及观察、术后常见并发症及处理、随访及社会心理支持等方面,制定此专家共识,以帮助和指导相关专业的医师开展规范化手术治疗。; 王延安秦中平郑家伟李春洁刘少华杨耀武陈刚陈伟良刘学键杜仲张雷王业飞王德明苏立新谢峰董长宪郭磊李凯顾松何悦张志愿; 关键词：头颈部血管瘤脉管畸形手术治疗

HIF-1α/SHH信号通路在神经母细胞瘤中的表达及临床意义被引量：2: 2021年; 目的·探讨低氧诱导因子1α(hypoxia inducible factor-1α,HIF-1α)和音猬因子(sonic hedgehog,SHH)在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的表达及临床意义。方法·采用免疫组织化学SP(streptavdin-peroxidase)法分析101例NB和20例节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)患儿肿瘤组织石蜡切片中HIF-1α、SHH的表达水平,比较两者在NB、GN中表达水平的差异,并分析HIF-1α、SHH表达水平与NB患儿临床病理特征以及预后的相关性。结果·HIF-1α、SHH在NB中的表达水平高于GN(HIF-1α:26.7%vs 5.0%,P=0.035;SHH:32.7%vs 10.0%,P=0.041)。相比低分期(1、2期)、组织分化良好的NB,HIF-1α、SHH在高分期(3、4期)、组织分化不良的NB中表达水平更高(HIF-1α:P值分别为0.002、0.012;SHH:P值分别为0.021、0.007)。有局部淋巴结转移的NB中,这2种蛋白的表达水平也更高(HIF-1α:P=0.012;SHH:P=0.001)。NB中HIF-1α、SHH的表达水平呈显著正相关(r=0.41,P=0.000),HIF-1α高表达组的5年总体生存(overall survival,OS)率和无事件生存(event-free survival,EFS)率低于HIF-1α低表达组,差异有统计学意义(OS率:40.9%vs 75.7%,P=0.001;EFS率:40.9%vs 70.0%,P=0.008)。SHH高表达组的5年OS率、EFS率也低于SHH低表达组,差异有统计学意义(OS率:42.9%vs 78.1%,P=0.000;EFS率:39.3%vs 73.4%,P=0.001)。结论·HIF-1α、SHH的高表达与NB高分期、局部淋巴结转移和组织结构不良的病理分型等临床特征密切相关,并预示NB患儿的不良预后;HIF-1α/SHH信号通路可能是NB潜在的生物标志物和治疗靶点。; 陈盛严志龙吴晔明徐敏顾松马靖; 关键词：神经母细胞瘤低氧诱导因子1Α 音猬因子

mTOR抑制剂在儿童实体肿瘤中的应用: 2023年; 儿童实体肿瘤包含胚胎性组织来源的肿瘤及软组织与骨组织来源的各种恶性肿瘤。尽管近些年来手术及新辅助化疗结合提高了患儿治愈率,但仍有较高的复发转移风险,治疗效果不佳。在儿童神经母细胞瘤、淋巴管瘤等肿瘤中,雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)相关信号通路被异常激活,并促进肿瘤发生发展。因此,抑制mTOR相关信号通路是抗肿瘤的手段之一。mTOR抑制剂具有广泛的抗增殖特性,临床上已被用于骨肉瘤、淋巴管平滑肌瘤病的治疗。本综述将着重讨论目前mTOR抑制剂在儿童实体肿瘤中的研究进展,并为临床实践提供一些参考。; 周吉全顾松; 关键词：蛋白激酶抑制剂信号通路雷帕霉素儿童肿瘤

婴幼儿脐部腹壁缺损的规范化治疗模式的临床研究: 吴晔明陈其民杨慧琳周德兴陆友国洪莉顾松严志龙陈盛黄维龚振华王留娣肖亦立邵志英吴非郑君华; 课题来源：市级医院适宜技术联合开发推广应用项目，编号：SHDC12007228。技术原理及性能指标：1、治疗婴幼儿脐部腹壁缺损脐膨出和腹裂的规范化方案已经形成，尤其是对于导致临床高死亡率的无法一期回纳的严重腹裂患儿应用免...; 关键词：; 关键词：产前诊断

PIK3CA基因相关过度生长综合征群的诊治规范:国际专家共识: 2023年; PIK3CA基因激活突变所导致的一系列发育障碍表型谱被统称为PIK3CA基因相关过度生长综合征群(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)。临床表现分型众多,各型分类见表1A。由于基因变异发生在受精卵形成后,临床表型为嵌合体,因此PIK3CA基因变异在外周血中的阳性检出率很低,通常需要非血液标本或通过组织活检来发现超低频嵌合体。PIK3CA基因激活变异的作用为促生长,变异导致的表型取决于基因变异发生的时间、组织细胞类型、变异细胞的分布以及变异的激活强度。; 周清李辛刘晖常国营徐敏王剑顾松王秀敏Sofia DouzgouMyfanwy RawsonEulalia BaselgaMoise DanielpourLaurence FaivreAlon KashanianKim M Keppler-NoreuilPaul KuentzGrazia M S ManciniMarie-Cecile ManiereVictor Martinez-GlezVictoria E ParkerRobert K SempleSiddharth SrivastavaPierre VabresMarie-Claire Y De WitJohn M Graham JrJill Clayton-SmithGhayda M MirzaaLeslie G Biesecker; 关键词：组织活检诊治规范临床表型发育障碍细胞类型

儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征42例分析: 2022年; 目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料, 对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果 42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例, 诊断年龄8.5(1.9, 14.9)岁。临床表现以咳喘(33例, 79%)、端坐呼吸(19例, 45%)、面部水肿(18例, 43%)较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)最常见(25例, 60%), 其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)(7例, 17%)、间变性大细胞淋巴瘤(4例, 10%)、弥漫大B细胞淋巴瘤2例(5%), 外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例, 通过浅表淋巴结活检确诊6例, 通过纵隔占位性病灶活检确诊22例;麻醉方式以局部麻醉为主(27例, 64%), 15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症;42例患儿中27例持续缓解, 1例复发后接受二线治疗存活, 14例死亡(2例死于活检术围手术期并发症, 12例原发病复发或进展后死亡), 持续缓解的27例患儿随访时间36.7(1.2, 76.1)个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%(95%CI 44%~79%)和58%(95%CI 44%~77%)。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症, 病死率高。最常见原发疾病是T-LBL, 临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。; 杨秋实韩亚丽蔡娇阳顾松白洁任宏徐敏张婧张安安苏萌潘慈王莹汤静燕高怡瑾; 关键词：上腔静脉综合征儿童淋巴瘤

肾上腺皮质癌的治疗研究进展: 2018年; 肾上腺皮质癌（adrenalcortical carcinoma,ACC）是一种罕见的恶性肿瘤（[1-2]）,由于恶性程度高、进展快,许多患者就诊时,已经出现肿瘤浸润周围组织或者远处转移,失去手术机会。ACC预后不良,5年总体生存率（overall survival,OS）35%-60%。早期发现及手术完整切除肿瘤是治疗的关键。无法手术者可选择米托坦、细胞毒药物、靶向药物等辅助疗法,但目前疗效均不理想。; 陈菁顾松鲍南; 关键词：肾上腺皮质癌肾上腺皮质肿瘤 ACC 完整切除靶向药物

儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能评价被引量：2: 2011年; 目的评价分析我院骶尾部畸胎瘤患儿术后肛直肠功能.方法 1999年1月至2010年10月上海儿童医学中心收治的经手术治疗的骶尾部畸胎瘤49例,提取相关资料,并随访其肛直肠功能,评价方法为Krickenbeck分类法.并选取相同数量年龄相仿、无肛直肠手术史的正常婴幼儿作为对照,比较两组间肛直肠功能差异.比较骶尾部畸胎瘤不同临床分型、病理类型、手术径路组中肛直肠功能障碍发生率差异,以及肛直肠功能正常组及异常组的平均肿瘤直径差异.结果所有病例均手术完全切除肿瘤.共7例有肛直肠功能异常,其中2例污粪（按Krickenbeck分类,1例为2级,另1例为3级）,5例便秘（3例为1级,2例为2级）.对照组中1例有便秘（1级）.骶尾部畸胎瘤组肛直肠功能异常总发生率（便秘＋污粪）高于对照组（P＜0.05）.49例骶尾部畸胎瘤病例中,显露型、混合型各22例,隐匿型5例.7例肛直肠功能异常中,4例（2例污粪、2例便秘）为混合型,2例（均为便秘）为显露型,1例（便秘）为隐匿型.畸胎瘤组各型之间肛直肠功能差异无统计学意义（P＞0.05）.不同病理类型（成熟/未成熟畸胎瘤）及手术径路（骶尾部切口/盆腔骶尾部联合切口）组中,肛直肠功能障碍率差异也无统计学意义（P＞0.05）.肛直肠功能障碍者与功能正常者的平均肿瘤直径差异无统计学意义.结论儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能障碍率高于正常人群,但未发现肛直肠功能与畸胎瘤临床分型、病理类型、手术径路、肿瘤大小之间有明确相关性,手术中注意保护盆腔神经丛及肛门括约肌对改善功能非常重要.; 陈盛徐敏顾松姚永良褚珺陈其民; 关键词：畸胎瘤骶尾部结直肠外科手术

产前诊断肾上腺肿块26例诊疗分析被引量：4: 2014年; 目的：回顾近10年间我们诊治的产前B超发现的26例肾上腺肿块患儿临床资料，探讨B超检查发现胎儿肾上腺肿块的诊断和治疗。方法2003年6月至2012年12月本院收治经产前B超发现的新生儿肾上腺肿块26例，均进行了手术治疗，对该组病例进行回顾性分析和随访。结果肾上腺肿块患儿26例；男16例，女10例；所有病例均进行了肿瘤肉眼完整切除＋后腹膜肿大淋巴结清扫手术（其中1例因肿瘤浸润同侧肾脏而行肿瘤及受累肾脏一并切除术）。术后病理证实为肾上腺神经母细胞瘤17例，肾上腺血肿5例，海绵状血管瘤2例，成熟畸胎瘤和嗜铬细胞瘤各1例。神经母细胞瘤组与非神经母细胞瘤组在肿块大小（P＝0.04，P＜0.05），B 超肿块内有血流信号（P＝0.03，P＜0.05）、增强CT肿块内有强化（P＝0.01，P＜0.05）上比较，差异有统计学意义。在巨大儿所占该组比例（体重＞4 kg）（P＝0.363）、随机尿VMA/Crea 检查（P＝0.389）两个方面比较，差异无统计学意义。结论通过评估肿块大小、肿块内血流信号（B超）和肿块内有强化（增强CT）等即可对神经母细胞瘤做出较为准确的诊断。而出生体重和随机尿VMA/Crea在鉴别诊断中意义不大。较大的新生儿肾上腺实质性肿块多数为肿瘤，如神经母细胞瘤等，建议出生后尽早手术，如果手术切除彻底则术后可不必化疗；较小的囊性肿块可能为肾上腺血肿，出生后血肿可变小或者消失。4s期神经母细胞瘤建议进行术后化疗，通常新生儿时期化疗耐受性较差，通常预后不佳。; 顾松陈其民褚珺汤静燕潘慈殷敏智张忠德徐敏; 关键词：肾上腺肿瘤

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