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继发性肺泡蛋白沉积症合并播散性龟分枝杆菌感染一例: 2017年; 患者男，37岁，因“反复发热、干咳，活动后喘憋4个月余”于2015年10月8日收入北京协和医院。5个月前受凉后发热，最高达39．5℃，每天出现2～3个体温高峰，无畏寒、寒战、盗汗，伴干咳，活动后耐力下降，上2层楼即出现明显喘憋。; 郭小贝贾觉睿智张冬梅赵雨万璐田欣伦; 关键词：肺泡蛋白沉积症播散性继发性反复发热干咳喘憋

传统检测汗液氯离子方法对中国囊性纤维化患者的诊断价值被引量：3: 2021年; 目的探讨传统检测汗液氯离子方法的准确性及对中国囊性纤维化(CF)患者的诊断价值。方法用传统检测汗液氯离子方法测定了2012年1月至2019年10月北京协和医院收治的118例疑似CF患者的汗液氯离子浓度,并与患者的最终诊断比较并分析。结果筛查患者数118例,平均年龄(25.8±13.6)岁。其中102例获得有效汗液氯离子检测数据,其浓度中位数为43.3 mmol/L(IQR:23.8~120.1 mmol/L)。80例患者的汗液氯离子检测结果符合诊断;39例汗液氯离子检测为阳性结果(≥60 mmol/L),其中31例(79.49%)确诊CF;40例阴性结果(<30 mmol/L),其中32例(80%)排除CF;23例处于临界值(30~59 mmol/L),其中17例(73.91%)排除CF,其余6例(26.09%)未能明确诊断;66例(64.71%)具有可重复性。结论汗液氯离子测定结果的CF阳性预测值为79.49%,阴性预测值为80%。传统汗液氯离子检测方法对于中国CF患者具有较高诊断价值。; 陈珂琪李雪徐文帅高君夏良裕徐凯峰田欣伦; 关键词：阳性预测值

以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的晚发型合并型甲基丙二酸血症1例: 2022年; 遗传性甲基丙二酸血症(MMA)是我国常见的有机酸代谢病,主要见于婴幼儿,以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者,检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现,基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症(cblC)型,给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗,取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识,对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断,早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。; 王平谢代旗田欣伦高金明; 关键词：肺动脉高压甲基丙二酸血症

累及肺实质的多中心性巨淋巴结增生的临床及病理特征被引量：6: 2014年; 目的探讨发生于肺实质的多中心性巨淋巴结增生（Castleman病）的临床及病理特点。方法回顾性总结了2008年7月至2013年4月北京协和医院住院及会诊、且经外科肺活检病理诊断的6例发生于肺实质的多中心性巨淋巴结增生患者的临床、影像及病理资料，并复习相关文献。活检标本经4％中性甲醛固定，常规石蜡切片，HE及免疫组织化学染色，3例行B和T淋巴细胞基因重排检测。结果6例均为女性，年龄31～68岁，中位年龄为49．5岁。临床表现主要为发热（4例）、咳嗽（3例）及淋巴结肿大（6例）等。实验室检查：ESR为38—120mm／1h（5例），C反应蛋白为23．2～1610mg／L（4例），丙种球蛋白为27．3％～31．5％（2例）。胸部CT显示沿淋巴管分布的多发性肺实变结节、磨玻璃影和小叶间隔增宽，伴纵隔多发性淋巴结肿大。病理检查5例为浆细胞型，1例为透明血管型，6例病变区均可见残存的肺泡结构，提示其并非肺内淋巴结的巨淋巴结增生。浆细胞型主要表现为肺间质内大量成熟的浆细胞浸润；透明血管型则以生发中心萎缩和滤泡外套区淋巴细胞呈同心层状排列为特点。B和T淋巴细胞基因重排检测均为阴性。随访2～60个月（平均31个月），2例浆细胞型行CHOP方案（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）化疗，其余3例未进行任何治疗，病情平稳存活；1例透明血管型行CHOP方案化疗，曾有一过性好转，但于诊断后7个月死于疾病恶化。结论胸部的巨淋巴结增生常发生于纵隔及肺门或肺内淋巴结，发生于肺实质的巨淋巴结增生罕见，常见于中老年女性，临床表现有呼吸系统症状，并常伴有全身症状，如发热、ESR增快和高丙种球蛋白血症等，胸部CT常表现为沿淋巴管分布的肺内多发性结节及磨玻璃影，常伴纵隔淋巴结肿大。病理组织学改变与淋巴结巨淋巴结; 田欣伦葛莉冯瑞娥柳涛黄慧徐作军许文兵刘鸿瑞; 关键词：巨淋巴结增生淋巴结

肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征被引量：6: 2012年; 目的探讨肺血管内淋巴瘤的临床及病理特征。方法回顾性观察及总结了2008年3月至2011年6月北京协和医院经肺活检病理诊断的5例肺血管内淋巴瘤患者的临床、胸部电子计算机断层摄影(computed tomography,CT)及病理资料,并复习文献。活检标本经10%中性福尔马林固定,常规石蜡切片,HE及免疫组化染色。结果 5例肺血管内淋巴瘤患者中,男3例,女2例;年龄36～59岁,中位年龄45岁。临床症状主要为发热(5/5)、体重减轻(5/5)、咳嗽(4/5)、乏力(3/5)和气短(2/5)等;5例患者血清乳酸脱氢酶均有不同程度升高(316～1025U/L)。肺功能以弥漫性功能障碍为主。肺部CT:3例表现为双肺多发磨玻璃及实变影,1例为多发结节影、胸膜下楔形实变影及支气管血管束增粗,1例表现为右肺下叶实变影。病理组织学:肺血管内淋巴瘤主要表现为单个或小簇淋巴瘤细胞分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内,保留肺泡结构,伴有肺泡上皮增生,其病变微小,易漏诊。1例肿瘤细胞形成瘤栓伴肺梗死。免疫组化显示3例为B细胞性,2例为T细胞性。随访20d～6个月(平均3.17个月),3例B细胞性血管内淋巴瘤患者均行R-CHOP方案化疗,2例化疗后病情平稳存活,1例化疗6程后病情进展,更换Hyper-CVAD方案化疗后病情平稳存活;2例T细胞性血管内淋巴瘤患者,1例失访,1例经CHOP方案化疗效果不佳,于诊断后20d死于消化道出血和呼吸衰竭。结论肺血管内淋巴瘤非常少见,常见于中老年人,其临床症状缺乏特异性,胸部CT常表现为弥漫性间质性病变。病理组织学显示,淋巴瘤细胞主要分布于狭小的肺泡间隔毛细血管腔内,其病变微小、易漏诊,免疫组化有助于其诊断。; 葛莉冯瑞娥田欣伦施举红柳涛徐作军许文兵宋伟刘鸿瑞朱元珏; 关键词：血管内淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤

肺纤维化合并肺气肿综合征8例并文献复习: 目的：探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点. 方法：结合文献对北京协和医院2006～2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析. 结果：8例...; 彭敏蔡丰田欣伦柳涛蔡柏蔷高金明; 关键词：肺纤维化影像学特点肺功能; 文献传递

肺纤维化合并肺气肿综合征八例并文献复习被引量：17: 2010年; 目的探讨肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征的临床、肺功能及影像学特点.方法结合文献对北京协和医院2006-2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.结果 8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数（范围）]：FVC占预计值%为73%（51%-92%）,FEV1/FVC为76%（60%-86%）,肺总量占预计值%为80%（59%～114%）,DLCO占预计值%为44%（16%-65%）.胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,范围为35-101 mm Hg.结论胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.; 彭敏蔡丰田欣伦柳涛蔡柏蔷高金明; 关键词：吸烟肺气肿肺纤维化

囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)被引量：2: 2023年; 囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。; 囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟; 关键词：囊性纤维化中国专家共识罕见病流行病学发病机制

温散酊透皮外用治疗特发性肺泡蛋白沉积症5例临床观察被引量：5: 2019年; 目的观察温散酊透皮外用对特发性肺泡蛋白沉积症患者的临床表现和日常生活质量的影响。方法纳入2017年3月至2018年3月来源于北京协和医院和广安门医院的患者共5例,采用温散酊进行透皮外治,治疗穴位选用双侧肺俞穴、膈俞穴,连续治疗3个月。观察患者临床表现评分及生活质量评分的变化,观察内容包括:mMRC评分、咳嗽严重程度VAS评分、咳痰量视觉模拟评分法评分;SF-36生活质量量表、6 min步行试验(6MWT)、静息下指氧饱和度及活动后指氧饱和度。结果治疗后mMRC评分、咳痰量视觉模拟评分法评分较治疗前下降,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后6MWT、静息下指氧饱和度及活动后指氧饱和度、SF-36评分均较治疗前提高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论温散酊透皮外用有助于改善IPAP患者呼吸系统症状,提高其活动耐力,增强其日常生活质量;温散酊透皮外用疗法可能是一种新型的治疗IPAP的中医药疗法。; 李光熙刘雪杨冰徐凯峰田欣伦王师菡

支气管哮喘患者肺部γδT淋巴细胞的功能和T淋巴细胞受体δ链的多态性研究: 2009年; 自发现γδT淋巴细胞以来，这种在表皮和黏膜含量较多（10％～50％），并发挥重要作用的T细胞亚群与支气管哮喘（简称哮喘）的关系逐渐受到关注。我们通过对哮喘患者肺部γδT淋巴细胞的数量、分类、增殖率、所分泌细胞因子和T细胞抗原受体（Tcellantigenreceptor，TCR）δ链克隆性的检测，分析γδT淋巴细胞对气道炎症的作用，探讨抗原刺激对γδT淋巴细胞克隆性的影响。; 刘泽宇郭子建徐兴祥郭丽田欣伦陈勇高金明陈华夏; 关键词：ΓΔT淋巴细胞支气管哮喘哮喘患者 T淋巴细胞受体肺部 T细胞抗原受体

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田欣伦

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