宣旻
- 作品数：3 被引量：12H指数：2
- 供职机构：中国医学科学院更多>>
- 发文基金：天津市应用基础与前沿技术研究计划协和青年科研基金卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 获得性凝血因子Ⅹ缺乏症三例报告并文献复习被引量：1
- 2014年
- 目的 加深对获得性凝血因子Ⅹ缺乏症的认识.方法 对3例获得性凝血因子Ⅹ缺乏症患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,57岁,诊断为多发性骨髓瘤轻链型、继发性淀粉样变、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症,表现为自发性皮肤黏膜出血,凝血因子Ⅹ活性（FⅩ∶C）1.8％,予以MP（马法兰＋曲安西龙）方案联合沙利度胺及对症治疗,FⅩ∶C未见升高,因原发病进展死亡.例2,男,41岁,以颅内出血入院,FⅩ∶C 26.8％,予以补充叶酸、维生素B12、维生素K,并输注红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆治疗,颅内出血好转.例3,女,63岁,因反复发作四肢关节出血4个月入院,FⅩ∶C 6.1％,给予凝血酶原复合物、甲泼尼龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗治疗,FⅩ∶C未见明显升高,关节腔出血仍反复发作.结论 获得性凝血因子Ⅹ缺乏症临床表现具有异质性,诊断依赖病史和实验室检查,治疗包括控制出血和治疗原发病,预后与患者基础疾病相关.
- 刘文洁宣旻薛峰杨仁池
- 关键词：多发性骨髓瘤颅内出血
- 604例低危原发性血小板增多症患者的临床特征及血栓危险因素分析被引量：9
- 2014年
- 目的 分析低危原发性血小板增多症（ET）患者的临床特征和血栓危险因素,探讨其治疗策略.方法 对1982年3月至2012年5月诊断的604例低危ET患者的临床资料进行回顾性分析.结果 全部604例患者中,男214例,女390例,中位发病年龄44（18～59）岁.中位随访时间49（0～338）个月.43例（7.1％）患者发生严重血栓事件.COX风险模型表明总体缸栓事件的危险因素为JAK2V617F突变（HR=2.279,P=0.035）及心血管危险因素（CVF） （HR=2.541,P=0.006）,动脉血栓事件的危险因素为CVF（HR=2.633,P=0.008）.同时存在JAK2 V617F突变及CVF两种危险因素患者的无血栓生存率低于仅有JAK2 V617F突变（P=0.002）或CVF的患者（P=0.040）.抗血小板治疗降低了仅存在1种危险因素患者的血栓发生率（P=0.016）,而降低血小板治疗可减少JAK2 V617F突变和CVF两种危险因素并存患者的血栓事件发生（P=0.018）.结论 JAK2V617F突变和CVF是低危ET患者血栓事件的两大危险因素.低危ET患者应按照不同的危险因素选择合适的治疗措施.
- 付荣凤宣旻张丽艳李慧媛孙甜甜张冬雷张岘吕翠翠薛峰刘晓帆张磊杨仁池
- 关键词：血栓形成
- 血小板无力症84例临床分析被引量：2
- 2012年
- 血小板无力症（glanzmann＇s thrombasthenia,GT）是一种罕见的常染色体隐性遗传性血小板功能缺陷性疾病,血小板膜糖蛋白GPⅡb（aⅡB,CD41）和（或）GPⅢa（β,CD61）的任一突变都可致GPⅡb/Ⅲa复合物形成不稳定,而易被蛋白酶分解,使血小板对各种生理性诱导剂的聚集反应大大减低或缺如，而致出血倾向。现回顾性分析我院近20年诊治的84例GT患者的临床资料。
- 宣旻王宏梅杨艳辉田萌苏季林祥杨仁池
- 关键词：血小板无力症血小板聚集试验
