黄先杰 作品数:11 被引量:48 H指数:5 供职机构: 郑州大学第三附属医院 更多>> 发文基金: 河南省医学科技攻关计划项目 更多>> 相关领域: 医药卫生 文化科学 更多>>
SIRT1、NF-κB在儿童支气管哮喘中的作用 被引量:2 2019年 目的观察SIRT1、NF-κB在儿童支气管哮喘中的作用。方法选择2016年1月至2018年1月41例支气管哮喘患儿和40例健康体检的儿童临床资料,采用肺功能仪检测FEV1、FEV1/FVC、FEF25%~75%、FEF50%、FEF75%以及FeNO;酶联免疫吸附测定法检测IL-6水平;瑞氏染色,显微镜直接计数Eos;qRT-PCR检测SIRT1、NF-κB mRNA的表达,利用Pearson行相关性分析。结果与对照组比较,观察组FEV1、FEV1/FVC、FEF25%~75%、FEF50%、FEF75%等肺功能指标均明显降低,而FeNO、Eos、IL-6等明显升高(P<0.05),SIRT1水平明显降低,NF-κB mRNA水平明显增加(P<0.05)。SIRT1 mRNA的表达与FEV1、FEV1/FVC、FEF25%~75%、FEF50%、FEF75%等肺功能指标呈正相关(P<0.05),与FeNO、IL-6和Eos呈负相关(P<0.05)。NF-κB mRNA的表达与FEV1、FEV1/FVC、FEF25%~75%、FEF50%、FEF75%等肺功能指标呈负相关(P<0.05),与FeNO、IL-6和Eos呈正相关。结论下调哮喘患儿SIRT1水平,能抑制NF-κB去乙酰化,增加IL-6等炎症分子的水平,对哮喘的发生和进展有一定的作用。 赵文峰 黄先杰关键词:支气管哮喘 SIRT1 NF-ΚB 儿童 极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一例并文献复习 2023年 目的探讨中国人群极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的临床特点及基因突变位点情况。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院诊治的1例VLCADD患儿的临床诊治经过及基因位点;以"极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症"为检索词,检索万方数据库及中国知网数据库,以"very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency"和"China"或"Chinese"为检索词,检索PubMed数据库,检索以中国人群为研究对象的相关文献,总结分析VLCADD患者的临床特点,探讨基因型与表型之间的关系,以及新生儿筛查对于VLCADD患者预后的影响。结果根据患儿低血糖、肝脏肿大、肝酶升高、血串联质谱C14:1明显升高,考虑VLCADD,给予口服左卡尼汀及富含中链脂肪酸配方奶喂养,患儿病情好转出院,随访3年10个月,生长发育正常,监测血生化指标基本正常。基因检测发现ACADVL基因复合杂合突变,c.692-2_692-1delAG(splicing)/c.1276G>A(p.A426T)。通过文献检索,共纳入109例中国病例,有症状且明确分型的病例80例,心肌病型33例(41.25%)。33例心肌病型患者中,经新生儿筛查诊断组病死率明显低于临床诊断组(58.3%比95.2%,P=0.016)。共发现113种中国人群的ACADVL基因突变,最多见的突变位点是c.1349G>A(p.R450H),占13.08%,其次为c.664G>C或G>A,氨基酸改变均为p.G222R,占4.71%,第3位是c.553G>A(p.G185S),占3.66%。4例携带2个无效突变基因,均为心肌病型,携带1个无效突变基因的约半数为心肌病型,携带0个无效突变基因的多为肝病型及肌病型,少数为心肌病型(P=0.014)。结论中国人群VLCADD最多见的是心肌病型,病死率高,但经新生儿筛查,早期干预治疗,可能改善预后。c.1349G>A(p.R450H)是中国人群最常见的变异类型。基因型与表型之间存在相关性,携带无效突变基因者更多表现为心肌病型。 黄先杰 霍华丽 赵建闯 范亚珍 王娜 李凡 崔晨航 乔俊英关键词:新生儿筛查 基因型 表型 危重症患儿静息能量消耗测定 被引量:2 2021年 目的:探讨不同年龄危重症患儿在不同疾病状态下的静息能量代谢特点。