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陈彬

作品数：49 被引量：85H指数：5
供职机构：首都医科大学附属北京天坛医院更多>>
发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 30篇期刊文章
  • 19篇会议论文

领域

  • 42篇医药卫生

主题

  • 15篇基因
  • 12篇突变
  • 11篇家系
  • 9篇病理
  • 8篇蛋白
  • 7篇神经病
  • 6篇电生理
  • 5篇肌萎缩
  • 5篇白质
  • 4篇遗传性
  • 4篇腓骨
  • 4篇腓骨肌
  • 4篇腓骨肌萎缩
  • 4篇腓骨肌萎缩症
  • 4篇系谱
  • 4篇慢性
  • 4篇基因研究
  • 4篇肌萎缩症
  • 4篇家族
  • 3篇阳性

机构

  • 32篇北京大学第一...
  • 19篇首都医科大学...
  • 2篇上海交通大学...
  • 1篇首都医科大学...
  • 1篇首都医科大学
  • 1篇武警总医院
  • 1篇中国人民解放...
  • 1篇中国医学科学...
  • 1篇首都医科大学...
  • 1篇北京协和医院
  • 1篇中国疾病预防...
  • 1篇石家庄市第一...

作者

  • 49篇陈彬
  • 30篇袁云
  • 22篇栾兴华
  • 19篇郑日亮
  • 15篇张在强
  • 14篇牛松涛
  • 14篇王朝霞
  • 11篇张巍
  • 10篇张巍
  • 8篇王新高
  • 7篇陈娜
  • 5篇潘华
  • 5篇洪道俊
  • 4篇乔晓会
  • 3篇赵纯
  • 3篇漆学良
  • 3篇熊辉
  • 3篇李越星
  • 3篇吕鹤
  • 2篇赵丹华

传媒

  • 12篇中华神经科杂...
  • 7篇第十二届全国...
  • 4篇中国神经免疫...
  • 4篇中国神经精神...
  • 3篇中华医学杂志
  • 2篇北京医学
  • 2篇中国卒中杂志
  • 2篇中华临床医师...
  • 1篇中华医学教育...
  • 1篇2014北京...
  • 1篇2015北京...

