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肌电图诊断中间型脊髓性肌萎缩1例: 2007年; 患儿，女，2,2岁。因双下肢进行性肌无力1年加重2个月来我院就诊。曾于外院查头颅CT及血微量元素均无异常。未予治疗。患儿自然分娩，出生时无缺氧窒息史．出现后生长发育正常。否认传染病史。体查：发育正常，神志清楚，心肺无异常,能独坐，双下肢肌力Ⅱ级．肌张力减低。双侧膝、腱反射消失，病理征未引出。肌电图检查：所查双侧胫神经、右侧腓总神经动作电位波幅降低。运动传导速度正常范围。查左胫前肌、股四头肌、伸直总肌、双侧胫前肌放松时均可见大量纤颤、正尖电位，轻收缩时运动单位电位平均时限均增宽（11．8～13．9ms）。波幅增高（1007～2682μv）。并可见巨大电位。最大力收缩时双下肢被查肌峰值电压增高。运动单位电位数量减少，呈单纯相。诊断为：所查肌电图广泛神经源性损害改变（前角性损害性疾病：脊髓性肌萎缩可能性大）。建议基因因子检查。后经外院基因因子检测证实：第7、8号外显因子缺失。; 宋薇薇王春芝姜芳; 关键词：脊髓性肌萎缩肌电图

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姜芳