方法:采用间接测热法(IC)对134例危重症患儿(<3岁80例,3~岁42例,10~14岁12例)进行静息能量消耗(REE)测定,同时应用Schofield-HTWT公式计算静息能量消耗预测值(PREE)。分析REE与PREE的相关性及差异性,比较不同疾病类型的能量代谢特点,并分析危重症感染患儿入院后REE及代谢状态的动态变化。结果:<3岁组患儿的REE高于PREE,3~岁组和10~14岁组患儿的REE低于PREE(P<0.05)。不同年龄患儿的能量代谢状态(REE/PREE)分布有明显差异(P<0.001),3岁以下以高代谢为主,3~岁和10~14岁以低代谢为主。<3岁感染组REE及REE/PREE均高于非感染组,3~岁感染组REE高于非感染组(P<0.05)。不同年龄危重症感染患儿入院第1、3、5、7天的REE及REE/PREE的变化均不明显(P>0.05)。结论:危重症患儿的能量代谢特点与年龄和疾病类型有关,建议采用IC监测患儿的REE以指导临床营养支持治疗。 乔俊英 崔晨航 李凡 黄先杰 赵建闯 黄国双 赵渊博关键词:危重症 儿童 间接测热法 静息能量消耗 SDF-1及CXCR4在哮喘小鼠肺组织中的表达及布地奈德的干预作用 被引量:9 2010年 目的探讨哮喘小鼠发病过程中基质细胞衍生因子-1(SDF-1)及其受体CXCR4在肺内表达的变化及布地奈德的干预影响。方法清洁级雄性BALB/c小鼠30只,随机分为对照组、干预组及哮喘组。观察卵蛋白激发及用布地奈德干预后哮喘小鼠气道的病理变化;免疫组织化学染色观察SDF-1表达的变化;RT-PCR法观察CXCR4mRNA表达的变化。结果SDF-1及CXCR4mRNA在对照组中呈低表达,在哮喘组中表达明显增加,使用布地奈德进行干预后SDF-1及CXCR4 mRNA的表达明显降低(0.426±0.052 vs 0.361±0.065;0.829±0.027 vs 0.723±0.094;P<0.05),且二者表达量均与气道壁厚度呈正相关(r=0.744,P<0.01;r=0.553,P<0.01)。结论SDF-1及其受体CXCR4可能参与了哮喘小鼠气道重塑过程,布地奈德干预改善哮喘小鼠的气道重塑可能与降低SDF-1及CXCR的表达有关。 栾斌 黄先杰 乔俊英关键词:哮喘 气道重塑 基质细胞衍生因子-1 CXC趋化因子受体4 小鼠 甲基丙二酸血症21例临床分析 被引量:11 2017年 目的认识甲基丙二酸血症(MMA)的临床特点。方法回顾分析2012年12月至2016年8月收治的21例应用气相色谱-质谱法(GC/MS)进行尿有机酸分析确诊的MMA患儿临床资料。结果在158例疑似病例中共确诊有机酸代谢异常24例,其中MMA 21例,丙酸血症1例,尿素循环异常1例,戊二酸血症1例。MMA患儿主要表现为喂养困难、纳差、营养不良13例,发育落后12例,嗜睡、反应差10例,三尖瓣反流及肺动脉高压1例,脑积水5例,肌张力异常7例(增高3例,下降4例),反复惊厥发作7例,呼吸暂停、抽泣样呼吸等呼吸节律改变10例,皮肤大理石样花纹、色素沉着6例,贫血貌13例,水肿6例,血小板减少6例,血尿、蛋白尿2例。5例确诊前放弃治疗,7例在治疗后因病情无好转或持续恶化等原因放弃,9例接受治疗。随访3个月至2年,8例维生素B12有效型患儿中1例因肺部感染死亡,6例明显改善,1例临床症状完全消失;1例维生素B12无效型仍在治疗中。结论 MMA临床表现无特异性,在高危患儿中提高尿有机酸分析的筛查率,有助于早期识别诊断,及时治疗,改善预后。 李凡 乔俊英 赵建闯 黄先杰 王娜关键词:甲基丙二酸血症 维生素B12 短肽型肠内营养制剂对行机械通气肺炎患儿的营养支持研究 被引量:11 2020年 目的观察儿童重症监护室(PICU)行机械通气的重症肺炎患儿营养不良及营养风险发生情况,探讨短肽型肠内营养制剂的营养支持效果。方法选取2017年10月至2018年10月于PICU住院治疗且需机械通气的重症肺炎患儿68例为研究对象,采用前瞻性随机对照法将患儿随机分为对照组和试验组。通过鼻饲管分别给予试验组短肽型肠内营养制剂,对照组整蛋白型肠内营养制剂。评估两组患儿的年龄别体重Z值、STRONGkids营养风险评分和小儿危重病评分。检测两组患儿入院时、出院前的血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)水平,观察两组患儿的胃肠耐受性和临床治疗效果指标。结果68例机械通气患儿中有26例(38%)存在营养不良,包括中度营养不良10例(15%),重度营养不良16例(24%);出院时有10例(15%)存在营养不良。63例(93%)患儿存在中、高营养风险,包括中度营养风险21例,高度营养风险42例,极危重组和危重组中的中、高营养风险检出率明显高于非危重组(P<0.05)。