年份

  • 3篇2022
  • 1篇2021
  • 1篇2020
  • 1篇2018
  • 3篇2016
  • 4篇2015
  • 1篇2014
  • 2篇2013
  • 2篇2012
  • 2篇2011
  • 2篇2010
  • 12篇2009
  • 15篇2008
共 49 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
腓骨肌萎缩症1D一家系的临床、电生理和基因研究
目的报道一个腓骨肌萎缩症(CMT)1D家系的临床、电生理和基因的特点。方法:该家系连续2代存在明确症状,先证者为53岁男性,15岁发现高弓足,约37岁出现双下肢无力,50岁左右双下肢无力加重并出现麻木。其女儿青少年期出现...
陈彬张在强陈娜赵纯牛松涛
文献传递
JO-1综合征骨骼肌病理改变(附二例报告)被引量：3
2008年
目的总结2例JO-1综合征患者骨骼肌病理改变特点并分析其发病机制。方法采用组织学、酶组织化学和抗CD68单克隆抗体的免疫组化染色对2例JO-1综合征患者骨骼肌活检标本进行病理观察。结果2例患者骨骼肌存在节段性肌束衣玻璃样变性伴随CD68阳性单核细胞浸润。可见散在或小组样分布的小角状萎缩肌纤维。结论JO-1综合征骨骼肌主要病理改变是节段性结缔组织断裂变性和单核细胞浸润,提示抗原靶点可能在成纤维细胞,并可伴发神经源性骨骼肌损害。
陈彬郑日亮吕鹤高枫袁云
关键词：胶原纤维肌炎
S-073慢性特发性轴索性周围神经病的临床、电生理及病理改变特点
漆学良郑日亮陈彬张巍王朝霞袁云
儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点被引量：2
2008年
目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。
栾兴华郑日亮陈彬常杏芝熊辉吕俊兰袁云
关键词：周围神经病儿童
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经和自主神经受累临床特征分析
2022年
目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病郎飞结/结旁疾病患者中枢神经系统受累(central nervous system involvement,CNSI)和自主神经损伤(autonomic nerve injury,ANI)的特点,评估其电生理检查的亚临床损害特征。方法回顾性分析2018年9月至2021年5月北京天坛医院确诊的10例郎飞结/结旁疾病患者的临床特点、功能评分和电生理检查,分别评估瞬目反射(blink reflex,BR)、面神经传导(facial nerve conduction,FNC)、交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)和心率变异性(heart rate variation,HRV)对CNSI以及ANI的评估价值。结果CNSI组MRC总分(MRC-sum score)显著低于非中枢神经系统受累(non-CNS involvement,NCNSI)组(33.5分比55.8分,P=0.016),CNSI组总体神经病变限制性量表(overall neuropathy limitation scale,ONLS)评分和改良Rankin量表(modified Rankin scale,MRS)评分显著高于NCNSI组(5.5分比1.8分,P=0.015;3.5分比1.1分,P=0.005)。临床症状与BR Kappa系数为0.20(P=0.350),临床症状与FNC Kappa系数为0.18(P=0.440),临床症状与SSR检查Kappa系数为–0.54(P=0.100),临床症状与HRV检查Kappa系数为0.10(P=0.760)。年龄与口轮匝肌潜伏期、SSR下肢潜伏期和最大值/最小值(E/I)具有相关性(r=–0.740,P=0.009;r=0.615,P=0.011;r=–0.779,P=0.013)。病程与E/I、SSR上肢潜伏期和下肢潜伏期具有相关性(r=0.722,P=0.028;r=–0.548,P=0.019;r=–0.695,P=0.003)。13项小纤维神经病和症状问卷(small fiber neuropathy and symptoms inventory questionnaire,SFN–SIQ)与SSR下肢潜伏期和下肢波幅具有相关性(r=0.781,P=0.022;r=–0.878,P=0.004)。结论郎飞结/结旁疾病患者CNSI和ANI并不少见,CNSI临床症状更重,运动功能损害更明显,BR和FNC可反映CNSI亚临床损害特征,SSR可反映ANI并评估其严重程度,下肢检测异常更具敏感性。
任雨婷潘华牛松涛陈娜张磊翦凡陈彬王新高张在强
关键词：瞬目反射交感皮肤反应
CADASIL脑弥散张量成像特点及与临床的关系被引量：4
2008年
目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组间FA值的差异。对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分。校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系。结果患者组各脑区的FA值均显著低于对照组。FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P<0.05)。FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性。结论CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关。
刘旸谢晟栾兴华陈彬郑日亮张巍王薇薇黄一宁袁云
关键词：部分各向异性NIHSS
以格林巴利综合征首发的抗CASPR2受体阳性神经系统病变病一例报道
目的报道一例抗CASPR2受体抗体神经系统病变的临床、影像和电生理特点。资料患者,男,64岁,主因'四肢麻木无力8天,睡眠障碍5天'入院。入院查体:体温36.2度血压126/84mmH心肺腹检查未见明显异常,神经系统检查...
陈彬牛松涛王新高张在强
文献传递
硬脑膜动静脉瘘致幻嗅
目的报告1例硬脑膜动静脉瘘(Dural arteriovenous fistula,DAVF)引起幻嗅症状的罕见病例。方法 38岁男性患者,入院前4年有头部外伤史,当时头颅CT正常。8月前出现发作性幻嗅,伴头晕,对患者进...
赵丽丽陈彬侯丽英王珏王武杜倬英
关键词：硬脑膜动静脉瘘数字减影脑血管造影
文献传递
常染色体显性遗传性微管聚集性肌病存在SCN4A基因突变(附1家系报告)被引量：5
2008年
目的探讨显性遗传性微管聚集性肌病的临床、骨骼肌病理和基因改变特点。方法对显性遗传性微管聚集性肌病1家系进行分析研究,先证者为17岁男性,1岁开始出现发作性面肌、咀嚼肌和四肢肌无力,以及寒冷或活动诱发的肌肉僵硬,发作间期持续性肢体乏力。家族中连续4代10例出现类似临床表现。对先证者及其母亲进行肌肉活检。对母子及家族中无症状者行SCN4A基因序列检测。结果在先证者和其母亲的Ⅱ型肌纤维肌纤维内均发现异常沉积物,分别占所有肌纤维的10%和3%。免疫组织化学染色见病变肌纤维内tau、dysferlin和泛素阳性表达。电镜检查显示沉积物为大量聚集的微管结构。基因测序发现母子两人的SCN4A基因第13号外显子存在T704M突变。结论病理检查证实显性遗传性微管聚集性肌病,该病和SCN4A基因突变有关,出现副肌强直性周期性瘫痪的临床表型。
栾兴华陈彬刘旸郑日亮张巍袁云
GJB1基因F141fs和R142Q 2家系临床、电生理及影像学特点及文献复习
2018年
目的报道2个X-连锁夏科-马里-图斯病(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)家系的临床、电生理、影像学和基因改变特点并复习相关文献。方法 2个家系的先证者分别为21岁男性和26岁男性,均表现为双下肢无力。家系1先证者母亲无明显症状及体征。家系2的先证者外祖父30岁出现下肢无力,先证者母亲仅可见腱反射减弱。先证者电生理均提示多发性感觉运动神经病,其中家系1先证者存在感音性耳聋,家系2先证者头颅MRI显示胼胝体异常信号。分别对2例先证者进行目标基因靶向捕获高通量测序分析。结果测序结果显示2个家系的先证者分别存在缝隙连接蛋白β1(gap junction proteinβ1,GJB1)基因F141fs和R142Q突变,sanger测序证实先证者母亲及外祖父均携带突变基因。结论 R142Q患者可以出现无症状性脑白质病变,F141fs患者可以出现感音性耳聋,GJB1移码突变患者可能较相邻位点的某些错义突变临床表型严重。
陈彬牛松涛王新高陈娜张在强
关键词：夏科-马里-图斯病中枢神经系统
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