李华荣
- 作品数：41 被引量：209H指数：8
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：“首都临床特色应用研究”专项首都卫生发展科研专项首都市民健康培育项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析
- 2024年
- 目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏�
- 夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉
- 关键词：儿童预后蛋白尿
- 糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析
- 2024年
- 目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。
- 于晓宁陈朝英涂娟李华荣夏华林甜甜林媛
- 关键词：原发性肾病综合征糖皮质激素高眼压儿童
- 合并溶血尿毒症综合征的甲基丙二酸血症患儿的临床及遗传学分析
- 2024年
- 该研究为回顾性研究。分析2010年1月至2022年12月于首都儿科研究所附属儿童医院住院的13例合并溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)患儿的病历资料,探讨MMA合并HUS(MMA-HUS)的临床特点及遗传学特征。MMA发病年龄为18 d至5岁,早发型11例,晚发型2例;单纯型MMA 4例,合并型MMA 9例;继发高血压7例,继发肺动脉高压3例。行基因检测7例,MMUT基因变异1例,MMACHC基因变异6例,变异位点均来源于父母,均为已知致病性变异;其中5例存在MMACHC基因c.80A>G杂合变异,且均伴有心血管受累。经病因及对症治疗后6例病情好转,7例死于多器官衰竭,死亡病例均为早发型MMA。该研究显示,MMA-HUS更常见于早发型MMA,且病情重、病死率高,其预后可能与基因型、诊断及治疗时机等多因素相关。MMACHC基因的c.80A>G变异可能与HUS及心血管受累有关。
- 万灵陈朝英涂娟李华荣陈倩
- 关键词：溶血尿毒症综合征甲基丙二酸甲基丙二酸血症同型半胱氨酸血症
- X-连锁无丙种球蛋白血症合并免疫复合物性肾小球肾炎1例报告
- 保睿陈朝英涂娟李华荣万灵
- 41例儿童肾小管酸中毒的临床分析
- 涂娟陈朝英耿海云李华荣
- 不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析被引量：10
- 2022年
- 目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]
- 耿海云陈朝英涂娟李华荣杜培玮夏华于晓宁
- 关键词：原发性肾病综合征泼尼松复发儿童
- 儿童新月体肾炎9例的临床病理特点及预后分析被引量：1
- 2016年
- 目的了解儿童新月体肾炎的不同病理程度与临床表现及转归的关系。方法选取本院2008年1月至2015年12月经肾脏活检确诊的9例新月体肾炎患儿,对其临床、病理资料进行回顾性分析,并进行疗效观察及随访。结果在新月体比例50%~75%（A1组）和新月体比例〉75%（B1组）、系膜细胞和基质呈轻中度增生（A2组）和系膜细胞和基质呈中重度增生（B2组）、无间质纤维化组（A3组）和伴有间质纤维化组（B3组）之间,年龄分布、基础24小时尿蛋白量及血肌酐值差异均无显著性。肾功能未恢复组与肾功能恢复组基础尿蛋白量分别为（7.80±0.14）g/d、（3.48±0.91）g/d,两组比较差异有显著性（P=0.001）;两组纤维性新月体比例分别为（60.90±31.68）%、（3.33±8.17）%,两组比较差异有显著性（P=0.003）。结论新月体肾炎发病年龄越小,肾脏病理改变可能越重,临床表现尿蛋白量及血肌酐值可能越高。纤维性新月体比例和基础尿蛋白量可作为评价新月体肾炎预后的指标。
- 李华荣陈朝英
- 关键词：儿童临床病理预后
- 槐杞黄颗粒治疗儿童原发性肾病综合征的前瞻性随机对照临床研究被引量：46
- 2015年
- 目的观察槐杞黄颗粒对儿童原发性肾病综合征的治疗作用。方法采用前瞻性研究法,2009年7月至2011年12月住院并初诊为原发性肾病综合征的患儿随机分为糖皮质激素联用槐杞黄颗粒治疗组(观察组,n=23)和单用糖皮质激素治疗组(对照组,n=19),比较两组患儿浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、感染发生率、复发率、糖皮质激素用量及细胞、体液免疫功能。结果观察组与对照组浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、复发率差异无统计学意义(P>0.05)。观察组感染发生率低于对照组(P<0.05),6个月时每日糖皮质激素用量小于对照组(P<0.05)。两组体液、细胞免疫学指标检测差异无统计学意义(P>0.05)。未观察到槐杞黄相关不良反应的发生。结论槐杞黄可减少肾病综合征患儿糖皮质激素用量及感染合并症的发生,且显示了其治疗的安全性。
- 耿海云曹力王薇陈大坤陈朝英初梅季丽娜王京晶涂娟李建国李华荣杜培玮
- 关键词：肾病综合征免疫儿童
- 婴儿泌尿系感染
- 目的泌尿系感染(urinary tract infection,UTI)是儿科最常见病和多发病之一,文献报道小于1岁女童UTI发病率为6.5%,男童为3.3%。发热原因不明的婴儿和小于2岁儿童中,UTI占5%,其中女性儿...
- 陈朝英王京晶李华荣李莉
- 文献传递
- 11例原发性肾性糖尿患儿SLC5A2基因变异分析
- 2022年
- 目的总结原发性肾性糖尿(PRG)患儿的临床特点,分析SLC5A2基因变异情况。方法回顾性分析2013—2021年诊断PRG患儿的临床资料及基因检测结果。结果11例PRG患儿,男5例、女6例,男/女比例为1:1.2;诊断中位数年龄为29个月(1天~13岁);5例有糖尿家族史,均无糖尿病家族史;2例为轻度糖尿,9例为重度糖尿,所有患儿监测血糖、糖化血红蛋白、胰岛素、C肽、肾功能、肾脏超声均正常。患儿随访期间临床均无糖尿病“三多一少”症状或全身乏力表现,生长发育正常,无严重并发症。SLC5A2基因检测结果未发现纯合变异,杂合变异比例36%(4/11例),复合杂合变异64%(7/11例);共发现14种变异,其中有10种错义变异、1种缺失变异、3种剪接变异,其中5种变异文献已报道,p.S161F、p.A169T、p.P275L、p.A312P、p.A365T、p.Y410C、p.F471L、c.1889_1891del、c.1665+5G>C 9种变异为新发变异,软件及功能预测均可能致病。4例杂合变异患儿中,2例为轻度糖尿,2例为重度糖尿;7例复合杂合变异患儿均表现为重度糖尿。结论SLC5A2基因检测有助于PRG的诊断,其临床表型与基因型有一定的相关性,杂合变异可表现为轻度或重度糖尿,复合杂合变异多表现为重度糖尿,PRG多为良性过程,不影响儿童的生长发育。
- 万灵陈朝英涂娟李华荣
- 关键词：肾性糖尿基因变异基因型表型