与对照组相比,试验组患儿的机械通气时间、总住院时间缩短,血清PA水平和体重增长率增加,在胃肠道耐受性方面试验组优于对照组(P<0.05);两组呼吸机相关肺炎发生情况及疾病转归情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论行机械通气肺炎患儿的营养不良及营养风险检出率较高。短肽型肠内营养制剂有助于改善行机械通气肺炎患儿的治疗效果,更适用于需机械通气危重患儿的营养支持治疗。[中国当代儿科杂志,2020,22(11):1209-1214] 黄先杰 郭菲菲 李凡 赵建闯 范亚珍 王娜 乔俊英关键词:重症肺炎 机械通气 营养支持 儿童 原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析 被引量:1 2023年 目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿复发的危险因素。方法:收集2019年6月至2020年7月郑州大学第一附属医院儿科收治的124例PNS患儿的临床资料,所有患儿出院后随访1 a,按照有无复发分为复发组(58例)和未复发组(66例),比较2组患儿的一般资料、实验室检查指标和治疗相关指标,采用Logistic回归分析PNS复发的危险因素。结果:复发组与未复发组在初治尿蛋白转阴时间、有无反复感染、IgE是否升高、血清球蛋白、血清前白蛋白、是否合并胸腔积液方面差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液是PNS患儿复发的危险因素,OR(95%CI)分别为7.210(1.895~27.427)、4.617(1.663~12.812)、3.328(1.260~8.785)和3.324(1.397~7.910)。结论:IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液可能是PNS复发的危险因素。 霍华丽 黄先杰 曹璐 席微波 张建江关键词:原发性肾病综合征 儿童 复发 婴儿早期发病的生物素-硫胺素反应性基底节病一例并文献复习 2023年 生物素-硫胺素反应性基底节病(biotin-thiamine responsive basal ganglia disease,BTBGD)也称硫胺素代谢功能障碍综合征2型(thiamine metabolism dysfunction syndrome 2,THMD2),是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢障碍性疾病,位于染色体2q36.3上的SLC19A3基因是其致病基因[1]。 王娜 赵建闯 易明胜 李凡 黄先杰 范亚珍 崔晨航 乔俊英关键词:婴儿早期 SDF-1及CXCR4在哮喘小鼠肺组织中的表达及布地奈德的干预作用 支气管哮喘是由多种细胞,包括炎性细胞和气道结构细胞以及细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病,以气道炎症、气道重塑及气道高反应性为特点。反复的气道炎症在不断的损伤与修复过程中,逐渐引起了气道结构的改变,包括上皮细胞脱落、上... 黄先杰关键词:哮喘 气道重塑 基质细胞衍生因子-1 CXC趋化因子受体4 文献传递 情景模拟教学法在儿童重症医学教学中的应用 被引量:5 2023年 目的探讨情景模拟教学法在儿童重症医学临床教学中的效果与价值。方法2018年9月至2019年9月,将48名住院医师随机分为对照组和试验组,每组24名,对照组采用常规教学法,试验组采用情景模拟教学法,两组住院医师均于教学结束后进行理论知识、技能操作和综合能力考核,比较两组住院医师出科考核成绩。教学结束后发放调查问卷,比较两组住院医师对教学的认可程度。结果试验组与对照组住院医师理论知识和技能操作考核成绩比较差异无统计学意义(P>0.05),但试验组住院医师综合能力考核成绩明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);调查问卷结果显示:试验组住院医师在学习兴趣、急救处理能力、团队合作能力和对教学满意度方面的评分均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论情景模拟教学法可明显提高儿童重症医学住院医师的临床综合救治水平,提升教学质量。 乔俊英 李凡 赵建闯 黄先杰 范亚珍 王娜关键词:情景模拟教学法 重症医学 临床教学